脑干海绵状血管瘤什么时候手术?

2021
01/28

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  脑干海绵状血管瘤什么时候需要手术?手术指征是什么?一直以来都是患者十分关心的话题,脑干海绵状血管瘤作为一颗定时炸弹困扰着他们。那么脑干海绵状血管瘤到底什么时候需要手术?大约有以下几种指征:

      脑干海绵状血管瘤到底什么时候需要手术?

  指征一:症状性BCMs

  BCMs诊断明确,肿瘤已造成进行性、严重的神经功能障碍,或出现局灶性神经功能障碍或出现颅内压增高,再出血的几率较大。 该情况下,应及时手术治疗,避免因突发再次脑干出血而导致较的高死亡率和高致残率。

  指征二:肿瘤内出血及引起神经功能障碍,特别是影像学检查明确有两次及以上出血

  BCMs 出血通常会有明显的临床症状,且造成的后果较严重。有出血史的BCMs,病灶更易发生再出血、反复出血,从而导致病灶不断增大,压迫脑干内的神经核团和传导束,甚至引起后组颅神经功能障碍、肢体瘫痪等神经损害症状。一旦出现肢体完全瘫痪,即使全切除病变,术后肌力也难以恢复。因此,对肿瘤出血引起临床症状的 BCMs,特别是影像学检查明确有两次及两次以上出血的患者,应积极主张手术切除病灶。

  指征三: 肿瘤位置表浅 ,非常适合手术治疗

  病灶或肿瘤的出血灶靠近脑干表面软脑膜或室管膜表面( ≤3 mm) ,即BCMs 为 “外生型”生长的肿瘤,非常适合手术治疗。有专家认为: 接近脑干表面的BCMs( 病灶,包括血肿,与脑干软膜之间的距离小于2 mm) 应手术治疗。单次出血病灶( MRI 证实为急性或亚急性出血期) ,若病灶或出血灶突破脑室、脑干软脑膜表面或与表面 的距离≤2 mm,Samii 等也主张手术。

  指征四:肿瘤反复出血,伴有神经功能障碍,应积极手术切除

  肿瘤的生长与薄壁血管反复的破裂出血、血肿腔反复上皮化,及血肿机化后的新生血管形成、组织疤痕化等密切相关。Fritschi 等报道 139 例 BCMs,在保守治疗观察期间,发现其中12例肿瘤增大。 Samii 等也认为多次出血,伴有神经功能障碍者应积极手术切除肿瘤。因此,反复出血性 BCMs( ≥ 2 次) ,即使病灶未到达脑干表面,应寻找最佳的手术时机。

  指征五:肿瘤体积较大 ,应积极手术切除

  病灶( 包括肿瘤和出血) 的体积较大( 肿瘤最大直径≥2.0 cm) ,引起显著占位效应者,应积极手术切除,消除肿瘤进一步出血和增大的风险。手术切除病灶既可起到减压作用、 缓解患者症状、改善神经功能的疗效; 又可预防肿瘤再出血。同时,肿瘤> 2 cm、瘤周水肿都预示肿瘤有较高的出血风险。

  指征六:手术切除处理深部BCMs

  对于脑干深部的 BCMs,出现肿瘤反复出血、症状进行性加重,或出现局灶性神经功能障碍表现,或已出现此区域手术本身可能造成的神经功能缺失时,既使肿瘤位置深在,也应通过手术进行处理。 Mathiesen 等认为深部 BCMs 若能以较低的手术风险就能达到肿瘤全切除,也主张手术。

  指征七:儿童BCMs、孕妇BCMs等特殊 BCMs 病例的处理

  考虑到儿童预期寿命长,累积的出血风险大。因此,儿童 BCMs 的手术指征应相对放宽,现有的文献均提示儿童的出血率和再出血率比成人高数倍。儿童 BCMs 手术,可获得较好的预后。文献报道,影响儿童 BCMs 术后神经功能不能完全恢复的因素包括: 年龄 > 12 岁,2 次或以上的出血,术前不良的状况。孕期 BCMs 应评估出血的风险和出血后可能造成严重神经功能障碍的几率,以及手术的可行性、利弊风险等,做出最有利于患者的决定。

  选择手术适应证和最佳的手术时机是决定手术疗效的关键。

  综上所述:BCMs系因瘤内反复出血或缓慢渗血,导致肿瘤体积急性或缓慢增大,压迫脑干内重要神经核团及上、下行传导束,引起颅神经功能障碍,以及运动和感觉等神经功能缺失。若不及时采取显微手术切除病灶,可因肿瘤再次出血或多次出血,诱发神经功能障碍进行性加重。早期报道 BCMs保守治疗死亡率可高达 20%; 目前,BCMs 手术治疗的肿瘤全切除率可达 95% 以上,其死亡率降至0-1.9%。手术治疗的效果明显优于保守治疗(已经达成共识),再加上脑干位置较深,毗邻重要神经结构,手术风险大,因此,如何选择手术适应证和最佳的手术时机是决定手术疗效的关键。

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关键词:
海绵状血管瘤,脑干,肿瘤,病灶,神经,切除

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