烟雾病那些事儿！

文章转载自：宁波大学附属人民医院神经外科

专家简介：高峰，神经外科主任医师，医学博士，宁波大学硕士研究生导师。宁波大学附属人民医院神经外科主任/学科带头人，创伤中心主任，博士联谊会会长，上海市颅脑创伤研究所宁波诊疗中心执行主任。

本期名医访谈，我们有幸邀请到宁波大学附属人民医院神经外科主任/学科带头人高峰一起探讨烟雾病的常见问题。

1、什么是烟雾病？

烟雾病又称为脑底异常血管网病，是一种罕见的进行性脑血管疾病，由大脑基底部的动脉阻塞引起，因颈内动脉颅内起始段狭窄或闭塞，颅底出现异常血管网，在血管造影时状似烟雾，因此称为烟雾病。患者可能出现脑梗死、脑出血、偏瘫等症状，危害极大，严重者会影响生命。目前颅内外血管重建是主要的治疗方法。

2、为什么会得烟雾病？

烟雾病的病因尚不明确，目前发现遗传因素在烟雾病的发生发展中起到重要作用。具有某些特定基因的患者可能更容易发生这种疾病。已知的与发病有关的因素包括：基因、遗传性因素，血液病、代谢性疾病、免疫疾病等自身疾病，环境因素等。

3、烟雾病的症状有什么？

烟雾病的临床表现主要包括以下几类：

1.短暂性脑缺血发作(TIA)型：最多见，表现为反复发作的一过性肢体无力或瘫痪，发作后运动功能完全恢复。部分患者可能会出现头痛、感觉异常。

2.梗塞型：患者发生脑梗塞，表现为肢体感觉或运动障碍、视觉障碍。

3.癫痫型：频繁的癫痫发作、部分性发作或癫痫持续状态，伴脑电图癫痫样放电。

4.出血型：蛛网膜下腔出血或脑实质出血。

4、烟雾病分哪几种类型？

烟雾病按病情程度主要分为三类：

第一类是无症状的烟雾病，在检查中偶然发现，后续经过积极治疗，可以避免发生脑血管意外。

第二类是中度危险型，会出现短暂性脑缺血发作症状，比如会出现头痛、头晕、短暂性失明等。

第三类是重度危险型，已经诱发了其它脑部严重疾病的类型，比如发生脑梗死、脑出血等。

5、烟雾病需要做哪些检查？

经颅多普勒超声是各种颅内血管异常的初筛检查，能够帮助判断烟雾病的严重程度。脑血管造影能够发现脑血管狭窄、闭塞、扩张，是确诊此病的主要手段。脑电图一般无特异性变化，无论是出血患者还是梗塞患者，其脑电图的表现大致相同。MRI和MRA也可以显示异常的脑血管网。

6、烟雾病怎么治疗？

烟雾病的主要治疗方法是颅内外血管重建术，可有效防治缺血性卒中，并降低出血风险。目前尚无有效的药物治疗，对于处于慢性期的患者，可以针对卒中的危险因素给予药物治疗，如抗血小板药、抗凝药，但要注意药物相关的副作用。

7、手术有哪几种方式？

颅内外血管重建手术是烟雾病主要治疗方法。血管重建手术方式主要包括3类：直接血管重建手术、间接血管重建手术和联合手术。其中直接血管重建术中的颞浅动脉-大脑中动脉分支吻合术最常用。烟雾病属于进展性疾病，一旦确诊应尽早手术。

8、烟雾病的预后怎么样？

烟雾病的治疗效果与患者的年龄和治疗前症状的严重程度有关。对于儿童患者，往往出现频繁的脑梗死，通常预后较差。成人治疗后则预后较好。由于目前病因尚不明确，不能有效的针对病因治疗，因此患者无法完全治愈，但手术治疗可以控制患者的病情进展。

9、患者在日常生活中需要注意什么？

烟雾病患者日常生活中要注意保持情绪平稳，避免激动，防止血压升高引起脑出血。此外要尽量避免导致颅内压力升高的动作，如用力吸食面条。建议减少高脂食物的摄入，保护血管。患者术后要定期复查，一旦出现不适，及时就医。