松果体区肿瘤如何安全手术?德国巴特朗菲教授疑难手术案例剖析

2020
12/09

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INC国际神经科学
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松果体区肿瘤术中需要注意哪些重要关键点?巴特朗菲教授手术实例答疑。

大脑是人体一切生命活动的“司令部”,如果出现了异常病变,不仅生活受限,更会危及生命。大脑不仅功能神经密布,还有很多“控制中心”,例如大脑深部的松果体就是管理和分泌人体特定的激素,能够产生神经递质褪黑色素和血清素等。松果体区脑瘤位置很深,周围解剖结构复杂,毗邻重要血管神经结构,手术困难,风险极高。该区域手术死亡率曾高达50%~70%。当松果体区从无法手术到手术成为一线治疗方案时,很多松果体区肿瘤患者发出这样的疑问,松果体区肿瘤该如何治疗?为何手术难度大?松果体区肿瘤如何安全手术?如何提高生存期以及生活质量?松果体区肿瘤有治疗好的案例吗?……下文中,将针对松果体区肿瘤如何安全手术展开专业详细的论述。

本文目录

1.   松果体区肿瘤治疗前的评估

2.   松果体区肿瘤的治疗策略

3.   松果体区肿瘤的4大手术入路

4.   松果体区肿瘤术中注意关键点

5.   松果体区肿瘤经典案例

尽管松果体肿瘤最早出现在1717年,但松果体区最早的手术尝试直到200年后才出现。神经外科之父哈维·库欣(Harvey Cushing)曾经指出:“就我个人而言,我从未成功地将松果体区域的肿瘤暴露得足够好,从而有自信尝试切除它。”他仅为缓解症状而进行松果体区域手术,可见松果体区肿瘤手术难度之高。松果体区肿瘤的治疗仍然是神经外科医师面临的挑战之一。松果体的神秘性,解剖结构的复杂性,以及该区域外科手术方法的独特性,吸引了几代神经外科医生。随着显微外科技术、影像学、麻醉和重症监护医学的发展导致了松果体区肿瘤治疗目标和方法的转变。神经内镜技术继续发展,并进一步推动了这一学科的革命。他们属于松果体区肿瘤手术治疗的标准组合,并进一步改善了预后。目前在经验丰富、技术高超的神经外科医生手中已经取得了令人满意的临床结果。

松果体区肿瘤为何难以手术?松果体区位于大脑深部颅腔中心,由松果体及其相邻结构组成;松果体区虽然没有明确的边界,但上方为胼胝体压部,后方为Galen静脉,下方为四叠体池和顶盖;前方为松果体隐窝和三脑室后部。这些结构都会受到松果体区肿瘤占位效应的影响。松果体区病变的病理种类很多,包括生殖细胞瘤、松果体实质肿瘤;胶质瘤;少见的有脑膜瘤、脂肪瘤、表皮样囊肿、皮样囊肿、松果体囊肿和血管性病变;不同类型的松果体区肿瘤的治疗策略差别很大,从非手术治疗到肿瘤全部切除;但是这些病变通过影像学精确鉴别诊断有困难。松果体区位置深在且邻近重要神经血管结构,病理学的异质性,以及术前诊断的困难,这都使松果体区肿瘤在手术治疗的同时要保持低致残风险具有独特的挑战。

64741607306644907图1:松果体区中线矢状面,注意松果体周围毗邻结构的位置(图片由AL Rhoton, Jr 提供)。

       1 松果体区肿瘤治疗前的评估

       ·如果患者有急性的神志改变,如反应迟钝,就要通过CT检查评估脑积水程度,可能需要立即行脑室外引流术释放脑脊液。

       ·如果患者的表现不严重,其评估首先从全面的病史、系统的体格和神经系统查体开始,尤其要关注瞳孔、眼外肌及小脑的功能。

       影像学评估包括磁共振成像(有或没有钆剂增强)。磁共振静脉成像有助于评估肿瘤对深部的静脉回流系统的占位效应,包括静脉移位的方向、静脉的完整性。这两项对手术方案的制定是重要的参考因素。

       遗憾的是,单独靠影像学不足以对肿瘤提供可靠的诊断,如生殖细胞瘤可以行非手术治疗,实验室测量脑脊液中beta-hCG、AFP、PLAP的水平有助于生殖细胞肿瘤的诊断,可以避免不必要的组织活检或肿瘤切除手术以及随之而来的并发症。对于非生殖细胞肿瘤,如果没有明确的组织病理诊断,就不可能有最好的治疗。

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图2:松果体区不同的肿瘤亚型。上图是一例小男孩生殖细胞瘤;中间图是一例成人松果体母细胞瘤;下图是一例出血性毛细胞型星形细胞瘤;注意在底部的图片中,间脑深部的静脉反常地向后移位(蓝色箭头);该重要的术前发现关系到手术路径的选择和手中分离的方法;如果手术者没有发现这个不寻常的静脉的位置,术中暴露和分离时损伤这些静脉的风险就显著增加。上两行的图片相似,没有辅助的诊断方法的评估,将不能做出可靠的术前诊断。  

       2 松果体区肿瘤的治疗策略

       安全有效的手术策略对于目前松果体肿瘤的临床治疗至关重要,因为组织学诊断是决策的基础。区分松果体区可能出现的多种不同的组织学亚型对规划辅助治疗方案、确定预后和制定随访策略具有重要意义。  

       脑积水的处理

       松果体区肿瘤早期的处理可能包含脑脊液分流术,因为急性梗阻性脑积水是一个最常见和主要症状。症状明显的脑积水,常急诊在床旁行侧脑室穿刺外引流术;在后续治疗中,内镜下三脑室造瘘术更优于脑室-腹腔分流术,特别是年轻患者,预期寿命长,ETV(内镜下三脑室造瘘术)能使患者避免很多VPS(脑室-腹腔分流术)潜在的并发症,如肿瘤细胞腹腔播散的风险。而轻度或无症状的脑积水则不需要处理,因为肿瘤手术切除后会重建脑脊液循环通路。

       如何制定松果体区肿瘤治疗策略?

决定肿瘤治疗方案的是肿瘤的病理类型;大约三分之一的肿瘤是良性的,因此通过外科手术全切后就有可能治愈。相反,生殖细胞瘤对放射线高度敏感,因此不需要手术治疗。

       组织活检或其它相关的检查:如脑脊液分析;对肿瘤的确诊和手术全切来说是有必要的,更为重要的是,通过这些检查,可以规避风险。但还没有公认的一致的方案去评估和治疗松果体区肿瘤。

        松果体肿瘤管理策略制定流程图

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图3:推荐根据这张决策图表,去处理不确定的和诊断明确的松果体区肿瘤。

       患者出现急性脑积水,行脑室外引流,取脑脊液检查肿瘤标记物,以上图表例外的情况是,对青春期前的男孩缺乏阳性的标记物;伴或不伴尿崩症,谁能够立即用药物治疗。

       对于病变引起脑积水者,我首选用脑室镜行三脑室造瘘和活检;生殖细胞瘤选择放射治疗,恶性非生殖细胞肿瘤选择放疗和化疗,随后行“二次”手术。

       如果脑脊液肿瘤标记物与生殖细胞瘤不相符合,将取组织活检;如果术中冰冻切片已确诊,将行肿瘤全切,根据最后的病理诊断行辅助治疗;肿瘤全切不能以牺牲神经功能为代价,粘连紧密的肿瘤(特别与深部静脉)需行部分切除。这里决策方式都是最新文献中报道的,有其局限性和不确定性因素。具体决策还需依据每一个患者的不同情况。

松果体区肿瘤的4大手术入路

       松果体肿瘤有几种不同的手术入路,这个取决于肿瘤的位置和形态特征,还有外科医生的经验和习惯、舒适度。

      3.1 正中幕下小脑上入路

      这是松果体区最受欢迎的手术入路,也是神经外科医生最熟悉的手术方式。正中幕下小脑上入路允许外科医生利用小脑和小脑幕之间的自然间隙到达松果体区;此入路的优势是,方式简单,且被大多数外科医生所熟悉。

       因为大多数松果体肿瘤位于中线小脑幕下,正中幕下小脑上入路提供了最直接的接近肿瘤的方式,大部分肿瘤位于大脑深部静脉的腹侧,所以这种手术方式提供了合理的暴露方式,而静脉相对不受影响,不容易对其造成损伤。

       在手术过程中,患者被置于坐位手术,利用重力的作用使小脑回缩,使得小脑表面有宽松的手术操作空间,术野内的血液和冲洗液的积聚很少。考虑到术中可能出现的空气栓塞和不舒适手术操作体位,所以坐位手术时,外科医生必须承受这些。目前坐位手术是松果体肿瘤合理的手术方式指征。该入路的缺点:手术通道狭窄和不容易分离肿瘤的下极,其被小脑吲部顶端覆盖;许多中线部位的桥静脉常常被切断;导致小脑静脉回流障碍,肿胀,影响深部的暴露。

       3.2 旁正中幕下小脑上入路

       在过去的几年中,旁正中幕下小脑上部入路对中线旁大小松果体肿瘤切除取得了令人满意的效果;中线两旁的肿瘤使用这种方式最容易进入。正中旁幕下小脑上部入路联合了中线旁幕下小脑上和枕部经小脑幕入路的优势,避免了损伤一些正常结构的风险,然而完成这种入路对技术是一种挑战,因为手术通道狭窄而深长。

       这种通路常采用侧卧位完成,缓解坐位手术的缺点;而且只有横窦和小脑半球有损伤的风险,不需要对窦汇进行操作;如果利用小脑半球侧面和小脑幕之间的通路,只有少数桥静脉在该部位,而很多中线的静脉可以避免损伤。因为靠近中央的小脑幕表面是向下倾斜,包含中脑,其尾部到达手术通道,获得更大的手术空间和更好的操作角度;最后,如果需要,切开小脑幕可以更好的暴露肿瘤。

       3.3 枕部经小脑幕入路

       枕部经小脑幕入路需要通过单侧枕部开颅术进入颅顶。这种方法可提供充分的手术暴露,对四叠体池,特别是横向和下方延伸的大的肿瘤切除。

       四分之三的俯卧位或侧卧位将有助于利用重力牵拉非优势半球枕叶。头皮切口为正中旁直切口和枕部马蹄形切口,此正中垂直切口和U形切口在中线向左,其起始部位于窦汇水平,在上矢状窦和窦汇处分别钻2个骨孔,可以获得较高的骨瓣,暴露位于其下的静脉窦;腰椎穿刺释放脑脊液可以使脑组织松弛。

       从大脑半球间分离暴露直窦,便于毗邻小脑幕的分离;分离下矢状窦和大脑镰,有利于暴露更深部位;从上可见蛛网膜覆盖的肿瘤和四叠体池。

       此入路的缺点:包括解剖定位困难、适当的小脑幕分离、在深部静脉系统周围操作、枕叶回缩可能引起同侧视野偏盲。总的来说,这是一种有难度的手术入路,有引起很多正常结构损伤的风险。然而,如果肿瘤压迫推挤静脉严重和肿瘤位于深部静脉后方的情况时,选择经枕部小脑幕下入路是合理和安全的。

    

    3.4 经胼胝体后部入路

       经胼胝体后部入路最适合肿瘤起源于背侧或吻侧至深静脉结构,使静脉腹侧移位。类似松果体区肿块的丘脑顶盖和丘脑后部肿瘤可发生这种形态。

       此入路利用顶枕连接处的间隙,切开胼胝体压部,显露位于下方的肿瘤。外科医生在大脑内部的静脉间或沿着静脉旁操作;此入路提供最直接的到达肿瘤背侧和深部静脉系统;但是它可能引起局部离断症状;如果胼胝体压部没有受到肿瘤的影响,其仍有大脑内部静脉发生损伤的风险。松果体区表皮样囊肿(左上图中高信号区)扩散到三脑室,胼胝体压部受到影响,通过大脑半球间和胼胝体后部入路探查切除;此患者深部静脉被推挤至背侧(右下图)。 

       其它注意事项:

       对彻底的暴露四脑室上部肿瘤,联合入路可能很有必要,可达幕上空间,巨大的肿瘤影响松果体区,其尾部延伸四脑室水平上方。

       4 松果体区肿瘤术中注意关键点:

       ● 详尽的松果体区肿瘤术前评估可以减少术中对患者的不必要的操作        

       ● 旁正中小脑上入路对大多数松果体区肿瘤手术提供了灵活的操作角度。

       ●选择合适的手术入路有利于神经外科医生保护重要的神经血管结构,并有利于肿瘤的全切。 

       5 松果体区肿瘤经典案例

1、4年松果体肿瘤病史,德国巴特朗菲教授手术完整切除  

病史摘要:40多岁秦女士,头晕、双眼复视,被发现有“松果体及四脑室占位”,4年间辗转治疗,症状仍无缓解,出现肢体无力等。经历了数次伽马刀及立体定向放射外科治疗,症状反而加重,又出现了走路不稳、视力下降、脑积水等其他更多症状。行“松果体区肿瘤切除术”,但只有小部分肿瘤得到切除,术后症状未见明显好转,并逐渐恶化加重。

手术入路:使用小脑幕上、幕下联合入路来到达肿瘤区域实现全切除

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术前(红色):在松果体区域显示出对比度增强的团块,并向下延伸到第四脑室。脑干出现水肿。术后(蓝色):松果体肿瘤被完整切除,无严重神经功能损伤(术后影像为术中磁共振检查时的瘤腔填充物) 

术后情况:术后第2天即拔除气管,自主呼吸正常,身体体征正常,迁出ICU,复视好转。术后5天在专业陪同下床康复锻炼,头晕明显改善,肌力好转。术后18天顺利出院,无新发神经功能缺损。

2、8岁松果体区肿瘤男孩肿瘤全切术后正常生活

病史摘要:8岁男童出现头痛、眼球运动障碍等症状,经磁共振检查结果为“松果体区占位合并幕上梗阻性脑积水”。脑脊液分流加辅助放化疗半年后,早期症状并无好转。患儿的家人带其前往巴特朗菲教授所在的德国INI接受手术治疗,最终肿瘤得以安全全切。

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手术过程:术中,患者俯卧位,后正中头皮切口,经幕上、幕下联合入路,最终肿瘤得以全切除,且尽力减少了组织的损伤,对预防后期肿瘤的复发起到了极大作用。 

术后情况:术后第一天患者清醒,术后ICU观察两天,术后一般情况好,无明显并发症,顺利出院。患儿的各种症状全都消失,恢复了正常机体功能,近期复查时肿瘤也并无增长。

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关键词:
德国巴特朗菲,松果体区,脑脊液,脑积水,手术,肿瘤,疑难,剖析

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