60岁白人男性，血尿、蛋白尿伴Scr增高

冰冻切片的免疫荧光和石蜡切片蛋白酶消化后的荧光均为阴性

2

电镜

冷球蛋白相关性肾小球肾炎

光镜下为MPGN，可以有假性血栓；常规冰冻荧光可以见到单克隆或多克隆球蛋白阳性；约55%的病例在电镜下可以见到规律的超微结构，多为短小、成对的微管（25-35nm）

纤连蛋白性肾小球肾炎

光镜下可以是MPGN；荧光多为阴性，纤维连接蛋白免疫组化呈强阳性；电镜下系膜和内皮下可见大量纤维丝（12-16nm）沉积

免疫触须样肾小球病

光镜下29-56%的病例表现为MPGN；荧光多为单克隆IgG，86%为IgG1，少量为IgA或IgM；电镜下可见大量平行微管（10-90nm）

MPGN伴有masked的单克隆球蛋白沉积

光镜下为MPGN，可以有假血栓；常规冰冻荧光为阴性，但是石蜡切片用酶消化后可以见到单克隆球蛋白阳性；电镜下一般没有规律的超微结构

本例患者在临床检验中发现：冷球蛋白测定为阴性，但血浆冷纤维蛋白原为阳性。

• 冷冻蛋白是指血浆在4°C下存储72小时出现沉淀的蛋白质。

• 如果血清和血浆在冷藏后都形成沉淀，该蛋白质称为冷冻球蛋白。

• 如果血浆制冷后形成沉淀，但血清没有，则考虑为为冷冻原纤维蛋白原。

以下为诊断冷纤维蛋白原血症的标准

本例患者血浆冷沉淀物质的超微结构如下，与肾小球内的沉积物类似

最终诊断为冷纤维蛋白原相关的MPGN

与其他疾病的鉴别诊断总结如下

患者接受阿司匹林和强的松治疗，再次复发，接受血液透析