51岁“女子”被医学证明是男人,人都有哪6层性别?

2020
12/25

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金选医课
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人有六层性别

2020年12月23日,湖南省妇幼保健院收治了一名特殊病人。今年51岁的张女士(化名)长发披肩,身材凹凸有致,皮肤白皙细腻,看上去是十足十的女人,因“盆腔包块20+天”准备入院手术治疗。

张女士从未有过月经来潮,也没有生育过小孩,检查发现她体内没有子宫,继而进行了染色体检查,发现染色体居然是46,XY(男性型)。最后,张女士被确诊为右侧睾丸异位、原发性闭经——雄激素不敏感综合征。

为了防止睾丸在体内会产生恶变,医生为她进行了睾丸切除手术,术后恢复良好,身体其他机能以及寿命也不会受到影响。

我本男儿郎,奈何女儿身

雄激素不敏感综合征又称睾丸女性化综合征,发病率为1/99000~1/13000。患者染色体型为(46,XY),由于基因突变或缺失,导致雄激素对靶组织不起作用,导致性腺发育异常和外生殖器不同程度的女性化,但内生殖器仍为睾丸。

这是因为,胎儿性别的默认设置是女性,雄激素使胎儿性器官变为男性型,如果没有雄激素,或对雄激素不敏感,性器官将发育成女性型。

由于这种病很罕见,临床表现差异很大,多数医生对这个病都认识不足,不容易及早识别。患者出生时生殖器外形通常都是女性型,多按女性抚养,青春期有乳房发育,但与正常女性存在差异,如小阴唇发育不良、阴道盲端、子宫和卵巢缺如、没有月经和生育能力,阴腋毛稀疏或缺如,性腺为睾丸(多位于腹腔、腹股沟)等。

患者就诊时间通常较晚,常是因为阴蒂肥大、尿道下裂、月经不来潮等就诊,部分还以腹部包块为就诊原因。但由于就诊时年龄已经较大,很难手术纠正内外生殖器。

更棘手问题是性别选择。虽然染色体是男性,但决定性别最重要的是患者的自我期望。这里不得不先讲一下人的性别问题。

每个人都有6层性别

人的性别不是简单的非男即女,还可以在不同层次中划分,分别是:基因性别、染色体性别、性腺性别、生殖器性别、心理性别和社会性别:

基因层面上,已发现有十多种与性别发育相关的基因,例如Y染色体上有SRY基因,具有SRY基因的发育成男孩,不具有SRY基因则发育成女孩。一旦这些基因出现问题,都会引起性发育异常。

染色体层面上,主要指第23对性染色体,XY是男性,XX是女性。男性若多出一个X染色体,成为XXY,这类人的男性生殖器官会发育不充分,睾丸和阴茎很小,嗓音尖细,没有胡须、阴毛、体毛,类似于“双性人”。

性腺性别,指的是睾丸或卵巢发育不良,不能分泌相应性激素,令患者外生殖器也发育不良,缺乏第二性征,外观更接近异性或中性。本文所说的“雄激素不敏感综合征”也属于这种情况。

性器官性别,指外生殖器官发育不良或畸形,外形更接近异性的,例如严重的尿道下裂,假两性畸形。“雄激素不敏感综合征”也有这种情况。

心理性别,指心理上对自身性别的认同感。例如有的人虽然是男儿身,但心理上更认为自己是女性,因而强烈希望进行变性。

社会性别,指平时工作、生活所扮演的性别角色。比较典型的例子是泰国“人妖”,他们没有进行变性手术,但日常生活、工作都以女性形象示人,甚至去卫生间都上女厕。

对于绝大多数人来说,这六层性别都是一致的。除了社会性别,前面的5个层次的性别都是很难改变的,只要有一个不一致,都会造成极大的生理和心理痛苦,矫正须付出极大代价。

治疗多数选择女性身份

回到雄激素不敏感综合征患者。如果患者从小就是按女性抚养的,确诊时已过青春期,通常心理性别和社会性别都是女性,一般都选择切除睾丸组织,以免癌变,然后进行雌激素替代治疗,以女性身份继续生活。除了不能生育,对生活影响不大。

如果患者希望选择男性性别,则需要行睾丸固定术、尿道下裂修补术等,通常需进行多次矫形手术。

也有研究认为,患者无论选择男性或是女性,都可以保留性腺,存留的性腺能够保证青春期发育、骨骼健康及潜在的生育能力,还可为性别转换提供机会。但无论什么时候切除性腺组织,异位性腺有潜在的恶变风险,必须加强定期检查。

这种病在幼女时期很难被发现,通常是女孩子15岁了还没有来月经就医时发现,或是小时候因腹股沟疝手术时发现睾丸而引起重视,通过仔细观察患者的临床表现、超声、基因检查诊断不难。

所以,如果女孩子到了15岁还没有来月经,父母一定要及时带孩子就医,排除疾病。

本文由作者自行上传,并且作者对本文图文涉及知识产权负全部责任。如有侵权请及时联系(邮箱:nanxingjun@hmkx.cn
关键词:
雄激素,染色体,生殖器,女子,性别,男人,睾丸

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