这种血液肿瘤，特别善于伪装

有时候，人们为了守住秘密，会躲在隐秘的角落里进行伪装。而一些肿瘤为了让自己肆意生长，也会放出烟雾弹，伪装成其他疾病，让人难以察觉。

多发性骨髓瘤便是肿瘤中的“伪装高手”。多发性骨髓瘤极易被误诊，有人表现为骨痛，就诊于骨科；有人尿检查异常，而就诊于肾病科；发热患者则就诊于感染科。不少患者辗转于多个科室，误诊率甚至达到40~50%，患者历尽周折最终到达血液科，才得到系统规范的治疗。

近日，国科大肿瘤医院血液科主任谭亚敏医师接受了浙江电视台科教频道访谈，和大家一起来认识这种会伪装的恶性血液疾病--多发性骨髓瘤。

谭亚敏主任接受浙江电视台采访

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什么是多发性骨髓瘤？

多发性骨髓瘤是由于浆细胞恶性克隆性增殖 、广泛浸润并分泌大量单克隆免疫球蛋白或其片段（M蛋白）从而引起广泛的骨质破坏，贫血，高钙血症，反复感染及肾功能不全等临床表现的血液系统恶性肿瘤。

多见于中老年人，中位发病年龄为69岁，总体发病率约为十万分之二，位居血液系统恶性肿瘤的第二位。

发病原因

多发性骨髓瘤的可能病因包括遗传因素，电离辐射，免疫紊乱、病毒感染等。  

临床表现

多发性骨髓瘤患者早期症状缺乏特异性，仅存在贫血和蛋白尿等，所以早期诊断困难，易误诊。随疾病进展，出现“CRAB“症状：血钙增高(calcium elevation) ,肾功能不全（renal insufficiency）,贫血（anemia），骨病（bone disease）。另外，由于正常免疫球蛋白的生成受抑制，容易出现感染。 

骨病：75%患者出现骨痛症状，腰背痛最为常见；X线表现为溶骨缺损与全身性骨质疏松；轻微用力或受伤即可发生骨折，最易发生骨折部位为脊柱和肋骨。

高钙血症：骨质破坏导致骨骼中的钙流失到血液，引起高钙血症，约30-40%多发性骨髓瘤患者发生。表现为口渴、恶心、呕吐、神志不清和便秘。

贫血：由于骨髓瘤细胞浸润骨髓，约2/3患者出现贫血，表现为乏力、头昏、虚弱以及心动过速等。

肾功能不全：由于骨髓瘤细胞产生的异常蛋白、高钙血症等原因损害肾脏，大约50%患者出现肌酐清除率下降，初诊20-40%患者肾功能不全，3-12％需接受透析治疗。

感染：急性细菌感染可能是多发性骨髓瘤首发症状，最常见为肺炎，其次为尿路感染，感染是骨髓瘤的重要并发症，是影响多发性骨髓瘤生存的最主要原因之一。

治疗方案 

虽然多发性骨髓瘤尚无彻底治愈的方法，但规范有效的治疗可显著延长患者生存期、改善生活质量。

治疗方案包括诱导治疗、巩固治疗、维持治疗。自体造血干细胞移植作为一级专家推荐，是新诊断患者的一线选择，骨髓瘤患者治疗前均需要依据年龄、体能及并发症状态评估是否适合接受造血干细胞移植，肾功能不全及高龄并非移植禁忌症。部分年轻高危患者可酌情考虑异体造血干细胞移植。

常用的治疗药物包括：

1.蛋白酶体抑制剂，如硼替佐米、伊沙佐米、卡非佐米等；

2.免疫调节剂( IMiDs)，如来那度胺、泊马度胺等；

3.传统化疗药物，如马法兰、阿霉素和环磷酰胺等；

4.糖皮质激素，如地塞米松、强的松等。

多发性骨髓瘤前沿治疗：

免疫治疗可显著改善患者的无病生存和总生存时间，不良反应可控，给患者带来治愈新希望，包括CD38单克隆抗体（如达雷妥尤单抗）、抗BCMA的CAR-T免疫细胞疗法、双特异性抗体（BITE）等。