动脉瘤破裂出血竟然如此凶险?1/3患者当场死亡、1/3致残

2020
12/15

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INC国际神经科学
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凶险的脑动脉瘤出血诱因、发生率、治疗手段及高危案例成功手术解析。

   动脉瘤患病人群广,分布于男女老少,具有不可预测性、自发性破裂出血等风险,就像脑袋里的“定时炸弹”随时可能引起生命危险。最怕空气突然安静,最怕动脉瘤突然破裂出血危及生命,而大部分人并不知道自己有动脉瘤,运气好的人可以通过健康检查,或是出现头痛、视力症状因此发现;运气不好的人脑动脉瘤一旦破裂, 高1/3 的人当场死亡,1/3治疗后致残,1/3患者可能健康恢复。

    脑动脉瘤破裂,也称为动脉瘤性蛛网膜下腔出血(aSAH),是世界范围内死亡率和发病率的一个重要原因。脑动脉瘤是由于血管壁的内部肌肉层(内膜)变弱而导致的大脑中动脉的异常局部扩张。血管形成一种“水泡样”的扩张,这种扩张会变得很薄,并在没有警告的情况下破裂出血。未破裂的动脉瘤通常是无症状的,但在5%的病例中,它们可以引起癫痫发作,或者,如果大的话,会导致血栓栓塞事件或由于肿块效应而导致的神经功能缺损(例如动眼神经麻痹)。动脉瘤的类型包括(图1):

    ● 囊状(最常见):动脉瘤从动脉一侧隆起,底部有明显的颈部。

    ● 梭形:动脉瘤向各个方向膨胀,没有明显的颈部。

    ● 夹层:动脉内壁的裂口使血液分层并聚集;通常由外伤引起。


图1:破裂的动脉瘤将血液释放到大脑周围的蛛网膜下腔,导致中风(左)。不同类型的动脉瘤(右)。

    颅内蛛网膜下腔出血是指脑底部或脑表面的病变血管破裂,血液直接流入蛛网膜下腔引起的一种临床综合征,约占急性脑卒中的10%,是一种非常严重的常见疾病。颅内动脉瘤一旦破裂出血,致死致残率极高,其中10%~15%的患者来不及就医直接猝死,25%将在出血后24小时内死亡,首次出血病死率高达35%,再次出血病死率则达60%~80%,幸存者亦多有残疾,总生存率估计为50%。因此,对于有手术适应证的颅内动脉瘤应积极干预已获得广泛认可。

图2:(左)当红细胞分解时,毒素会导致附近动脉壁痉挛和狭窄。SAH越大,血管痉挛的风险越高。(右)CT扫描显示动脉瘤破裂后蛛网膜下腔出血(白色星形)。

    凶险的脑动脉瘤出血可防可控吗?破裂出血的机率又是多大呢?

    1、出血的诱因

    据2288例动脉瘤破裂患者的分析,约有32%的病人有运动、情绪激动;排便、咳嗽、头部创伤、性交或分娩等明显诱因;32%的人破裂发生在睡眠中;另有32%的人处于一般相对静止状态,无明显诱因可查。Yoschimoto统计有以上各种诱因者占41%。由各种活动及情绪激动所引起的血压波动是诱发动脉瘤破裂的重要原因,但仍有相当一部分病人无明显诱因。患脑动脉瘤出血病人虽经严密防止咳嗽、用力排便、过早离床,仍不能完全有效地防止再出血。

    2、动脉瘤的出血倾向与其直径的大小、类型有关

    分析了500例动脉瘤的出血倾向,发现瘤的大小与出血倾向有关(表1)。Suzuki及Crompon对动脉瘤标本及其临床进行了分析,发现动脉瘤直径小于4mm时不易出血。Wied 报告例多发性动脉瘤出血病人,90%的出血发生于大于4m的动脉瘤,但巨型动脉瘤易在腔内形成血栓,瘤壁增厚,出血倾向反而下降。但也有人认为巨型动脉瘤容易出血。4mm直径以下的动脉瘤蒂及囊壁均较厚,不易破裂,出血的可能性仅为2%。联合调查1092例破裂的动脉瘤( 1970- 1977年)平均直径8.2mm,其中,72%直径< 10mm, 13% <5mm。

   表1:脑动脉瘤大小与出血的关系


    出血与动脉瘤形态也有一定关系。囊状动脉瘤容易出血,特别是其囊上再有隆起者。至于梭形动脉瘤出血则相对较少。

    3、动脉瘤出血的表现方式

    动脉瘤出血时轻者渗血,重者则由于囊壁破裂造成大出血,并常伴有脑挫裂伤、水肿、血肿及脑疝。出血的表现方式有二:①单纯蛛网膜下腔出血,占85%。②颅内血肿,占15%。颅内血肿也可合并有蛛网膜下腔出血或脑室内血肿。血肿形成时,除有定位症状外还会有颅内压增高,如不及时手术可能因脑疝而死亡。Robertson(1949)解剖了86例因动脉瘤破裂出血死亡的患者,其中60例有脑内血肿。脑内或硬脑膜下有血肿的病人中,90%于72h内死亡。

    4、动脉瘤的再出血率

    颅内动脉瘤再出血占15%,最多的出血6次,再出血的40%~65%病人死亡。颅内动脉瘤破裂后早期易发生再出血。Ando认为第一次出血6h内的再出血占再出血的67%;Hillman认为第一次出血后24h内,10%病人发生再出血。3周后显著减少。初次出血6个月后到10年内,每年至少有3%的病人再出血。再出血的诱因有神经放射检查(包括血管造影)、搬运、麻醉,但相当多的病人无任何诱因,甚至处于绝对卧床休息时出血还有的在降低血压的情况下出血。当第一次出血形成血肿时,容易发生再出血。因而动脉相破裂的危险是永久的。Aoyagi比较了一次出血、两次出血(又分成第一次出血后4d以上再出血者及3d以内再出血者两组)。其预后是一次出血者手术率为93%,有效寿命(useful life)68%;第二次出血在4d以上的手术率为59%,有效寿命22%;第二次出血在3d以内的手术率为38%,有效寿命40%。Kassell等统计北美每年颅内动脉瘤破裂的患者有28000人,其中仅10000人有较好的功能恢复,另10000人于发病后死亡或致残,其余8000人因再出血、血管痉挛或手术并发症死亡或致残。

    动脉瘤一旦形成,绝大多数会永久存在,而且越长越大,如何应对?

    对于破裂的脑动脉瘤的治疗是较少有争议的,通常手术治疗以防止再次破裂。偶尔,如果患者的神经系统状况不佳,存在有多种医学疾病,尤其是在老年患者,并且有效康复的机会似乎很低,医生可能不建议积极治疗。

    1、颅内动脉瘤非手术治疗主要目的在于防止再出血和控制动脉痉挛等,适用于下述情况。① 病人病情不适合手术或全身情况不能耐受开颅。② 诊断不明确需进一步检查。③ 病人拒绝手术或手术失败。④ 作为手术前后的辅助治疗手段。

    防止再出血包括绝对卧床休息、镇痛、抗癫痫、安定剂、导泻药物使患者保持安静,避免情绪激动。抗纤维蛋白溶解剂(氨基己酸、抗凝血酸、抑酞酶等);控制血压。预防及治疗脑动脉痉挛,使用钙拮抗药如尼莫地平,脑脊液引流,使用皮质类固醇药物等。用经颅超声监测颅内动脉,维持正常的脑灌注压。根据病情退热、抗感染、加强营养,维持水电解质平衡、监测心血管功能。要严密观察生命体征及神经系统体征变化。对昏迷病人需加强特殊护理。

    2、颅内动脉瘤的手术治疗颅内动脉瘤病人发生了蛛网膜下腔出血应早期手术夹闭瘤蒂或栓塞动脉瘤,术中采取保护脑的措施甘露醇,巴比妥类药,异氟烷,术后扩容治疗,目前对于脑前半循环动脉瘤及后半循环的动脉瘤,椎基底动脉连接部动脉瘤,小脑前下动脉及小脑后下动脉动脉瘤在蛛网膜下腔出血后早期手术,而对基底动脉及大脑后动脉第一部分的动脉瘤多等待其神经症状改善及稳定后再手术。症状性未破裂动脉瘤也应尽早治疗,以避免症状继续加重,危及生命。同时对于直径>5 mm的无症状未破裂动脉瘤建议进行干预。

    经过长期,大量的临床实践,目前多数学者认为颅内动脉瘤除个别情况外,均应积极地给予外科治疗,脑动脉瘤病人第1次出血而未行手术者,1个月内存活率为50%~78%,再出血的死亡率分别为43%和64%,而动脉瘤直接手术的死亡率,目前已降至1%~5.4%,因此,出血后及时手术就显得十分必要。早期手术可避免再出血,并可清除蛛网膜下腔出血以缓解致命性的动脉痉挛,早期手术除了夹闭动脉瘤外,还可行基底池引流,这样处理比单纯夹闭动脉瘤的效果好。

    ① 外科夹闭:在颅骨上切开一个开口,称为开颅术,用来定位动脉瘤。在动脉瘤的“颈部”上放置一个小夹子,阻止正常血流进入(图3)。这个夹子是用钛制成的,永久性地留在动脉上。

图3。在动脉瘤的颈部放置一个钛夹,夹闭动脉瘤颈部,使血液流过动脉(箭头),而不是流入动脉瘤。

    ② 血管内栓塞:在放射科的血管造影中进行。导管被插入腹股沟的动脉,然后通过血管到达脑动脉瘤。通过导管,动脉瘤用铂线圈或胶水填充,防止血液流入动脉瘤(图4)。

图4。铂金线圈填塞动脉瘤,弹簧圈会引起凝血(栓塞),从而封闭动脉瘤并阻止血液进入。

    ③  动脉闭塞和搭桥术:如果动脉瘤大而难以接近或动脉损伤太大,外科医生可以进行搭桥手术。开颅手术是为了打开颅骨,然后用夹子完全阻断动脉和动脉瘤。然后通过植入血管移植物,使血流在闭塞的动脉周围重新走线(绕过)。移植物是一个小动脉,通常从你的腿上取下,它连接在阻塞动脉的上方和下方,这样血液就可以流过移植体。
    另一种方法是从头皮上的正常位置分离供体动脉,并将其连接到阻塞动脉的上方。这就是所谓的STA-MCA(颞浅动脉-大脑中动脉)搭桥术。

    INC国际教授高度疑难脑动脉瘤成功手术案例两则

    1、巨大动脉瘤压迫脑干,切除并血管搭桥术后如常
    65岁女士,有左侧面部神经瘫痪和头晕1月,随后出现吞咽障碍和声带麻痹,随后就诊医院,影像检查显示3厘米大小的占位,考虑主要是血栓形成的VA椎动脉瘤,包括PICA(图5)。巴特朗菲教授为其进行手术,术后动脉瘤血栓形成的部分几乎完全切除,无因手术造成的神经功能缺损。

    术者:Helmut Bertalanffy(巴特朗菲)教授

图5:术前磁共振扫描显示部分血栓形成的VA-PICA动脉瘤,并压迫脑干(A-C)。D,术前左侧VA造影显示大量血栓形成的VA-PICA动脉瘤的灌注部分(箭头)。E,术前左侧VA血管造影,VA-PICA动脉瘤合并巨大血栓形成,显示动脉瘤灌注部分(星形)和不同直径的左侧VA(箭头)和PICA(双箭头)。磁共振血管造影显示VA-PICA动脉瘤部分血栓形成(箭头),CT显示动脉瘤的血栓形成及部分钙化(箭头)。

图6:A和B,CT显示动脉瘤囊切除和VA-PICA吻合术后,远外侧入路的骨磨除部分。C和D,术后MR显示动脉瘤体切除。E和F,术后血管造影显示成功的VA-PICA吻合术,不同直径的VA(星号)和PICA(双箭头)以及远端VA上的永久夹闭(单箭头)。

    术后情况:
    病人在手术当天即神志清楚,没有出现新发的神经功能缺损。在术后第一天的检查中,未发现局部或远端梗死和吻合口再出血(图6,A和B)。MR显示脑干压迫效应解除(图6,C和D),术后血管造影显示吻合的PICA充盈良好、血流通畅(图6、E和F)。术后恢复顺利,无术后并发症。经过7年的随访,声带麻痹已痊愈,生活正常。

    2、85岁未破裂动脉瘤患者,严重压迫脑干致瘫痪
    一位85岁的妇女在一次预防性脑核磁共振成像(MRI)评估中被诊断为左无症状性后交通动脉瘤。她有高血压和轻微肺气肿的病史。血管造影显示一个12毫米直径的动脉瘤起源于后交通动脉(图7a)。由于她的年龄,医生建议她进行随访。然而,在随后的2年里,动脉瘤的直径扩大到30mm,并用含有的血栓物质压迫脑干和丘脑(图7b)。入院前5个月,临床症状发展为右侧偏瘫和左侧动眼神经麻痹。意识水平在入院前1个月下降,完全卧床不起。当MRI显示动脉瘤病灶直径达到35mm时,转到川岛明次教授所在医院进行手术治疗(图7c)。

    术者:Akitsugu Kawashima(川岛明次)教授

图7:(a)诊断4个月后的血管造影显示动脉瘤直径为12毫米,起源于后交通动脉。(b) 诊断2年3个月后磁共振成像显示动脉瘤内有血栓,直径达30mm,压迫脑干。(c和d)在磁共振成像(c)和三维ct血管造影上,病灶直径扩大到35mm。6个月后(d)动脉瘤从后交通动脉向上扩张。右侧大脑后动脉未见。

图8:(a)经左外侧裂入路的手术视野。动脉瘤切除术后,动脉瘤夹闭成功,血栓被清除。动脉瘤周围未发现血管。(b和c)术后CT显示脑干解除占位效应,无缺血性病变。

    术后情况:

    病人的术后过程平安无事,无并发症,神经症状减轻。术后2周3D-CT血管造影证实动脉瘤完全夹闭,血栓完全清除(图8)。患者的神经系统状况有所改善,意识恢复到GCS15(格拉斯哥昏迷指数评分显示意识清醒),右偏瘫好转。术前完全性动眼神经麻痹部分好转。

    后 记

    颅内动脉瘤的预后与病人年龄、术前有无其他疾患、动脉瘤大小、部位、性质、手术前临床分级状况、手术时间的选择、有无血管痉挛及其严重程度有关,尤其是动脉瘤病人蛛网膜下腔出血后伴有血管痉挛和颅内血肿者均是影响预后的重要因素。手术者的经验和技术熟练程度直接影响着手术结果,与预后有十分密切的关系。目前的显微手术技术已达到相当高的程度,既然颅内动脉瘤的最大危害是第一次出血造成的,并非由于外科手术,所以脑动脉瘤一旦发现需要积极干预,虽然并非所有的脑动脉瘤都要手术治疗,但密切的随诊观察十分重要。以免突发破裂而造成无法挽回的后果。

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关键词:
颅内动脉瘤,动脉瘤,致残,破裂,血肿

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