33岁黑人女性,有SLE病史,出现肺出血和肾衰竭

2021
01/26

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肾世风云
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(RUMC 教学病例

33岁黑人女性,于2020年6月16日因呼吸困难和体液过多就诊。实验室检查显示SCr 2.08 mg / dL(基础 SCr 1.2 mg/dL),低白蛋白血症,急性贫血(血红蛋白7 g/dL,基线值为10 g/dL)。尿检显示蛋白3+和50-100 RBCS/HPF,24小时尿蛋白为9g。影像学显示LVEF减少(20-25%)和弥漫性毛玻璃样混浊,随后的支气管镜检查证实为弥漫性肺泡出血。ANA阳性(1:640),dsDNA阳性,C3为92,C4 23.1,SM抗体阳性(> 8)和MPO-ANCA强阳性,PR3阴性。肾脏B超显示双侧肾脏回声增加,但无结石、肿块或肾积水。 

既往史:SLE(于2010年诊断),症状包括光敏性皮炎、雷诺氏、浆膜炎和关节痛,ANA、dsDNA、RNP、SM及DLE阳性;无肾脏受累。95年行阑尾切除术

个人史:每周抽2支烟;无吸毒、酒精史

家族史:无肾脏疾病家族史;2个表亲有SLE史

药物史:羟氯喹200 mg qd,泼尼松10 mg qd

体检:T 98.1F  ,BP 143/115,P 108,RR 34,身高147.3厘米,体重55.7千克,体重指数26千克/平方米2,心、肺正常 

实验室检查:

Na 137,K 4.8,CI 111,HCO3 19,BUN 23,Cr 2.08,Glu 92,TP 6.3,Alb 1.3, Ca 7.8, TB 0.2, ALP 107, AST 15, ALT 8

CBC 显示 WBC 11.19,HGB 9.7,MCV 91.5,PLT 460

尿检 SG 1.020,pH 7.0,蛋白 3+,肉眼血尿,RBC 50-100/HP,WBC 0-5/HPF;UAC 6.5g/g; 24小时尿蛋白 9g

HIV、Hep B及Hep C为阴性;SIEP/UIEP为阴性


临床鉴别诊断

明确的狼疮病史,开始出现肺出血,同时又肾病综合征+血尿,考虑

1. ANCA阳性的LN(伴有坏死病变,可能合并V型)

2. 狼疮+ANCA相关性血管炎


1

免疫荧光

 

肾小球内节段性fibrin阳性,提示纤维素样坏死


 
 
 

IgG以系膜区沉积为主,部分区域沿毛细血管壁呈颗粒状沉积,在肾小管基底膜侧颗粒状沉积


 
 

IgM +++, IgA +, C3 未知, C1q 未知


2

光镜

 
 
 
 
 
 
 
 
 

21个肾小球,13有细胞性或细胞-纤维性新月体,偶尔见小球内纤维素样坏死,部分小球有节段性毛细血管内增生及基底膜分层样改变

 
 

部分小管有刷状缘脱落,个别小管上皮细胞见有丝分裂。间质有灶性炎症细胞浸润,约30%间质纤维化,未见明显的小动脉炎。


3

电镜

未见小球


Q

诊断与鉴别诊断?


诊断

LN IV + V (ANCA阳性)


拓展阅读

1. 狼疮病人ANCA的阳性率(15-20%)明显高于一般人群。而LN患者的ANCA阳性率(54%)又高于SLE不伴肾炎的患者(15%)

2. 一项研究中显示,203例LN患者中,29例为ANCA阳性,其中82%为MPO抗体阳性,7%为PR3抗体,11%为MPO / PR3双阳性

3. 与单纯LN相比,LN+ANCA中IV-S更多,而单纯V型更少,但两组内皮下免疫沉积的程度相似



LN+ANCA患者的狼疮指标更活跃


LN+ANCA患者的肾功能更差,但蛋白尿及肾脏转归无差别。但需要更多前瞻性的研究来探寻LN+ANCA患者的最佳治疗方案


4. 另一项研究显示:27%的LN+ANCA的患者为PR3阳性,73%为MPO阳性,后者肾脏病变更重,预后更差


5. ANCA和SLE的抗体(譬如ds-DNA)虽然都是自身免疫性抗体,但很多方面存在不同

例如,中性粒细胞胞外诱捕网(neutrophil extracellular traps, NETs)的形成机制在AAV和LN中就存在不同的:

• AAV减少NADPH oxidase and PAD enzyme,导致在数小时内诱导溶解性NET的形成 

• SLE在几分钟内诱导非溶解性NET,具有免疫原性,且富集HMGB1、氧化的线粒体DNA和免疫复合物


发散性思维:

这样的患者,你会选择怎样的治疗方案, steroid+CYC还是steroid+MMF?是否需要加用rituximab?


参考文献

1. Kidney International. 2017;92(5):1223–1231

2. Kidney Int Rep. 2019 Feb; 4(2):196-211

3. Kidney Int Rep. 2018 Nov 19;4(2):196-211

4. Inflammation. 2008 Aug;31(4):260-5

5. Lupus. 2003;12(9):651-8

By 肾世风云·Haiyang

本文由作者自行上传,并且作者对本文图文涉及知识产权负全部责任。如有侵权请及时联系(邮箱:nanxingjun@hmkx.cn
关键词:
肺出血,肾衰竭,阳性率,女性,黑人,狼疮

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