44岁白人男性,肾移植后Scr增高伴大量蛋白尿

2021
02/07

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肾世风云
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(USCAP 教学病例

44岁白人男性,接受活体肾移植,其原发肾病不清楚,可能与高血压有关。接受霉酚酸酯和Everolimus 维持治疗。移植2月后,血肌酐稳定在1.6-1.8 mg / dl。6个月后,由于关节痛,Everolimus改为Cyclosporine。移植后13个月,血肌酐升高,出现肾病范围蛋白尿。在移植后第459天行第一次肾活检

实验室检查:

类风湿因子 1650 IU / ml(0-14 IU / ml);冷球蛋白 (-)

血清免疫固定电泳,IgG k单克隆峰,214 mg / dl

血清游离轻链,κ轻链 189 mg / L(参考范围3.3),λ轻链 75 mg / L(参考范围5.7-26.3);Kappa:λ为2.5(参考范围0.26-1.65)

C3 126,C4 38


临床鉴别诊断:

1. 单克隆球蛋白相关的肾病:

  • I型冷球蛋白血症性肾小球肾炎

  • 单克隆IgG沉积的增生性肾小球肾炎(PGNMIGD)

  • 单克隆轻链或重链沉积病,Randall型

2. 膜性肾病


1

免疫荧光

 
 

IgG 3+, IgA -, IgM +, C1q 2+, C3 3+, Kappa 3+, Lambda +

IgG1 +, IgG2 -, IgG3 3+, IgG4 -


2

光镜

 

光镜下弥漫毛细血管内细胞增多


3

电镜

 
 

系膜区大量电子致密物沉积,斑驳状,但没有微管、微丝的形态


Q

诊断与鉴别诊断?

A.单克隆冷珠蛋白性肾小球肾炎

B.复发的MPGN

C.单克隆的重链和轻链沉积病( Randall型)

D.复发的PGNMIGD

E.新发的PGNMIGD


诊断

首先排除冷珠蛋白性肾小球肾炎,理由

• 没有全身性特征,如紫癜性皮疹、关节等症状 

• RF高,但冷球蛋白测试阴性  

• 补体C3和C4为正常

• 电子显微镜-无微管状亚结构  

• IgG亚类染色通常是IgG1(而非IgG3)


其次也不像复发的MPGN,理由

• IgG为多克隆

• 没有单克隆球蛋白病

• 也不符合C3肾病的标准


患者在移植7年前做过肾活检,提示 MPGN伴有IgG和kappa阳性。患者接受肾脏移植前透析数年,没有其他相关的治疗。结合本次发病是移植后两年内发病,考虑为复发的PGNMIGD


以下是一篇文献比较了移植后复发与新发PGNMIGD


随访

治疗

  • 激素冲击 (第460、461、462天);口服激素1mg / Kg-在40天内逐渐减少

  • 血浆置换(第462,463, 464天)

  • 静脉给与免疫球蛋白(1g/kg BW)(第465天)

  • 利妥昔单抗治疗 (第464、471、478天)(每周3次,每周1000 mg)


患者出现CMV感染(572 copies/ ml),抗病毒治疗后好转

类风湿因子在1个月内从1650降至137 IU/ml,血清单克隆IgG kappa从214降至15.9 mg/dl

利妥昔单抗治疗完成后的两个月内,蛋白尿持续增加,行第二次肾活检


IgG +, IgM +, Kappa +, Lambda +,其余为阴性


15个肾小球,系膜区细胞增多,但没有显著的毛细血管内增生


少量的电子致密物沉积


随访

在最后一次利妥昔单抗输注的8周后,蛋白尿达到顶峰 8 g/g,随后下降至1.0克

期间做骨髓活检,显示浆细胞为3%,没有明显淋巴瘤样改变

有过一次动静脉畸形引起的胃肠道出血

由于AKI做过暂时性透析,但血清肌酐稳定在2.7 mg / dl


两篇相关文献


发散性思维:

哪些肾小球疾病的轻链是masked,需要做石蜡+酶消化的免疫荧光?


参考文献

J Surg Pathol. 2016; 40 (5):617-626

Am J Kidney Dis. 2011 Aug;58(2):276-81


By 肾世风云·Haiyan

本文由作者自行上传,并且作者对本文图文涉及知识产权负全部责任。如有侵权请及时联系(邮箱:nanxingjun@hmkx.cn
关键词:
冷球蛋白,肾炎,肾病,沉积

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