60岁男性,蛋白尿+血尿,血肌酐渐进性升高

2021
02/01

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肾世风云
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(RUMC 教学病例

60岁男性,蛋白尿+血尿,血肌酐渐进性升高 

2013至2015年,SCr为0.9 – 1.1 mg / dL。2017年10月,SCr上升至2.06 mg / dL。2020年7月,急性痛风发作, 当时的SCr高达4.33 mg / dL。尿液分析显示:尿蛋白3+,血尿3+。上一次尿液分析是2006年,基本正常。偶尔使用NSAID

体检:痛风处关节肿胀,其他为阴性

既往史:痛风,糖尿病

个人史:无吸烟史,偶有饮酒,否认有任何非法药物

家族史:父亲患有冠状动脉疾病。母亲患阿尔茨海默氏病

药物史:泰诺500毫克,强的松10毫克(用于痛风的处方,但从未开始使用)

体检:BP 145/80,HR 68,体温 99.3,RR 18,体重102Kg,BMI 33.06,Sp02 98%。患者机敏、清醒,无急性体征。右脚踝和足部有关节肿胀,有触痛。其他部位无水肿 

实验室检查:

CMP- Na 137,K 4.7,CI 106,CO2 18;BUN 46,SCr 4.26;Glu 96,TP 8.4,白蛋白3.5,Ca 9.2,Alk Phos 58,AST 14,ALT10

CBC- WBC 10.84,HGB 12.1,HCT 37.2,PLT234

出血时间为8.5和9.0分钟,INR 0.98,APTT 30

ANA、抗dsDNA及抗GBM抗体阴性,RF <15,C3 64(88-203),C4 19.6,ANCA待查

艾滋病毒、乙肝和丙肝阴性 

尿检- SG 1.020,pH 5.5,蛋白3+ ,血尿 3+,白细胞阴性,亚硝酸盐阴性, RBC 99 /HPF,WBC 4/HPF;UAC 0.68 g/g,UPC 1.1 g/g   

B超- 两个肾脏的大小和回声正常, 无肾积水。右肾长10.4厘米,左肾长10.4厘米


临床鉴别诊断

从病史看17年可能有急性病变,目前已经进展到慢性肾炎,肌酐已经长期升高,但仍然有血尿;另外有C3下降。需要考虑

1. ANCA 相关性肾小球肾炎

2. IgAN

3. MPGN


1

免疫荧光

荧光下5个肾小球, IgG等全部为阴性


2

光镜

 
 
 
 
 

9个小球中7个有全球硬化,一个小球有节段硬化,另一个小球有可疑的毛细血管外细胞增生。75%的 间质纤维化、小管萎缩,伴灶性炎症细胞浸润

 

将荧光组织复染HE,一个小球有明确的细胞性新月体,另外4个小球为全球硬化


3

电镜

 
 
 

未见电子致密物沉积,GBM正常厚度,足突少量融合


Q

诊断与鉴别诊断?


诊断

寡免疫性慢性肾小球肾炎 (11/14的小球硬化,75%间质纤维化)


随访

患者的ANCA 为阴性,鉴于慢性病史,考虑是血管炎(AAV)的可能性大。但目前ANCA为阴性,病理中慢性病变居多,同时患者已经有60岁,因此采取保守治疗。仅给与小剂量激素治疗痛风,告知其将来透析和移植策略。


拓展阅读

AAV分类

⋄ 显微镜下多血管炎(MPA)

⋄ 肉芽肿合并多血管炎(Wegener)(GPA)

⋄ 嗜酸性肉芽肿合并多血管炎(Churg-Strauss)(EGPA)


AAV的发病机理

ANCA自身抗原(PR3和MPO)通常位于中性粒细胞的初级颗粒中。感染或其他环境刺激中性粒细胞,PR3和MPO移至细胞表面。ANCA与这些自身抗原的结合导致中性粒细胞的活化。而中性粒细胞粘附在血管内皮上,中性粒细胞脱颗粒,释放活性氧(ROS)、蛋白酶和中性粒细胞胞外捕获物(NETs),从而破坏内皮。同时募集T细胞和单核细胞,加剧组织损伤


AAV的病理改变

急性期为寡免疫性的坏死性新月性GN

(A)肾小球部分坏死(B)大的新月形(C)坏死性间质血管炎(箭头)(D)伴有嗜中性白细胞的髓样血管炎


AAV相关的临床实验


AAV的治疗

1. 维持治疗应根据复发风险进行个体化

2. 表现为晚期CKD的患者数据有限

3. 已达到ESRD且无肾外表现的患者可能不需要维持免疫抑制

缩写:AZA,硫唑嘌呤;GC,糖皮质激素;MMF,霉酚酸酯;RTX,利妥昔单抗


发散性思维:

48岁女性,因急进性疲劳、盗汗和发烧2个月于急诊科求诊,最近3天表现为呼吸困难和咯血加重。实验室数据显示红细胞沉降率、C反应蛋白水平增加,急性肾损伤(Scr 3.5 mg / dL)。尿液检查显示蛋白尿和血尿。PR3-ANCA的滴度为190 U/mL。抗GBM抗体阴性。胸部CT显示双侧毛玻璃样浸润,肾脏活检显示为寡免疫性GN。

该患者的首选治疗方案是什么?

A. 甲基强的松龙冲击+口服强的松

B. 环磷酰胺+糖皮质激素

C. 利妥昔单抗+糖皮质激素

D. 血浆置换+环磷酰胺+糖皮质激素


参考文献

Am J Kidney Dis. 2020 Jan;75(1):124-137

By 肾世风云·Haiyang

本文由作者自行上传,并且作者对本文图文涉及知识产权负全部责任。如有侵权请及时联系(邮箱:nanxingjun@hmkx.cn
关键词:
中性粒细胞,血肌酐,蛋白尿,血管炎,血尿,蛋白

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