四平市中心人民医院血液科治愈一例罕见获得性血友病甲患者

2020
12/14

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四平市中心人民医院
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四平市中心人民医院血液科治愈一例罕见获得性血友病甲患者

李某,女,29岁,因无诱因皮肤瘀青、左下肢肿痛,于我院行左下肢超声显示:小腿皮下软组织增厚、淋巴管扩张。血常规:白细胞10.8x109/L,血红蛋白96g/L,血小板385x109/L。血凝:PT 13.2sec,INR 11.26,APTT 90.1sec,D-二聚体 2266μg/L,为求系统治疗就诊血液科。

▲治疗前:左侧小腿全部皮肤瘀青、肿痛,不能活动

血液科主任李亚娟查看患者,进一步完善凝血相关检查,凝血活酶混合孵育后实验72s,凝血活酶混合即刻试验44s,凝血因子Ⅷ 1.3%,凝血因子Ⅸ 99.7%,凝血因子XI 75.6%,综合患者病史、辅助检查等确诊“获得性血友病甲(近重型)”。

患者凝血时间明显延长,随时可能发生颅内、消化道及泌尿系统出血不止,危及生命,立即给予人凝血酶原复合物、糖皮质激素、人免疫球蛋白及对症治疗,患者起初无法下地行走,患肢肿胀疼痛严重,医生护士每天查房给予患者治疗调整及运动干预。经一个月的系统治疗,患者下肢肿胀、瘀青逐渐消退,血凝及血常规恢复正常,现已可下地行走,病情好转出院。

▲复诊:淤青、肿痛完全消退,活动自如

获得性血友病甲是血液科极罕见的一种出凝血疾病,治愈率低,出血致死亡率极高,是以循环血中出现抗凝血因子Ⅷ(FⅧ)的自身抗体为特征的一种自身免疫性疾病,特点为既往无出血史和无阳性家族史的患者出现自发出血或者在手术、外伤或侵入性检查时发现异常出血。该病多发生于恶性肿瘤、自身免疫性疾病患者及围生期女性,约半数患者无明显诱因。主要表现为皮肤或黏膜出血,男女均可发病,多数患者于成年期发病,很少发生关节畸形。

本文由作者自行上传,并且作者对本文图文涉及知识产权负全部责任。如有侵权请及时联系(邮箱:nanxingjun@hmkx.cn
关键词:
性血友病,凝血活酶,凝血因子,系统治疗,瘀青,血凝,疾病

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