病例讨论:右侧颌下肿物一例

2021
01/26

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衡道病理
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今天的干货,是由普洱市人民医院病理科王磊老师带来的一例右侧颌下肿物的病例,和小衡一起读读吧。


欢迎各位病理同仁投稿,分享学习、工作所得。点击文末「阅读原文」了解投稿详情。


 

普洱市人民医院病理科

王磊 主治医师


临床资料

患者,女,56岁,右侧颌下逐渐增大包块3年余,无疼痛,B超提示右颌下皮下见一大小3.1x2.8x2.2cm的低回声区,形态欠规则,其内可见血流信号。既往17年前于外院行上唇肿瘤扩大切除术,考虑诊断为肌上皮肿瘤,未行进一步确诊。临床行右侧颌下包块切除术。


大体检查

灰白、灰红色组织一块,大小4x3.5x2.5cm,部分包膜,包膜厚0.5cm,切面灰白、灰黄色,实性,质地韧,周围未见涎腺组织。


镜下所示

 

HE 2X 肿物周围见纤维包膜,肿瘤实质呈片巢状分布,其内见胶原纤维分割。


 

HE 10X 肿瘤细胞透亮,其间见纤维血管束及灶状浸润的淋巴细胞。


 

HE 10X 粗大的胶原纤维将肿瘤细胞分割呈团巢状。


 

HE 20X 肿瘤细胞胞浆丰富且透亮。


 

HE 20X 瘤细胞巢内有嗜伊红物质沉积。


 

HE 40X 肿瘤细胞包膜清楚,呈多边形排列。


 

HE 40X 细胞形态温和,细胞核居中或偏位,染色质细腻,未见核分裂像,嗜伊红物质在瘤巢中央尤为明显。


初步诊断

1. 透明细胞肌上皮癌;
2. 黏液表皮样癌;
3. 腺泡细胞癌;
4. 透明细胞型鳞状细胞癌;
5. 透明细胞癌。


免疫组化结果

Calponin(-)

  SMA(-)

 CK7(+) 

  CK5/6(+)

P63(+)

   S-100个别肿瘤细胞(+)

PAS部分胞浆(+)

    ki-67约3%(+)


免疫组化总结

阳性:CK7、CK5/6、P63、P40、S-100个别肿瘤细胞(+)、PAS部分胞浆(+)、ki-67约3%。

阴性:Calponin、SMA、GAFP、CD10。


最终诊断

(右侧颌下包块)透明细胞癌。经对比17年前唇部肿瘤病理图像,与本次肿瘤形态相似,符合为既往唇部透明细胞癌转移。


讨  论


涎腺透明细胞癌由Milchgrub等(1994) 首次描述并命名为玻璃样透明细胞癌,新版WHO (2017) 头颈肿瘤分类中命名为透明细胞癌 (Clear cell carcinoma, CCC),目前认为其可能来源于涎腺的润管储备细胞。涎腺透明细胞癌有明显部位特异性, 主要发生在口内小涎腺,呈浸润性生长,好发年龄为50-80岁, 儿童罕见,很少复发和转移,是一种低度恶性肿瘤。


镜下特点

肿瘤细胞排列呈实性片状、巢状和小梁状;通常由单一类型的细胞构成,瘤细胞圆形或多角形,胞质丰富而透明,细胞核小,居中或偏位,核分裂像少见;细胞异型性不明显,肿瘤间质富于胶原纤维,并常见玻璃变性。


免疫组化高分子和低分子CK均可阳性, 反映肿瘤有不同的分化趋势,P40和P63亦可阳性,部分病例可表达S100,而不表达肌上皮标记物,因瘤细胞内富含糖原,PAS和D-PAS可染色可显示胞质内含较多的糖原成分,目前研究显示该肿瘤有EWSR1-ATF1基因融合,为鉴别诊断提供了便利。


鉴别诊断

1. 透明细胞肌上皮癌:好发于腮腺,除透明细胞外,还可见到浆样、梭形及上皮样的肌上皮细胞成分,细胞异型性明显,核分裂易见,呈实性片状生长,缺少涎腺CCC巢状和小梁状生长模式,免疫组化染色瘤细胞对肌上皮标记物如GFAP, SMA, calponin呈阳性反应。

2. 黏液表皮样癌:好发于腮腺,高分化者无完整包膜,切面可见多个囊腔,囊内为乳白色液体,镜下可见黏液细胞及表皮样细胞,表皮样细胞可呈透明细胞外观。囊腔内衬黏液细胞,腔内可见红染液体,黏液细胞黏液卡红染色阳性。低分化者无包膜,切面灰白实性,囊腔极少,镜下主要为中间细胞及表皮样细胞,呈实性片状排列,异型性大,核分裂像易见;另外, 黏液表皮样癌证实有MECT1和MAML2基因融合,有助于与涎腺CCC鉴别。

3. 腺泡细胞癌:多见于腮腺浅叶,罕见于小涎腺,生长缓慢,体积较大,镜下肿瘤细胞胞质内可见弱碱性颗粒,细胞可呈腺泡状、巢状、乳头状、囊状等多种排列方式,部分腺泡细胞癌可以透明成分为主,与涎腺CCC鉴别困难,玻璃样变的间质是提示涎腺CCC依据,亦可根据免疫组化及分子检测对其鉴别,腺泡细胞癌α1抗胰蛋白酶、α1抗糜蛋白酶、Leu M1阳性,且无EWSR1-ATF1基因融合。

4. 透明细胞型鳞状细胞癌:部分涎腺CCC可伴鳞状分化,与透明细胞型鳞癌难以鉴别,但透明细胞型鳞癌的生长方式更具侵袭性,且细胞异型性大,核分裂像易见,有时可见角化株。


生物学行为及预后

以往文献报道此瘤极少局部复发,仅有少数病例伴淋巴结转移,罕见远处转移,目前认为涎腺透明细胞癌是一种低度恶性肿瘤。本例肿瘤为复发转移病例,既往发生部位为唇部,此次转移至颌下,距第一次切除时间17年,说明该肿瘤有一定的转移能力,因此,对其确切生物学行为及预后的认识还有待于积累更多病例的分析研究。


       

参考文献

1. 2017《WHO Classification  of Head and Neck Tumors》.

2.石麒麟,夏慧,张晓岚,崔戈,朱国良,王伟力.涎腺玻璃样变透明细胞癌临床病理分析. 中华病理学杂志.

3.倪皓,王小桐,夏秋媛,王璇,李锐,杨万锐,魏雪,巩雪,周晓军,饶秋.涎腺玻璃样变透明细胞癌临床病理学观察.中华病理学杂志.


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关键词:
肿物,肿瘤,巢状,黏液,阳性

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