小威说泌事（十九）人体血压定时炸弹：肾上腺嗜铬细胞瘤

小威大夫在前两期内容里介绍了肾上腺这个“不那么出名”的内分泌器官是由皮质和髓质两部分组成。

 皮质激素分泌异常会导致皮质醇增多症、原发性醛固酮增多症等疾病，那么髓质激素分泌异常会引发人体怎么的变化呢？

- 是生命激素，也是要命炸弹 -

首先，我们要了解肾上腺髓质分泌的儿茶酚胺类激素主要是干什么的？儿茶酚胺类激素可分为三大类：肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺，它们都是调控心脏跳动、血管收缩、脏器血供的必备激素。

肾上腺激素，“生命激素”

既然是关乎性命的“生命激素”，那么它在人体内的水平应当得到精准调控，如果出现了异常增多，无异于是在我们身体里埋下了一颗“定时炸弹”。

凡是过犹不及，激素多了危害健康

儿茶酚胺类激素主要是由肾上腺髓质内的嗜铬细胞分泌而来。

何谓嗜铬细胞？它是一种大多角形细胞，胞浆内有大量大小不等、可被二铬酸钾染成棕黄色的囊泡，此反应叫嗜铬反应，故称之为嗜铬细胞。

临床病理诊断就靠它

我们今天要说的肾上腺嗜铬细胞瘤，就是起源于这类细胞的肿瘤。

其实这种嗜铬细胞并不只存在于肾上腺，也存在于人体的自主神经（交感和副交感神经），这些地方长出的嗜铬细胞瘤习惯上称为副神经节瘤，在人体内最常见于腹部大血管、重要脏器旁。

嗜铬细胞瘤因其独有的特征被称为“90%肿瘤”，除了它90%是长在肾上腺上，还有就是90%只单侧发生，90%为良性，90%见于成人。

神奇的90%肿瘤 

- 临床表现：爱坐过山车的血压 -

嗜铬细胞瘤患者的临床表现可以概括为“变化多端、个体迥异、血压波动、代谢紊乱”。

高血压为嗜铬细胞瘤的主要和特征性表现，因激素异常分泌呈间歇或持续性，血压升高多呈阵发性发作，可突然飙升至200-300/130-180mmHg。

同时，还可伴有心悸、头痛、多汗、脸色苍白等表现，严重者可致急性左心衰竭或心脑血管意外。

血压也玩“过山车”

其实低血压也是嗜铬细胞瘤的一种临床表现。

是的！小威大夫没有写错，而你也没有听错。

嗜铬细胞瘤患者也可发生低血压（包括直立性低血压）甚至休克，或高血压和低血压交替出现。

血压坐上了“跳楼机”

这是为什么呢？目前的解释尚无定论，大概有以下几种：长期血管收缩致循环血量不足，激素异常致自主神经紊乱或心律失常，肿瘤出血坏死致儿茶酚胺分泌骤降。

这种血压波动剧烈、药物难以控制的高血压不愧是高血压中的“战斗机”，在它的长期作用下可以导致儿茶酚胺性心脏病，出现心肌损害，甚至心力衰竭等。

警惕血压波动剧烈、药物难以控制的高血压

高浓度的肾上腺素作用于中枢神经系统，兴奋交感神经，增高基础代谢率，导致发热、消瘦等代谢紊乱表现。此外，人体糖代谢和电解质平衡也会受到不同程度的影响。

- 检查甄别：这些高血压不无辜 -

小威大夫在上一期里给大家介绍过，高血压可以分为原发性高血压和继发性高血压两大类，其中大部分病因不明的高血压均为原发性高血压，是需要终身服用降压药的。

而继发性高血压则没有那么“无辜”了，它们背后都隐藏着真正的“元凶”，其中一部分在去除原发病后，血压升高往往可以得到缓解甚至根治。

作为继发性高血压的一种，嗜铬细胞瘤只占高血压病人的0.1-0.6%，那么有哪些方法可以把这部分患者从大量的高血压人群中甄别出来呢？

一是定性诊断，既然血压升高是由异常分泌的儿茶酚胺造成，那么只需要检测患者的血和尿中儿茶酚胺及其代谢物水平即可。

不就是抽管血外加撒泡尿的事嘛

二是定位诊断，通过CT、磁共振或是同位素¹³¹Ⅰ标记间碘苄胍（MIBG）扫描等方法明确“炸弹”嗜铬细胞瘤在人体内的位置，来指导治疗。

那么问题又来了，哪些高血压患者需要接受这些检查呢？

有些高血压需要排查原发病

小威大夫告诉你：这些高血压患者，得警惕筛查嗜铬细胞瘤！

1.伴有头痛、心悸、多汗三联征

2.多药联合控制不佳的顽固性高血压

3.阵发性高血压或血压波动剧烈

4.不能解释的低血压

5.特发性扩张性心肌病

6.有嗜铬细胞瘤家族史

- 拆弹专家：手术微创，麻醉事大 -

一旦确诊并定位肾上腺嗜铬细胞瘤,应及时手术治疗切除肿瘤。

要想安全的拆除嗜铬细胞瘤这个“人体血压定时炸弹”，必须要有一支专业的“拆弹部队”，成员中除了实施手术的“拆蛋弹专业户”泌尿外科医生外，麻醉医生必不可少，并且尤为重要。

“拆弹部队”必须专业的

为什么这么说呢？因为手术中不可避免地碰触肿瘤，会导致儿茶酚胺快速释放入血，血压会急剧波动并有急性心衰及肺水肿发生的可能。

这时候就需要有经验的麻醉医生进行积极干预，以维持术中的血压稳定，避免“拆弹”过程中的意外情况。

此外，在手术前还有一件事必须要做，那就是严格遵医嘱服用α受体阻滞剂等术前准备用药，以降低血压、减慢心率、扩大容量，从而保证手术成功。

为了避免术中意外，术前准备必不可少

好啦~小威大夫一连用了三期给大家介绍了肾上腺这个“不那么出名”但功能强大的内分泌器官，有三种疾病与它密切相关：皮质醇增多症，原发性醛固酮增多症和嗜铬细胞瘤。

你，了解了吗？不记得了请回戳——