33岁黑人女性，有SLE病史，出现肺出血和肾衰竭

33岁黑人女性，于2020年6月16日因呼吸困难和体液过多就诊。实验室检查显示SCr 2.08 mg / dL（基础 SCr 1.2 mg/dL），低白蛋白血症，急性贫血（血红蛋白7 g/dL，基线值为10 g/dL）。尿检显示蛋白3+和50-100 RBCS/HPF，24小时尿蛋白为9g。影像学显示LVEF减少（20-25％）和弥漫性毛玻璃样混浊，随后的支气管镜检查证实为弥漫性肺泡出血。ANA阳性（1：640），dsDNA阳性，C3为92，C4 23.1，SM抗体阳性（> 8）和MPO-ANCA强阳性，PR3阴性。肾脏B超显示双侧肾脏回声增加，但无结石、肿块或肾积水。 

既往史：SLE（于2010年诊断），症状包括光敏性皮炎、雷诺氏、浆膜炎和关节痛，ANA、dsDNA、RNP、SM及DLE阳性；无肾脏受累。95年行阑尾切除术

个人史：每周抽2支烟；无吸毒、酒精史

家族史：无肾脏疾病家族史；2个表亲有SLE史

药物史：羟氯喹200 mg qd，泼尼松10 mg qd

体检：T 98.1F  ，BP 143/115，P 108，RR 34，身高147.3厘米，体重55.7千克，体重指数26千克/平方米2，心、肺正常 

实验室检查：

Na 137，K 4.8，CI 111，HCO3 19，BUN 23，Cr 2.08，Glu 92，TP 6.3，Alb 1.3, Ca 7.8, TB 0.2, ALP 107, AST 15, ALT 8

CBC 显示 WBC 11.19，HGB 9.7，MCV 91.5，PLT 460

尿检 SG 1.020，pH 7.0，蛋白 3+，肉眼血尿，RBC 50-100/HP，WBC 0-5/HPF；UAC 6.5g/g; 24小时尿蛋白 9g

HIV、Hep B及Hep C为阴性；SIEP/UIEP为阴性

临床鉴别诊断

明确的狼疮病史，开始出现肺出血，同时又肾病综合征+血尿，考虑

1. ANCA阳性的LN（伴有坏死病变，可能合并V型）

2. 狼疮+ANCA相关性血管炎

肾小球内节段性fibrin阳性，提示纤维素样坏死

IgG以系膜区沉积为主，部分区域沿毛细血管壁呈颗粒状沉积，在肾小管基底膜侧颗粒状沉积

IgM +++, IgA +, C3 未知, C1q 未知

21个肾小球，13有细胞性或细胞-纤维性新月体，偶尔见小球内纤维素样坏死，部分小球有节段性毛细血管内增生及基底膜分层样改变

部分小管有刷状缘脱落，个别小管上皮细胞见有丝分裂。间质有灶性炎症细胞浸润，约30%间质纤维化，未见明显的小动脉炎。

未见小球

Q

诊断

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