淋巴造血系统疾病-血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤

介绍病例      

患者男性，64岁，发现颈部淋巴结增大约半年余，近几周淋巴结明显增大，无发热、呕吐、恶心等症状。于我院行颈部淋巴结穿刺，后行全身PET-CT检查：淋巴瘤累及全身多处（双侧颈部、锁骨区、纵隔、双肺门、腋窝、右上肢间隙、双侧盆壁及腹股沟）淋巴结。    

01

镜下表现

4X镜下观

20X镜下观

40X镜下观

淋巴结结构破坏，少量滤泡残留，血管增生，血管壁玻璃样变性，淋巴瘤细胞弥漫增生，见个别异常大的肿瘤细胞。

02

免疫组化

诊断

（颈部肿物）参考免疫组化结果，考虑血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤。

03

文献速递

临床表现

起源于外周辅助T细胞，主要见于中老年人，男性多见，全身淋巴结肿大，肝脾大，皮疹，水肿伴体腔积液。

淋巴瘤临床表现

镜下及免疫组化

淋巴结结构完全破坏或部分破坏，异型淋巴细胞弥漫浸润，还可见反应性细胞如嗜酸性粒细胞、中性粒细胞及淋巴细胞，背景大量分支状毛细血管后高内皮静脉增生。

肿瘤性淋巴细胞小-中等，也可见散在异型大细胞。

常有三种相互重叠生长模式：1)滤泡增

生且结构基本完整，肿瘤细胞沿滤泡周

围生长（其表达辅助T细胞抗原可与反应

性滤泡增生鉴别）；2)仍有残存滤泡，

但萎缩变小，肿瘤细胞扩展到副皮质

区；3)淋巴结结构完全或几乎完全破

坏，残存滤泡或许偶见于显著增生扩张

的副皮质区外周。

免疫组化

肿瘤细胞CD3+、CD5+、CD4+；

至少表达2-3个以上滤泡中心细胞抗原：

Bcl6、CD10、PD1、CXCL13、ICOS、

SAP和CCR5,其中特异性较强的有

CXCL13和CD10

CD21和CD23显示滤泡树突细胞广泛增生，常围绕增生的高内皮静脉

有散在的EBER+细胞（免疫母细胞样细胞，CD20+)（本例EBER阴性）

预后

预后不良，中位生存期小于3年。   

排版说明

文字编辑 / 陈炜洁

专业图片来源/陈炜洁拍摄

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