复旦大学附属中山医院皮肤科发现一种特殊类型的皮肌炎！

近日，复旦大学附属中山医院皮肤科在国际上首次报道了一种特殊类型的皮肌炎，并命名为脂溢性皮炎样皮肌炎（Seborrheic dermatitis-distributed dermatomyositis，SD-distributed DM）。该类型不同于既往报道的皮肌炎，患者皮疹常常很轻微，仅表现为面部，如眉弓、眼內龇和鼻唇沟等脂溢性部位的轻微红斑和脱屑，常被误诊为脂溢性皮炎或过敏性皮炎而延误了病情。该研究成果近期在线发表在美国皮肤学会会刊（Journal of the American Academy of Dermatology，JAAD），通讯作者为皮肤科杨骥主任医师，医师徐欣植、陈冰琳和黄俊霞为共同第一作者，该研究得到了皮肤科李明教授的指导和帮助。

此次发现的脂溢性皮炎样皮肌炎是基于团队对近10年来临床病例的深入分析得出的研究成果，通过以皮肤的表型变化为线索，对复杂自身免疫性疾病进行早期诊断、早期治疗，减轻重要内脏器官的损伤，并提高患者预后。该研究发现，患脂溢性皮炎样皮肌炎的患者除了面部有脂溢性皮炎样皮疹，亦可出现Gottron征/丘疹（指间关节、掌指关节伸侧的扁平紫红色斑疹或丘疹）和反向Gottron征/丘疹（指间关节、掌指关节掌侧的红色斑疹或丘疹，可伴疼痛）、皮肤溃疡和脱发等临床表现。患者较少出现皮肌炎特征性的Heliotrope征（又叫向阳征，表现为上眼睑水肿性紫红斑）、胸前V字征（胸前区V型红斑）和披肩征（颈肩背部红斑），这也是临床上容易被误诊和漏诊的原因。在实验室检测反应肌肉损伤的肌酶大多数基本正常，但抗黑色素瘤分化相关基因5（melanoma differentiation associated gene 5, MDA5）抗体常有阳性。