冰桶挑战赛联合创作人帕特里克·奎因去世，享年37岁

据路透社11月23日报道，“冰桶挑战”活动发起人之一帕特里克·奎恩(Patrick Quinn)于当地时间11月22日去世，享年37岁。据了解，奎恩在2013年确诊渐冻症，他在7年前参与发起了为渐冻症患者筹款的“冰桶挑战”，在全球筹募了2亿多美元。

肌萎缩性侧索硬化症协会说：“帕特以积极和勇敢的态度对待渐冻症，激励了周围所有人。我们这些认识他的人悲痛欲绝，但感谢他为推动渐冻症治疗所做的一切。”

2014年，他与病友皮特·弗雷特斯等人推动了“冰桶挑战”在社交网络上的流行，大幅提高了社会对渐冻症的关注度。包括明星和政客在内的全球成千上万人参与挑战。弗雷特斯在2019年12月去世，享年34岁。

“渐冻症”是一种运动神经元病，临床上分为肌萎缩侧索硬化症（ALS），进行性肌萎缩症，进行性延髓麻痹和原发性侧束硬化症四种类型，其中肌萎缩侧索硬化症（ALS）最为多见。

我国大约有20万渐冻症患者，大多数为散发，少数为家族性，发病年龄大多为30-60岁之间，男性多于女性。

ALS不仅累及上运动神经元（大脑、脑干、脊髓），还影响到下运动神经元（脑神经核、脊髓前角细胞）。因此，ALS主要表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪，即既有肌无力和肌萎缩，又有肌肉强直和痉挛。

中山大学附属第一医院神经内科李洵桦教授指出，肌萎缩性侧索硬化症患者因为呼吸肌无力，容易导致肺炎，甚至因窒息而死亡。这时候，进行气管插管和使用呼吸机是挽救患者生命的关键，而绝大多数患者会在患病3-5年后死于呼吸衰竭。

ALS的发病机制至今尚未完全清楚，可能与神经突触内谷氨酸的兴奋毒性、氧化应激、神经营养因子、自身免疫反应、重金属中毒、慢病毒感染等有关。ALS有一定的区域差异性，以西太平洋地区的发病率较高。约5%～10%的ALS患者有家族遗传史。

渐冻症目前无特异性治疗药物，治疗主要为改善患者生活质量从而延缓病情发展。首都医科大学三博脑科医院神经内科主任王梦阳指出，早诊早治是改善“渐冻人”患者预后的关键，营养支持和用药可延缓患者的病程，提高生存质量。

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