临床病例研究。
普洱市人民医院病理科
王磊 主治医师
临床资料
患者,男,79岁,体检发现左肾实质内2.3cm占位,身体无不适,血清学检查无异常,甲状腺未见异常,无手术史,行左肾切除术。
大体检查
肾组织一块,13x9x6cm,切面见一2.3x2x1.8cm灰白淡黄色肿物,实性,与周围肾组织分界清楚,肿物切面灰黄色,质地中等。
镜下所示
HE 2x 肿物呈卵圆形,位于肾实质内,与周围肾组织分界清楚。
HE 5x 右上角肿瘤实质周围有一层纤维带与周围肾组织分割。
HE 20x 肿瘤由大小不等密集排列的腺管构成,衬覆单层立方或单层柱状上皮细胞,瘤细胞胞质嗜双色性,细胞核染色空泡状,间质散在淋巴细胞浸润。
HE 20x 部分腺腔内含有红染均质胶样物,似甲状腺滤泡样结构。
HE 20x 腺管周围富于血窦。
HE 40x 细胞核不规则呈毛玻璃样,可见明显核沟。
HE 40x 部分细胞排列拥挤,细胞核重叠。
初步诊断
肾转移性甲状腺癌;
肾细胞癌:乳头状肾细胞癌、透明细胞癌、其他特殊类型肾细胞癌;
肾甲状腺化。
免疫组化结果
RCC(-)
CD10(-)
CK7(+)
CK19(+)
Pax8(+)
Vimentin部分(+)
TG(-)
Ki-67约1%(+)
免疫组化总结
阳性:CK7、CK19、PAX8、Vimentin部分、Ki-67约1%;
阴性:RCC、CD10、TG、TTF-1、Syn、P504S。
最终诊断
(左侧肾脏占位)甲状腺滤泡样肾细胞癌。
讨 论
甲状腺滤泡样肾细胞癌(thyroid-like follicular carcinoma of the kidney,TLFCK)是一种极其罕见的肾肿瘤,组织学上出现特征性的甲状腺滤泡样结构,滤泡大小态较一致,腺腔内含红染均质的胶样物质,类似于甲状腺滤泡癌。WHO(2016)肾肿瘤组织学分类中将其归为肾细胞癌的暂定亚型。本例甲状腺彩超检查未发现肿块,且免疫组化标记TG、TTF-1均阴性,因此可以排除甲状腺癌转移可能。结合免疫组化,形态符合TLFCK这一肾肿瘤的特殊类型。
TLFCK好发于中青年,女性发病率高于男性,发病年龄19~83岁,平均42岁,中位年龄45岁;女性患者一般<40岁,平均35岁。大多数患者无明显临床症状,部分可出现血尿、腹部不适或腹部疼痛,少数合并体重减轻或高血压等症状,甚至有合并急性髓性白血病的报道。
镜下特点:
(1) 肿瘤细胞呈滤泡样排列,滤泡腔内含红染胶样物;
(2) 肿瘤细胞胞质嗜双色或嗜酸性,部分细胞质空亮,细胞核毛玻璃样,呈圆形、卵圆形,拥挤重叠,染色质细腻,呈空泡状,部分细胞可见核沟 。
免疫组化对TLFCK的诊断与鉴别诊断提供了重要依据,报道的所有病例中肿瘤细胞TTF-1和TG均为阴性。肿瘤通常CK广谱、CK7和vimentin阳性;CD10多数阴性,少数可阳性;RCC通常呈阴性,NSE、Syn、CgA、CD56和PAX-2表达不一,而CD117、WT-1、P504S阴性。
鉴别诊断
肾转移性甲状腺癌:该肿瘤易发生淋巴结、肺和骨转移,转移到肾时多已伴有全身多发转移,且甲状腺起源的肿瘤细胞大多TTF-1和TG强阳性。
伴滤泡样结构的其他肾肿瘤:乳头状肾细胞癌、肾透明细胞癌、肾嗜酸性细胞腺瘤等有时可出现腔内含嗜酸性物质的滤泡样结构,但这种结构在这些肿瘤中相当少见,且通常为局灶性分布。TLFCK则以内含胶质样物的大小不一的滤泡样结构为主,组织学上高度类似于甲状腺滤泡性肿瘤,罕见乳头状结构及透明细胞。
肾甲状腺化:为一种良性病变,是慢性肾盂肾炎或尿路梗阻的继发性病变,是终末期肾病常见的现象,它的特点是肾小管或集合管萎缩,管腔内充满胶样物质。
卵巢甲状腺肿转移至肾:如为女性,需考虑此种情况,卵巢甲状腺肿是生殖细胞肿瘤,很少发生转移,并且主要转移至肝、腹膜后和大网膜,目前未见转移至肾的文献报道,通过超声等影像学检查发现卵巢有病变以及免疫组织化学TTF-1和Tg阳性,有助于鉴别。
治疗及预后
大多数TLFCK患者接受了根治性肾切除术,但在某些情况下使用了部分肾切除术,显然具有相同的结果,复发和转移很少见,两种手术的方式显然不会改变预后,但随访有限。到目前为止TLFCK表现为低度恶性肿瘤,可仅通过手术治疗,保留部分肾脏。本例患者术后随访1年零六个月,无复发及转移。
参考文献
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[4]de Jesus LE, Fulgêncio C, Leve T, Dekermacher S. Thyroid-like follicular carcinoma of the kidney presenting on a 10 year-old prepubertal girl. Int Braz J Urol. 2019 Jul-Aug;45(4):834-842. doi: 10.1590/S1677-5538.IBJU.2018.0471. PMID: 31063281; PMCID: PMC6837619.
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