44岁白人男性，肾移植后Scr增高伴大量蛋白尿
C>P<C
(USCAP 教学病例）
44岁白人男性，接受活体肾移植，其原发肾病不清楚，可能与高血压有关。接受霉酚酸酯和Everolimus 维持治疗。移植2月后，血肌酐稳定在1.6-1.8 mg / dl。6个月后，由于关节痛，Everolimus改为Cyclosporine。移植后13个月，血肌酐升高，出现肾病范围蛋白尿。在移植后第459天行第一次肾活检
实验室检查：
类风湿因子 1650 IU / ml（0-14 IU / ml）；冷球蛋白 （-）
血清免疫固定电泳，IgG k单克隆峰，214 mg / dl
血清游离轻链，κ轻链 189 mg / L（参考范围3.3），λ轻链 75 mg / L（参考范围5.7-26.3）；Kappa：λ为2.5（参考范围0.26-1.65）
C3 126，C4 38
临床鉴别诊断：
1. 单克隆球蛋白相关的肾病：
I型冷球蛋白血症性肾小球肾炎
单克隆IgG沉积的增生性肾小球肾炎（PGNMIGD）
单克隆轻链或重链沉积病，Randall型
2. 膜性肾病
1
免疫荧光
IgG 3+, IgA -, IgM +, C1q 2+, C3 3+, Kappa 3+, Lambda +
IgG1 +, IgG2 -, IgG3 3+, IgG4 -
2
光镜
光镜下弥漫毛细血管内细胞增多
3
电镜
系膜区大量电子致密物沉积，斑驳状，但没有微管、微丝的形态
Q
诊断
首先排除冷珠蛋白性肾小球肾炎，理由
• 没有全身性特征，如紫癜性皮疹、关节等症状
• RF高，但冷球蛋白测试阴性
• 补体C3和C4为正常
• 电子显微镜-无微管状亚结构
• IgG亚类染色通常是IgG1（而非IgG3）
其次也不像复发的MPGN，理由
• IgG为多克隆
• 没有单克隆球蛋白病
• 也不符合C3肾病的标准
患者在移植7年前做过肾活检，提示 MPGN伴有IgG和kappa阳性。患者接受肾脏移植前透析数年，没有其他相关的治疗。结合本次发病是移植后两年内发病，考虑为复发的PGNMIGD
以下是一篇文献比较了移植后复发与新发PGNMIGD
随访
治疗
激素冲击 （第460、461、462天）；口服激素1mg / Kg-在40天内逐渐减少
血浆置换（第462,463, 464天）
静脉给与免疫球蛋白（1g/kg BW）(第465天)
利妥昔单抗治疗 (第464、471、478天)（每周3次，每周1000 mg)
患者出现CMV感染（572 copies/ ml），抗病毒治疗后好转
类风湿因子在1个月内从1650降至137 IU/ml，血清单克隆IgG kappa从214降至15.9 mg/dl
利妥昔单抗治疗完成后的两个月内，蛋白尿持续增加，行第二次肾活检
IgG +, IgM +, Kappa +, Lambda +，其余为阴性
15个肾小球，系膜区细胞增多，但没有显著的毛细血管内增生
少量的电子致密物沉积
随访
在最后一次利妥昔单抗输注的8周后，蛋白尿达到顶峰 8 g/g，随后下降至1.0克
期间做骨髓活检，显示浆细胞为3％，没有明显淋巴瘤样改变
有过一次动静脉畸形引起的胃肠道出血
由于AKI做过暂时性透析，但血清肌酐稳定在2.7 mg / dl
两篇相关文献
发散性思维：
哪些肾小球疾病的轻链是masked，需要做石蜡+酶消化的免疫荧光？
参考文献
J Surg Pathol. 2016; 40 (5):617-626
Am J Kidney Dis. 2011 Aug;58(2):276-81
By 肾世风云·Haiyan
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