爸爸,我的眼睛看不见了—— MOG-IgG相关性脑炎

2021
01/29

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常笑健康
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有人说,神经内科,是最容易收到疑难杂病和奇葩病人的科室。于我而言,科室所遇之人、之事往往不仅如此,这里也是最容易看清疾病本源的地方。《小竹医记》,聚焦神经内科众多病例,从病例透析事件,追溯病因,探索病例背后的故事。

2008年夏天的一个晚上,还在上小学2年级9岁的胡同学,突然和身边的爸爸说,“爸爸我的右侧眼睛看不见了”。

胡爸爸吓坏了,赶紧把自己的娃娃带到了附近医院。

附近是个小医院,医生判断病情严重,建议去市级医院,市级医院的眼科和儿科也不能给胡同学做诊断和治疗,建议他去大城市的医院治疗。胡爸爸知道,自己女儿的疾病不是那么简单了。于是带着胡同学和胡妈妈来到了上海市儿科医院。

儿科医院的医生经过一系列的诊断和治疗,考虑胡同学的疾病为“颅内脱髓鞘病”,经过积极的激素和丙球治疗后,右眼视力稍有改善,但未恢复正常。

接下来的几年里,胡同学就像中了魔咒一样,不仅是视力出现了问题,还包括癫痫、记忆力变差、复视、意识不清.......各种症状反复发作,每次发作后她都被爸爸送到上海儿科医院继续治疗。

虽然胡同学用过激素治疗后,症状都会好一点。但过一段时间,莫名奇妙的症状就会再次反复。

在胡同学14岁时候,一次眼外肌麻痹+癫痫症状发作,经过激素治疗逐渐缓解后,疾病好像被彻底自愈了,未反复发作过。

家人都很高兴,以为维持5年的疾病魔咒就这样过去了,后续可以太太平平的过日子。

2020年,22岁的胡同学已经长大成人,她和她的爸爸、妈妈几乎已经忘记了7年前胡同学的疾病魔咒。

2021年底的一天早上,胡同学在家睡了很久也不起床,当妈妈去叫她的时候,她喊头疼,家人又喊了她几遍,她跌跌撞撞的下楼吃饭,衣服也穿不好,话也说不清,行为举止紊乱。

不好的预感缠绕在胡同学的母亲头上,她赶紧打电话催着胡爸爸回家。

匆匆赶回来的胡爸爸,将她带到了医院。当地MRI检查提示:两侧大脑皮层下、右侧基底节、左侧侧脑室旁异常信号。

 

这一次,胡爸爸带着她再次来到了上海,来到了我们给成人治病的医院。

看着身边焦急的胡同学父母,我们给他认真做了检查,当查到抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体,MOG-IgG的时候,我们发现了疾病的端倪。

下面和大家一起学习下这一类中枢系统脱髓鞘疾病MOG相关性疾病:

MOG-IgG是MOG相关性疾病的致病性抗体。这是一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。

该类疾病为单相或复发病程,主要症状包括视神经炎、脑膜脑炎、脑干脑炎和脊髓炎等。

临床分型:

1、视神经炎
是临床常见的分型。在成年患者中累及率达到90%,儿童也同时累及。我们的病人小胡就是在9岁的时候和爸爸说,我的“眼睛看不见"的。

比较明显的症状还包括眼痛或眼球转动痛,常合并眼眶痛,主要为眼眶结缔组织受累,导致视神经周围炎

2、脑膜脑炎

当出现无菌性脑膜炎时,会出现局灶性定位症状,同时还会有意识障碍、认知障碍、行为改变或癫痫发作,癫痫的比例达10.3%-24.0%。

3、脑干脑炎

30%的病例会出现脑干脑炎,还包括呼吸衰竭、顽固恶心呕吐、吞咽困难、眼球震颤、眩晕、听力丧失等。4、脊髓炎

20%-30%病例会出现脊髓炎。可为长阶段或短阶段,可出现肢体乏力及大小便障碍。

检查:

1、实验室检查:MOG-IgG检测MOG-IgG是MOGAD的诊断生物学标志物。脑脊液检查提示大多正常,也有近一半的病人出现白细胞>5×10^6/L,IgG寡克隆区带阳性。

2、影像学检查:MRI表现类似于其他脱髓鞘病变,多分布在两侧脑室旁白质区,皮层、丘脑、海马病灶为主,累及视神经会表现为视神经增粗边缘模糊,强化明显。

3、脊髓:可表现为长阶段或短阶段病变。

4、眼科检查:可发现显著视盘水肿、乳头炎、视盘肿胀。

诊断:

在查明血清MOG-IgG为阳性后,要以病史和临床表现为依据,结合患者辅助检查,来寻找亚临床和免疫学证据来辅助诊断,同时需要排除其他疾病可能。如下图。

MOG相关性疾病的治疗:

急性期用大剂量激素有助于该疾病急性期的治疗,效率达50%-90%。同时应用丙种球蛋白冲击治疗。

缓解期治疗对于已出现复发的MOGAD患者应进行缓解期预防复发的治疗。包括小剂量激素、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、利妥昔单抗和氨甲蝶呤等,可能会降低MOGAD患者的复发风险。

写在最后——

胡同学疾病在儿时就有发作,发作数次均用激素得到了控制,但在数年前没有条件查明血清MOG-IgG指标。近些年来神经医学的检验逐渐发展,也让查明疾病的真相变得容易很多。

胡同学在本次发作后,在我院及时诊断并应用了大剂量激素冲击+丙球治疗,及时的治疗也让她的视力、精神症状及头疼等诸多症状得到了改善。

而后续我们需要选择一种免疫抑制剂,来控制其像儿时“魔咒”的疾病反复复发的现象。希望在应用诸多药物后,胡同学能恢复健康,像以前一样正常生活。

本文由作者自行上传,并且作者对本文图文涉及知识产权负全部责任。如有侵权请及时联系(邮箱:nanxingjun@hmkx.cn
关键词:
脊髓炎,脑炎,眼睛,激素,治疗,癫痫

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