44岁男性，AKI+肾病综合征

1

免疫荧光

2

光镜

1. PLA2R 阴性的膜性肾病

2. Anti-GBM 肾炎

1. 既往的MN分为原发和继发性，继发性多见于狼疮、乙肝、结节病、药物、肿瘤和甲状腺炎

近年来发现并证实多个MN相关的抗原，比如

2. 临床意义：

• PLA2R和THSD7A- 最先发现的两种抗原，相关的MN分别约占原发性MN患者的70％和1％–5％

• EXT1 / EXT2- 多患有自身免疫性疾病（例如狼疮和混合性结缔组织疾病）。由于尚未检测到循环中的抗体，因此EXT1 / EXT2可能是自身免疫MN的生物标记，而不是抗原。与EXT1 / EXT2阴性的狼疮性膜性肾炎相比，EXT1 / EXT2阳性的患者表现出良好的预后

• NELL1- 与NELL1相关的MN的亚组中可能存在恶性肿瘤，肿瘤的发生率从10％到33％

• Sema3B-存在于儿童和年轻人中，其中一些人有家族病史。临床反应有所不同，一部分患者需要钙调神经磷酸酶抑制剂，利妥昔单抗甚至环磷酰胺才能缓解

• PCDH7-主要存在于老年患者中，补体激活极少或不存在，一些PCDH7+的患者未经免疫抑制治疗而自发缓解

• 一些继发MN可以有不同的抗原，比如PLA2R-，THSD7A-或NELL1介导的恶性肿瘤相关性MN，以及EXT1 / EXT2-、Sema3B-或PLA2R 介导的自身免疫性疾病相关性MN

所以目前MN的诊断分型最好如下

3. 膜性肾病伴有新月体的病例比较少，但也有报道。多有anti-GBM或ANCA阳性，考虑为MN暴露抗原，诱发相关病变，也不能完全排除两种疾病合并发作。

以下是最近发表的30例病例

4. 以下列出MN合并其他少见临床/形态特征：

• MN+ANCA

• MN+aiti-GBM

• MN+驼峰

• MN+纤维样

• MN+ masked IgG 沉积

• MN+ monotypic 轻链

• Fabry 病的酶替代治疗导致的MN