烟雾病严重吗?生存率多高?

“南风拂晓烟雾开，满山葱蒨铺鲜碧。”烟雾病，乍一听，如这诗句一样，让人想起袅袅烟雾，如梦如幻。然而烟雾病却不如名字那样美妙，有着可怕的致死致残性，危害很严重。烟雾病所形成的代偿血管纤细脆弱，很容易导致患者出现脑出血。一些人在患病后，肢体偏瘫，生活不能自理，备受打击。

烟雾病即 moyamoya 病，听名字，不免让人误会这是一种因吸烟，而导致肺上所患的疾病。实则不然，烟雾病是一种脑血管病，由于是由脑底异常血管网形成，因脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影，形似烟雾，故名烟雾病。该病于1961年最早发现于日本，1969 年日本学者 Suzuki 及 Takaku 将该病称之为「烟雾病」，随后在世界各地均有报道，以亚洲国家多见。我国开展烟雾病的研究起于上世纪的七八十年代。1977年，国内首次报道烟雾病。

烟雾病严重吗?主要危害在于脑缺血和脑梗塞

烟雾病是一个发病率很低的病，大概十万人中会出现两三例子。所以在过去，我国绝大多数人并不了解烟雾病，甚至连一些医务工作者知道的也很少。再加上烟雾病表现为脑出血和脑缺血，这是临床上容易迷惑人的地方。因此该病常常被忽略，或误诊、漏诊的现象比较严重。近年来，一些一线医疗工作者在临床上进行了研究。烟雾病的本质是脑血管主干的狭窄和闭塞(颈内动脉和大脑中动脉)，同时伴以代偿性颅内异常新生小血管。我们脑子里面有很多血管，血管里充满了血液，如果血管堵塞了，脑子就会缺血，如果不及时治疗，便会引起脑缺血和脑梗塞。

脑子缺血在短期内不会有明显的影响，患者一般也不会感受到严重的异常情况，但是脑子缺血的时间长了，脑子就会发生脑梗死。但是我们的脑子很“聪明”，大血管堵塞了，他会自动生成一些“烟雾状血管”(代偿性血管增生)。但是这些烟雾状血管毕竟不是原始正常，壁很薄，容易破裂出血，一旦破裂出血(脑出血)，就会引起脑子里的各种神经组织，影响神经功能。所以烟雾病既可引起脑缺血，又可引起脑出血。2018年2月27日《健康报》报道，我国医学家一项有关烟雾病研究成果发表在《中国卒中杂志》上。该研究发现，患者首次出血时的平均年龄为(32岁±8岁)，女性高于男性;再出血距首次出血的时间间隔分布有两个年段高峰，分别为首次出血后的第5年和第10年。前5年的再出血率为2.6%，10年后的再出血率为7.9%。患者出血也有两个年龄高峰，即首次出血高峰在30岁~40岁，再出血年龄高峰在40岁~50岁。

烟雾病能治好吗?生存率多高?

由于烟雾病发病率低，临床表现也很具有迷惑性，难以发现，并且病变部位在脑内，以前很多国内的医生一直认为烟雾病无法治疗。前几年，患者一旦被诊断为烟雾病，患者就像被判了死刑，患者及家属感到非常恐惧，束手无策。许多医生也认为该病为先天异常，内科保守治疗效果差，外科也没有根治的办法，是不治之症。近几年，随着医学的发展，烟雾病不再是不治之症，认识到本病的整体预后是良好的，而且目前应用外科手术治疗烟雾病，也收到较好疗效。外科手术主要包括直接血运重建术(颅内外血管搭桥术)和间接血运重建术(脑-硬脑膜-动脉血管融通术(EDAS)、多点钻孔术、颞肌贴敷及硬膜翻转术等以及其它综合治疗措施。

在一份对8154名烟雾病患者的研究中，在0至14岁的患者中，66.3%接受了手术，而在15岁以上的患者中，只有21.5%的人接受了手术。成人1年和5年生存率分别为96.9%和92.9%，儿童分别为99.6%和99.3%。

参考文献：

Ahn I M, Park D H, Hann H J, et al. Incidence, prevalence, and survival of moyamoya disease in Korea: a nationwide, population-based study[J]. Stroke, 2014, 45(4): 1090-1095.