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病例分析。
C>P<C
(ISN 教学病例
Dr. Leal Herlitz）
• 56岁女性，被认为是继发锂中毒（无活检证实）导致的ESRD，接受一名18岁女性尸体肾移植
• 既往史： 慢性左侧肾积水，需要切除一部分狭窄的输尿管。移植前腹透2.5年
• 自移植以来没有重大事件。已有3次下尿路感染，培养呈大肠杆菌阳性，短期口服抗生素治疗
• 目前用药：Tac 2/1，MMF 750/750，Pred 5 mg
• 实验室检查：SCr 0.87；血清中BKV和CMV DNA 为阴性；尿检 蛋白30 mg / dl，红细胞0-3 /hpf，白细胞> 25 /hpf ，硝酸盐+
• 移植后 8个月进行程序性肾活检
1
光镜
光镜：
无明显小管炎及小球炎，小球GBM未见分层。间质局部有肉芽肿样改变，但未见巨细胞。PAS下肉芽肿部位细胞呈现强阳性，部分细胞呈现标靶样（绿色箭头）。在Von Kossa染色下这些细胞呈阳性。
Q
诊断
软化斑（与下尿路大肠杆菌感染相关）
拓展阅读
软化斑是一种罕见的疾病，应在任何有免疫抑制并出现肿块的患者中考虑鉴别诊断
• 免疫抑制可包括糖尿病，酒精滥用，以及其他较常见的免疫抑制状态
• 女性与男性的比例为4：1
• 肉芽肿性炎症通常累及下尿路，15％的患者主要是肾脏受累。肾外累及胃肠道、皮肤、肺
• 主要致病菌：大肠杆菌，也有克雷伯菌、假单胞菌、肠球菌和链球菌的报道
• 病理：巨噬细胞的吞噬功能受损，细菌清除不完全，溶酶体中细菌碎片积聚，产生Michaelis-Gutman小体（钙化的碎片）
通过对PAS和von Kassa染色的特殊染色进行组织学诊断，可以识别出Michaelis-Guttmann小体
MICHAELIS-GUTTMANN小体是巨噬细胞的包涵体，PAS 呈现阳性，主要成分是钙和铁
培养可以识别致病生物
• 治疗：包括针对病原体的靶向抗生素治疗, 最能在巨噬细胞内集中的抗生素包括Bactrim、利福平、喹诺酮类药物。部分患者可能需要手术切除。应仔细评估免疫抑制方案
• 鉴别诊断：包括浸润性疾病，如Tb；黄色肉芽肿性肾盂肾炎， 有载脂巨噬细胞，但没有MG小体；肾细胞癌不表达巨噬细胞的marker；巨细胞间质性肾炎，大量巨噬细胞伴嗜酸性粒细胞浸润，没有MG小体。也与大肠杆菌有关，可能是软化斑的早期阶段
随访
• 再用2周的口服抗生素，不能清除感染
• 进行6个月的静脉注射头孢曲松，感染消除
• 5个月进行随访肾活检，显示临界改变-未经治疗
• 再过8个月后重复肾活检显示无病理异常
• 当前治疗：Tac 3/3，MMF 500/500，Pred 5
• 血清肌酐 0.77 mg / dl
发散性思维：
哪些常见疾病会导致肾活检中肉芽肿样改变？如何鉴别诊断？
参考文献
1. Transpl Infect Dis. 2017;19:e12731
2. Am J Kidney Dis. 2016;68(4):e27-e28
3. Am J Path. 1985;119:5-11
By 肾世风云·Haiyang
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关键词:
巨噬细胞,大肠杆菌,抗生素,软化斑,活检,移植,阳性
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病例分析。
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(ISN 教学病例
Dr. Leal Herlitz）
• 56岁女性，被认为是继发锂中毒（无活检证实）导致的ESRD，接受一名18岁女性尸体肾移植
• 既往史： 慢性左侧肾积水，需要切除一部分狭窄的输尿管。移植前腹透2.5年
• 自移植以来没有重大事件。已有3次下尿路感染，培养呈大肠杆菌阳性，短期口服抗生素治疗
• 目前用药：Tac 2/1，MMF 750/750，Pred 5 mg
• 实验室检查：SCr 0.87；血清中BKV和CMV DNA 为阴性；尿检 蛋白30 mg / dl，红细胞0-3 /hpf，白细胞> 25 /hpf ，硝酸盐+
• 移植后 8个月进行程序性肾活检
1
光镜
光镜：
无明显小管炎及小球炎，小球GBM未见分层。间质局部有肉芽肿样改变，但未见巨细胞。PAS下肉芽肿部位细胞呈现强阳性，部分细胞呈现标靶样（绿色箭头）。在Von Kossa染色下这些细胞呈阳性。
Q
诊断
软化斑（与下尿路大肠杆菌感染相关）
拓展阅读
软化斑是一种罕见的疾病，应在任何有免疫抑制并出现肿块的患者中考虑鉴别诊断
• 免疫抑制可包括糖尿病，酒精滥用，以及其他较常见的免疫抑制状态
• 女性与男性的比例为4：1
• 肉芽肿性炎症通常累及下尿路，15％的患者主要是肾脏受累。肾外累及胃肠道、皮肤、肺
• 主要致病菌：大肠杆菌，也有克雷伯菌、假单胞菌、肠球菌和链球菌的报道
• 病理：巨噬细胞的吞噬功能受损，细菌清除不完全，溶酶体中细菌碎片积聚，产生Michaelis-Gutman小体（钙化的碎片）
通过对PAS和von Kassa染色的特殊染色进行组织学诊断，可以识别出Michaelis-Guttmann小体
MICHAELIS-GUTTMANN小体是巨噬细胞的包涵体，PAS 呈现阳性，主要成分是钙和铁
培养可以识别致病生物
• 治疗：包括针对病原体的靶向抗生素治疗, 最能在巨噬细胞内集中的抗生素包括Bactrim、利福平、喹诺酮类药物。部分患者可能需要手术切除。应仔细评估免疫抑制方案
• 鉴别诊断：包括浸润性疾病，如Tb；黄色肉芽肿性肾盂肾炎， 有载脂巨噬细胞，但没有MG小体；肾细胞癌不表达巨噬细胞的marker；巨细胞间质性肾炎，大量巨噬细胞伴嗜酸性粒细胞浸润，没有MG小体。也与大肠杆菌有关，可能是软化斑的早期阶段
随访
• 再用2周的口服抗生素，不能清除感染
• 进行6个月的静脉注射头孢曲松，感染消除
• 5个月进行随访肾活检，显示临界改变-未经治疗
• 再过8个月后重复肾活检显示无病理异常
• 当前治疗：Tac 3/3，MMF 500/500，Pred 5
• 血清肌酐 0.77 mg / dl
发散性思维：
哪些常见疾病会导致肾活检中肉芽肿样改变？如何鉴别诊断？
参考文献
1. Transpl Infect Dis. 2017;19:e12731
2. Am J Kidney Dis. 2016;68(4):e27-e28
3. Am J Path. 1985;119:5-11
By 肾世风云·Haiyang
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