脑干肿瘤手术原则

脑干胶质瘤是临床和外科不同病理类型肿瘤的集合，在儿童中最常见。大约10%到20%的儿童脑瘤属于这一类，平均发病年龄在5至10岁之间。由于手术预后差及手术致残率高，脑干和颈髓交界区内的肿瘤在现代神经外科之前被认为不能手术。

随着磁共振成像（MRI）技术的出现，对此类肿瘤的手术决策过程起重要作用的两个关键性成像特征可能是：精确的解剖位置和局灶性与弥漫性的形态。因此，基于这些影像学特征而非肿瘤组织学的不同亚型来指导手术范式。这些基本的脑干胶质瘤亚型如下：

1．弥漫型, 2.局灶型 , 3.顶盖型，4. 背侧外生型，和5. 颈髓型。

事实上，诊断往往可以通过术前影像来做出，从而指导是否手术。

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弥漫型脑干胶质瘤

也被称为弥漫型桥脑胶质瘤（DPG），这种肿瘤无论其组织病理学如何，必然进入恶性进展。超过三分之二的脑干胶质瘤是DPGs，并且它们通常可以通过MRI影像做出诊断。肿瘤以弥漫扩展的脑桥为中心，延伸入延髓和／或中脑，而无局灶性或外生性部分。

DPGs通常可见基底动脉的侵蚀。此肿瘤患者通常表现为双侧进展性颅神经病变，其次是皮质脊髓束功能障碍和脑积水。通常不建议活检，因为活检有导致额外神经功能缺损的高风险。此外，活检不会影响病人行姑息性化疗和放疗；预后差。

图1：一例弥漫型桥脑胶质瘤。请注意桥脑肿瘤的弥漫特性（右图）。

局限型脑干胶质瘤

这一类肿瘤可表现为实体瘤或囊性肿瘤，类似于小儿小脑星形细胞瘤。症状通常不明显和局限于肿瘤附近的结构。如果影像学表现为局灶性病变，但其临床过程与弥漫性桥脑胶质瘤一致，那么就会表现为高度恶性的肿瘤。出于这个原因，仔细获取临床病史是必要的。

虽然肿瘤通常位于延髓，表现为后组颅神经病变（吸入、吞咽困难、呼吸暂停、舌肌无力／萎缩），但是也可能发生在脑桥（引起面神经或听力以及皮质脊髓束功能障碍）或中脑（引起动眼神经功能障碍或脑积水）。

图2：显示桥脑和中脑局灶型囊性毛细胞型星形细胞瘤。通过左侧旁正中小脑上入路行肿瘤全切术是可行的（右下图）。

图3：可见中脑背外侧的低级别胶质瘤（首排）。通过旁正中小脑上入路行次全切除术（底排）。

大多数这样的肿瘤不手术除非肿瘤囊性结节在一个安全的软膜表面附近。

顶盖型胶质瘤

位于四叠体的局灶性肿瘤通常是良性的。它们表现为脑积水。Parinaud综合征是罕见的，不像其他的松果体区肿瘤。

与其他局限型胶质瘤一样，尽管影像学表现不一致，但是恶性进展的临床过程应该引起医生对恶性肿瘤的考虑。不像其他的局限型肿瘤，对于脑积水的治疗通常理想的是经三脑室底造瘘术就足够了，除非出现影像学进展，否则不需要进行活检或切除病灶。

图4：一例典型的顶盖型胶质瘤。注意这种局限于顶盖病变的良性影像学表现。

图5：顶盖型胶质瘤很少能达到大尺寸和需要手术干预。

背侧外生型胶质瘤 

局限性背侧外生型胶质瘤起源于第四脑室底/延髓，并且向后部扩展。通常组织学分级低，其最初表现是进展性梗阻型脑积水。通常只有一小部分肿瘤位于脑干本身。肿瘤外生性部分的次全切除是症状性肿瘤的合理选择。

图6：一例桥脑下部背侧外生型胶质瘤。此患者大部分肿瘤位于脑干内，除外从手术干预显著获益的可能性。

颈延髓胶质瘤 

虽然这些肿瘤通常为低度恶性，但临床上分为两组。颈髓肿瘤出现缓慢进展的脊髓病变和颈痛，而延髓肿瘤表现为吞咽困难，呼吸功能障碍，后组颅神经病变以及可能由病灶压迫第四室底部形成的脑积水。

图7：颈延髓内肿瘤不适合手术切除。

评估

除了影像，完整彻底的病史和神经学检查，特别是关注症状发展和颅神经功能变化是至关重要的。

弥漫型和顶盖型胶质瘤由于不强化，因此在T2和FLAIR序列上最直观。T2高信号区就是肿瘤的范围。局限型脑干胶质瘤常常环形强化，而背侧外生型和颈髓胶质瘤不同程度强化。

其他可能有价值的研究包括MR光谱学和传导束成像。光谱学在区分低级别与高级别肿瘤，或肿瘤与罕见的炎症类似物方面可能有价值。这种技术可以潜在地避免高风险活检的需要。虽然传导束成像技术仍在发展和对脑干不太可靠，但是该技术对皮质脊髓束和手术通道相关的其他白质纤维束行可视化手术计划具有潜在价值。

脑干胶质瘤大多数是神经节胶质瘤和不同级别的星形细胞瘤。其他可能的种类包括血管母细胞瘤，原始神经外胚层肿瘤，小儿非典型畸胎样/横纹肌样瘤，淋巴瘤，海绵状血管瘤、脓肿和脱髓鞘病变。

手术适应症

如上所述，脑干胶质瘤分为两大类：局限型和弥漫型。弥漫型胶质瘤通常是非手术病变。然而在罕见的情况下，当影像学诊断有问题时可行活检。

顶盖型胶质瘤是良性的，通常不需要手术切除。脑积水的治疗可在病变切除之前或切除当时进行；术前临时的脑脊液（CSF）分流（第三脑室底造瘘术）有助于改善症状和防止术后脑脊液经手术部位渗漏。梗阻性肿块切除后，患者不需要永久性脑脊液分流。

影像学上边界明确的进展性局限型、背侧外生型和颈髓型胶质瘤引起症状的轴外成份可行次全切除。脑干内的神经胶质瘤的切除有风险，不建议切除。局限型良性胶质瘤是个例外，如毛细胞型星形细胞瘤；应审慎考虑手术。

图8：一侧外生型脑桥延髓低级别胶质瘤。患者没有症状，该肿瘤按预期被处理。注意弥散张量成像（右侧图像）显示脑干的纤维束被肿瘤推移。

术前注意事项

耳鼻咽喉科对后组颅神经功能基线的评估是术前评估的一个关键组成部分。存在严重的延髓功能障碍时，围手术期气管造口术和/或胃造瘘手术应慎重考虑。

如果预期到术后长期通气，可选择经鼻气管插管。严重的脑积水可通过三脑室底造瘘术解决。由于小儿患者循环量较小以及延髓附近手术存在自主神经功能不稳定的风险，因此推荐动脉置管监测血压。

基于肿瘤的位置来使用神经电生理监测技术。可采取VII，IX／X和XII颅神经肌电监测。沿着第四脑室底，脑桥和上延髓皮质切开前伴随低振幅单极刺激来示踪脑室底部，应该避免损伤面神经丘，以及迷走神经和舌下三角。

对于软膜下病变，最安全的肿瘤暴露通道常常是选择肿瘤离皮层表面最近的部位，但也不总是这样选择。如果肿瘤累及到上下行纤维束，尤其是颈延髓肿瘤，要采取体感诱发电位(SSEP)和运动诱发电位(MEP)监护。除了传统的外围电极放置，植入到手术床尾的硬膜外电极允许更快的更新运动诱发电位信号。

如果这些诱发电位振幅下降，其中MEP衰减是最可靠的提示。在信号下降的情况下，应停止切除，灌注术腔，避免任何对脑干/脊髓牵拉操作。如果电位恢复到基线水平，手术可能会继续；如果没有，进一步的干预会导致永久性神经功能缺损，因此必须进行权衡。

脑干肿瘤的显微手术切除

有许多手术入路可达脑干病变。髓帆入路适用于背侧外生型肿瘤。乳突后开颅适用于前外侧局限型脑桥延髓肿瘤。正中小脑上入路对于背侧中脑病变是非常理想的选择。

图9：显示到达脑干病变的相应手术入路。髓帆／枕下，乙状窦后，小脑上和眶颧手术入路适用于大多数病变。

硬膜内操作

局灶型肿瘤

脑干局灶性实性肿瘤在脑干固有病变中具有最高的手术风险。手术边界完全依靠肿瘤与脑组织的软膜面。

尽管中线部位变色和移位的软膜通常是手术入路的标志，但是术中导航是确认潜在病变的关键。如果对入路点有任何的不确定，术中超声可以对肿瘤-脑界面提供实时反馈/可视化。

通常考虑回避背侧中线区域以免对主要脑神经核的损伤。为辅助这一目标刺激第四脑室底来选择手术入路，以确保所选择的手术入路不累及任何主要运动核。脑室底的神经电生理监测，可视化的显微镜检查以及导航的综合运用可确保最安全的手术入路。

脊髓切开口要微创，同时平行于白质纤维束行柔和的钝性分离，直到识别变色的肿瘤组织。使用柔和的吸力和超声抽吸相结合达到内减压。微创的脊髓切开口作为关键孔进入肿瘤内部一点一点地处理肿瘤，而不能一次做比较大的切口来暴露整个肿瘤组织。使用抽吸装置的动态回缩是通过微创通道行最大程度肿瘤切除的关键措施。

超声吸引可以轻柔的一层层的切除质硬的肿瘤而不牵拉重要的纤维束。通过多种方式来确定切除范围：可视化显微镜检查（如果达到分离界面和可疑的肿瘤周围正常组织时停止切除），神经导航和生理变化（要么是血流动力学要么是神经电生理监护）。

脑干囊性局灶型肿瘤以类似方式处理。通过检查，神经导航和神经电生理监护来决定进入囊肿的切口。囊壁不内衬肿瘤组织；目标是切除增强的结节，类似于小脑毛细胞型星形细胞瘤的手术切除。囊壁一旦穿透和囊液引出，甚至是一个轻微的脑干位置的移位将会影响导航的精度。因此，在囊液引出前建立肿瘤的病理解剖变化至关重要。

脑干肿瘤的一个小亚型其位置可能紧靠脑干表面甚至成为脑干外侧面。在这些情况下，可以使用外侧入路，要么是乙状窦后入路经桥小脑角切除外侧桥脑延髓肿瘤，要么是颞下经小脑幕入路切除外侧中脑或大脑脚肿瘤。

局灶型外侧桥脑延髓肿瘤周边的颅神经存在巨大损伤的风险，因此建议更保守的切除。中脑后方的肿瘤可以更彻底地切除，而外科医生关心沿头尾方向平行于上升／下降的白质纤维束的路径创建一个软膜切口。

图10：显示进入脑干的安全切口分区。位于颅神经V和VII-VIII之间的脑桥外侧切口（三叉神经周围区）是达到经第四脑室底不能达到的脑干肿瘤的一个有效和安全的分区。中脑入路通过（1）中脑外侧沟，（2）上丘切口（3）下丘切口，和（4）动眼神经周围区。安全的桥脑入路通过（5）三叉神经周围区，（6）面丘上入路，（7）面丘下入路，（8）听神经区，和（9）面丘以上的正中沟。延髓的入路是通过（10）前外侧沟，（11）橄榄后沟，和（12）包括（A）后正中沟（B）后中间沟和（C）后外侧沟在内的延髓背侧沟。标记为6和9的红色分区提示对面神经核和传导束风险大。同样，中线区尾侧髓纹（迷走和舌下神经三角）必须避开。

背侧外生型肿瘤

打开膜髓帆入路后，填充第四脑室的肿瘤轮廓被勾画。这型肿瘤起源于室管膜下并向脑室膨胀生长。这样，脑室底受累，肿瘤不能被全切。术者首先要辨认脑室底的界面。脑室底的界面在肿瘤的下界容易辨认，而在头侧的肿瘤累及区通常不容易辨认。

肿瘤被内减压，同时保持分离界面位于脑室底界面的背侧。接下来，头侧的肿瘤累及区向尾侧被轻柔的剥离直到导水管和头侧脑室底被辨认。而解剖平面保持对室地板平面背。其次，肿瘤的喙轻轻摇尾程度直到渡槽和喙室地板上的可视化。脑室底用棉片覆盖并仔细保护，以免任何不慎吸引损伤。

随着脑室底的明确，术者肿瘤内部切除和运用超声吸引器削切肿瘤达脑室水平，但不到脑干实质。当切到脑室平面时，剩余的肿瘤留在原位。追求脑干内残余肿瘤的切除预示着对正常脑干结构的高损伤风险，尤其是对颅神经VI和VII。面丘的位置与肿瘤实质部分非常邻近，面丘将被损伤和/或累及。

由于这型肿瘤通常是良性的，类似于小脑毛细胞型星形细胞瘤，残余部分可长期观察，最有可能保持无限期稳定甚至消失。极少数情况下，再生长的肿瘤外生部分如果需要可以再切除。

一侧外生型肿瘤可经桥小脑角进行切除。然而，由于肿瘤通常起源于脑室底，变换到中线入路可能会更大程度的切除肿瘤。

颈髓型肿瘤

该型肿瘤表现像固有的脊髓肿瘤而非脑干肿瘤。最初的硬膜内步骤涉及辨认上颈髓的正中线。由于肿瘤的占位效应脊髓可能被扭曲或旋转，因此感觉根进入区必须在双侧的背外侧沟辨认从而确认真正的正中线。

如果有肿瘤囊存在，脊髓切开处应该跨越肿瘤囊从而对脊髓减压。如果需要，脊髓切开处应该连接到正中线。达软脑膜表面的非囊性肿瘤，其脊髓切开处应该在病灶中部。

外科医生首先应该使用吸引器或超声吸引器行肿瘤内部减压。后者使用时不能将周围重要组织过度牵拉，而应沿着瘤周水平精准削切。然而，超声吸引器不能给外科医生提供必要的肿瘤对比瘤周组织的本体感觉或触觉。作者通常从肿瘤尾端开始切除，然后再行头端操作。

如果在正常组织和异常组织之间存在相对清晰的界面，这些界面可以指导切除策略。大多数脑干肿瘤不具有清晰的边界，对肿瘤颜色和质地的高倍放大显微辨认在指导肿瘤切除程度方面起到重要作用。在这个过程中，对肿瘤三维解剖的理解也是有价值的。

包括运动诱发电位（MEPs）在内的神经电生理监测不能指导肿瘤切除，但可以向外科医生提示潜在的有害牵拉操作。如果切除部分肿瘤导致了不可逆的MEP变化，尽管在组织上的动态牵拉已解除，但是提示永久性神经功能损伤的可能性值得注意。运动反应下降，牵拉和切除操作均应停止，直到电位复位。在电位未复位的情况下，决定是否继续进行操作应该个性化考虑。

肿瘤的头侧通常是外生性生长，对延髓是占位效应而不是浸润。应注意避免损伤扁桃体下方的小脑后下动脉。肿瘤外生型部分可能可以被外科医生轻松切除，但是靠近闩部时应当小心。

关颅

在颅脑手术入路卷描述关颅。

术后注意事项

所有患者术后在重症监护病房观察。持续使用2周激素，前24小时积极避免高血压。不预防性使用抗癫痫药物。

延髓和上颈段脊髓附近的手术可以导致术后呼吸抑制，其原因要么是后组颅神经功能障碍，要么是延髓呼吸中枢功能障碍。此类患者作者通常术后插管过夜，直到次日彻底评估后拔管。

如果术前存在后组颅神经功能障碍或猜测术中损伤，早期进行气管切开和/或鼻饲饮食。对于延髓头侧肿瘤较大的患者，可能更易出现共轭凝视和眼球运动或面瘫。这些并发症需要支持治疗。

要点总结

脑干内边界清楚的低级别胶质瘤的治疗通常很难做到不伴有神经功能缺损的手术治愈。手术的目的应该依据病人刚发病时的影像和神经功能状态明确下来。这些目的可能包括组织学诊断，脑脊液梗阻的治疗和减瘤术。残留肿瘤常常会随着时间的推移稳定下来。

MRI表现为弥漫性脑桥胶质瘤或恶性临床进程的脑干肿瘤，其手术切除不利于患者的生活或生存质量。临床进程较慢，引起轻微神经功能障碍的肿瘤，如MRI呈现为局限性表现的囊性毛细胞型星形细胞瘤，外科干预使患者普遍受益。

应仔细评估延髓肿瘤。如果肿瘤是髓内的，手术切除带来延髓和后组颅神经功能障碍的高风险。然而，高颈段肿瘤往往使延髓头侧移位，而不是侵袭生长，因此低级别肿瘤的患者可以作为次全切除的候选者。

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