干燥综合症,不是喝水就能治好

2021
01/19

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风湿免疫科张政主任
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  干燥综合症是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病,可能有些人是第一次听到这个名词,所谓干燥综合症,其实就是体现在身体各种外分泌腺体的功能异常,造成以唾液腺、泪腺为主的外分泌腺收到损害,以至于分泌功能大幅度下降。

  不少患者认为,干燥综合症不就是口干眼干吗?那是不是多喝点水就好了?然而临床研究治疗表明,喝水并不能带来多大助益,同时干燥综合症除了口干眼干的症状外,也还存在其他比如肌肉疼痛、肿胀、干咳、皮肤脱屑以及感到乏力等现象,还可累及身体重要器官,临床症状复杂多样,这些都需要通过及时的规范治疗来达成病症缓解。

  干燥综合症病因不详,目前没有能根治的方法,还是以缓解症状、减轻脏器损害以及缓解疾病进展为主要治疗目标,需要患者配合医生的治疗方案,做到早期干预、规范就诊、安全用药等几项措施,从而最大限度地回归正常生活质量。

  那么,干燥综合症究竟应该如何治疗?

  (一)局部症状的治疗

  目前的治疗干预尚不能达到逆转腺体功能紊乱及治愈疾病,对口眼干的首选治疗是通过局部治疗缓解症状。应教育患者认识疾病,保持健康生活方式及愉悦心情。

  (二)系统症状的治疗

  存在系统受累,特别是活动性内脏器官受累的患者可使用糖皮质激素、免疫抑制剂和生物制剂治疗。常用免疫调节/免疫抑制药物包括羟氯喹、甲氨蝶呤、来氟米特、吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、艾拉莫德等。

  1、皮肤症状:环状红斑者可短期局部使用糖皮质激素,也可应用羟氯喹。全身使用糖皮质激素主要针对广泛或严重的皮肤病变,如血管炎样皮疹。

  2、关节痛/关节炎:可用非甾体抗炎药、羟氯喹。出现关节炎者可用甲氨蝶呤、来氟米特、硫唑嘌呤、艾拉莫德等。

  3、肌肉受累:pSS患者低疾病活动度的肌痛,不伴肌无力及肌酸激酶升高时,应用非甾体抗炎药对症治疗。而中、高疾病活动度肌炎患者,糖皮质激素可作为一线药物,病情严重者可联合免疫抑制剂,如甲氨蝶呤(每周7.5 mg~15 mg)等。

  4、间质性肺炎:pSS合并间质性肺病通常较其他结缔组织病相关肺间质病轻。对胸部高分辨CT确诊的肺病变范围<10%,且无呼吸系统症状、肺一氧化碳弥散量占预计值百分比>65%的患者,建议密切监测,每隔6个月左右评估一次。病情严重和进展较快的患者可使用口服或静脉注射糖皮质激素治疗,免疫抑制剂可选择环磷酰胺、吗替麦考酚酯等。用于治疗特发性肺纤维化的抗纤维化药物吡非尼酮和尼达尼布等,对SS合并肺间质纤维化疗效有待进一步证实。

  5、肾脏受累:肾小管酸中毒时需补钾并长期使用枸橼酸合剂纠正酸中毒,预防可能危及生命的并发症。

  6、神经系统受累:中枢神经系统受累时可使用大剂量糖皮质激素(1mg·kg-1·d-1~2 mg·kg-1·d-1)治疗,严重者激素冲击,同时联合免疫抑制剂,如环磷酰胺、吗替麦考酚酯或硫唑嘌呤等,提高诱导缓解疗效并减少维持期的复发。

  7、 血液系统受累:血小板严重减低、溶血性贫血时需予糖皮质激素治疗,原则与系统性红斑狼疮合并此情况时类似。可联合免疫抑制剂,如环孢素、他克莫司等。反复治疗效果不佳可用大剂量免疫球蛋白(IVIG)0.4 g·kg-1·d-1,连用3~5 d。利妥昔单抗可用于难治性血小板减少。

  8、冷球蛋白血症:冷球蛋白血症的治疗取决于病情的严重程度,可使用糖皮质激素(必要时可使用冲击疗法)、免疫抑制剂(如环磷酰胺、硫唑嘌呤或吗替麦考酚酯)、血浆置换、利妥昔单抗等。

  9、植物药:白芍总苷和雷公藤等中药制剂在我国也常用于SS的治疗,或作为其他治疗方案的组合。

  来源:风湿界


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关键词:
综合症,喝水,干燥,环磷酰胺,激素,皮质,症状

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