天嘞!长在身上17年重达18斤的巨大神经纤维瘤,被华西专家成功切除了!

2021
02/02

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四川大学华西医院
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近日,四川大学华西医院整形外科/烧伤科血管瘤亚专业组许学文教授、张艳阁副教授及医疗团队成功为一位患者切除了臀部重达18斤、大小约85*45cm巨大神经纤维瘤。手术时长达8小时,术后瘤体反剔回植皮一次性全部存活,患者恢复良好。

 

这是一位女患者,出生的时候就被发现臀部存在咖啡色斑块。

17年前,患者发现臀部斑块皮下开始逐渐出现数个大小不等的结节。后来,孕期分娩后结节逐渐长大,直到整个臀部被瘤体侵犯,出现赘生物,严重影响了生活。

因为这类疾病极为少见,治疗也很棘手,患者辗转许多个医院,多次求医未果后来到华西医院整形外科/烧伤科许学文教授处就诊。经许学文教授诊断为巨大神经纤维瘤

神经纤维瘤病是一组常染色体显性遗传性肿瘤抑制综合征,具有癌变可能,包括I型神经纤维瘤病(NF1)、II型神经纤维瘤病(NF2)和多发神经鞘瘤病,可发生于人体任何部位,具有侵袭性生长的特征,过度生长软组织可能严重影响患者生活质量。

 

NF1是最常见的神经纤维瘤病,其基因定位于第17号染色体长臂(17q11.2),出生时发病率为1/2500,患病率为1/4000~1/2000


NF1合并巨大神经纤维瘤十分少见,手术切除是治疗巨大NF1的主要方法,但直接手术切除,术中出血多,手术风险极大

因为由于瘤体组织脆弱,瘤体内常有许多大小不等的血窦及畸形血管,血供丰富,窦腔及血管壁薄、缺乏弹性,术中止血十分困难,术中可能发生大出血,往往需自体血液回收或输注大量异体血液。

经过仔细考虑和研究,整形外科/烧伤科血管瘤亚专业组许学文教授与张艳阁副教授提出,可以先请肿瘤介入科行臀部病灶血管选择性介入栓塞术,术前栓塞可减少肿瘤血液供应,避免因出血干扰术野而误伤周边正常结构,待主要供血动脉栓塞后,术中出血可控,便于手术切除,缩短手术时间,手术风险将大大降低。

 

栓塞术后24小时内即行手术切除,既可避免瘤周水肿及新生血管形成,也可保留瘤体皮活性以利瘤体皮回植修复重建残留创面。

 

肿瘤科介入组廖正银教授医疗团队首先为患者于局麻下行“臀部丛状神经纤维瘤供血动脉栓塞术”。

次日,许学文教授、张艳阁副教授及医疗团队为患者实施巨大神经纤维瘤切除术。术中许学文教授、张艳阁副教授剥离瘤体时十分仔细,动作非常轻柔,以防止进入瘤体的畸形血管受到牵拉而断裂,回缩至深筋膜以下的组织内导致显露不清,止血困难,对大小不一的血窦予以充分结扎及双极电凝止血。

手术时长达8小时,整个手术过程中患者生命体征平稳,术中仅出血300ml,术中未输血,术后残留巨大创面,为避免产生新的供皮区,团队采用瘤体皮反剔回植,术后回植皮一次性全部存活,恢复非常好。

   

华西医院整形外科/烧伤科许学文、张艳阁团队与肿瘤科廖正银团队与长期合作联合治疗复杂动静脉畸形、巨大神经纤维瘤已数十例,本例患者切除肿瘤达18斤,据文献检索目前报道极少见。


 

患者恢复后,专程为整形外科/烧伤科血管瘤亚专业组许学文、张艳阁医疗团队送来了两面鲜艳的锦旗,并表示衷心感谢。“这次真是太感谢你们了,我们成都有一个华西医院真的太好太幸运了!” 

(本文作者为整形外科/烧伤科肖杨医师,患者图片版权归患者和四川大学华西医院及所有) 

本文由作者自行上传,并且作者对本文图文涉及知识产权负全部责任。如有侵权请及时联系(邮箱:nanxingjun@hmkx.cn
关键词:
神经纤维瘤,整形外科,烧伤科,切除,瘤体,臀部

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