怎样摆脱生病焦虑？马、司、呱怎样吃才是对的？

欢迎小桃来到我们直播间！小桃是红斑狼疮并发肺动脉高压的患者。狼疮患者在日常生活有很多注意事项，是吗？

是的。比如现在的季节，我们很容易出现雷诺现象，就是手脚会出现红斑点，很痛很痒，还不能碰水。只要平时注意保暖，是可以避免雷诺现象发生的。所以，虽然现在广州的气温还是20多度，我出门都要戴上手套、围巾。满大街只有我一个人戴手套和围巾的，看起来很夸张，但我还是会戴，因为想保重我的身体。

很多患者会介意别人怎么看自己。现在广州还很暖和，外出戴手套和围巾可能会引来一些注目。你是怎么看这个问题的呢？

身体是自己的，我宁可别人觉得我很奇怪，也要戴上手套围巾，否则感冒咳嗽了，难受的是我自己。我也想提醒其他病友，一定要戴好手套，保护好自己。我们狼疮患者的手脚一旦发生了雷诺现象，是会持续整个冬天的。

对于吸氧，很多患者也有类似的担忧，担心家人的眼光。你会在家吸氧吗？

会，每天晚上都吸氧，我觉得吸氧可以延缓我们的病情。我也复发过，复发的时候在医院里还不是得吸氧？生病这种事，谁都不想的，那就要好好保护自己，不用介意别人怎么看我们。一定要把自己照顾好。

您平时是怎样做复查的呢？

我是每三个月复查一次狼疮，每半年复查一次肺动脉高压。复查前我会把之前的病历和检查报告按时间顺序整理好。平时在生活中遇到的问题，我都会及时记在一个本子上，复查的时候咨询医生。

BNP的指标在哪个范围是正常的？

医院的抽血化验单应该都有标注一个正常的范围，不同医院的试剂不同，标准也会有不同。有些医院的标准值在100以内，有些医院在300以内。现在很多医院都可以查NT-proBNP，这个指标会更敏感一些。如果你当地医院只能查BNP，也是可以的。但大家查的指标要固定，不要这次查BNP、下次又改查NT-proBNP，这样就没有可比性。

吃肺动脉高压靶向药，压力会下降吗？

我吃药5年了，现在压力是中度左右。吃靶向药不一定能把肺压降下来，但能把肺压稳定住，已经是非常棒的了。大家不要给自己太大心理压力，不要想着这个病什么时候可以停药。现在很多国产药的价格也降下来了，总之在经济允许的情况下，尽量吃上药。

我们的治疗目标不是非得把肺压降下来，而是保持一个比较好的心功能，让大家能够参与工作，正常上学。

是的。我不强求做一个“健康人”，其实每个人的身体多多少少都有毛病，没有一个所谓完全“健康”的人，大家要学会接纳自己。

平时在饮食上有什么心得吗？

我从19年3月开始清淡饮食，很少在外吃饭，到现在一年半多了，我没有一次感冒、发烧、咳嗽过。我还是挺开心的。2015年确诊后，我几乎每个月都会咳嗽一次。中山三院里的咳嗽药，不夸张地说，我全都吃过了，都没有效果，很折腾人。后来开始注意饮食，少油少盐，多吃蔬菜水果，就好多了。控制好咳嗽，也能帮助我们稳定病情。爱稀客公众号上有很多关于饮食的文章，我有参考文章里说的做法。大家也可以尝试！

进入全国医保的4种靶向药里，马昔腾坦、司来帕格和利奥西呱今年以来开始得到更多病友的关注和使用。这三种药有什么优势呢？

马昔腾坦被称为“波生坦二代”，临床数据表明它与西地那非或他达拉非联用效果更佳，并且肝毒性比波生坦要小。

司来帕格是目前前列环素类唯一证实临床长期有效的口服制剂。前列环素类还有一种药物是曲前列尼尔，是静脉注射剂，不仅价格昂贵，还要24小时不间断输液，很不方便。司来帕格可以与曲前列尼尔进行替换，而且是口服片剂，比注射剂要方便使用。

利奥西呱是目前唯一的双适应症肺动脉高压药物。双适应症是什么意思呢？大家都知道肺动脉高压是分为几个大类的，利奥西呱的双适应症，意思是它对其中的两大分类同时有效，这两大分类中包括了我们常见的发病原因，如：特发、结缔组织、遗传性肺动脉高压，以及慢性血栓栓塞肺动脉高压。

听说司来帕格和利奥西呱需要药师的专业指导才能使用，这两个药怎么使用呢？

司来帕格和利奥西呱的使用，都需要一个剂量递增的过程。先说司来帕格，它的初始剂量是0.2mg，一天两次；每周递增剂量0.2mg，经过8周时间，最高剂量可以达到1.6mg每次。在递增过程中，如果身体对副作用不耐受，可以在医生和药师的指导下，下调剂量，直到一个你可以接受的剂量，并维持下去。下面这张示意图，应该可以帮助大家理解。

利奥西呱的剂量递增也是这个道理。它的初始剂量是1.0mg，一天三次，每两周递增0.5mg，经过8周时间，最高剂量可达到每次2.5mg。患者可通过评估，来决定是否维持最高剂量使用。

司来帕格和利奥西呱的使用过程中，还需要注意什么重要事项呢？

利奥西呱的药理机制和西地那非这类药物相似，所以同样会引起低血压。大家在剂量递增的过程中，如果测量到你的收缩压（也就是比较高的那个压力值）小于90mmHg，那么就可以考虑稳定当前剂量，不要再往上调了。如果你出现严重的低血压症状，就要往下调整一个剂量级别了。

司来帕格也有类似的调整情况。每次递增，如果副作用加大，包括下颌疼痛、头痛、腹泻严重等，那么也一样考虑是否维持该剂量，或者下降一个剂量级别使用。

马昔腾坦适合跟哪个药物搭配使用？

马昔腾坦属于内皮素类的药物。大家知道还有哪些药是内皮素类的吗？对了，就是“坦”字三兄弟。目前，马昔腾坦二联用药的最佳搭配是他达拉非。

有病友说，吃了将近三个月的马昔腾坦+他达拉非，还是有咯血，而且脚软，浑身没劲。怎么办？

其实马昔腾坦+他达拉非这个联合用药组合是相当不错的。但你用了三个月，症状没有改善，我首先要问的是：是否足量用药？

关于足量的标准，马昔腾坦一般是每天10mg，他达拉非在国内一般是每天20mg。但其实，欧美的一些指南和专家推荐里，他达拉非的足量用药是每天每次40mg。我们和国外的患者交流的时候，发现他们很多人每天是吃2粒他达拉非的。如果你没有足量用药，建议先足量服用，然后定期随访，看看效果，再考虑怎样调整下一步的治疗方案。

如果你觉得经济上承受不了加量，其实可以考虑换成便宜的国产他达拉非。目前已经有4个国产品牌的他达拉非通过了仿制药一致性评价，国产质量也逼近了进口，同时价格不到进口的一半。马昔腾坦跟国产他达拉非的联合用药，在提高疗效同时，对大家的钱包也相对友好一些。

肺动脉高压患者可以打流感疫苗吗？

可以的。特别在冬天，大家的免疫系统比较容易受到流感病毒的侵袭，打流感疫苗可以有效预防流感。不过，打疫苗之前也要评估一下自己的身体情况，如果你当下的免疫力特别差的话，建议你先稍微缓一缓，等状态好一点了，再去打疫苗。

结缔组织病引起肺纤维化，又合并肺动脉高压，怎么合理用药？

特发性的肺纤维化患者禁用安立生坦。不是由此原因导致的肺动脉高压患者，可以使用安立生坦、波生坦这类内皮素药物，但是为了保险起见，建议最好还是替换成西地那非、他达拉非这些PDE-5类药物。

肺动脉高压中重度，肝功能不全，能用安立生坦吗？

建议去医院检查一下肝功能，看看具体是哪些指标高。如果肝功能出现了严重问题，那么就要慎重使用波生坦、安立生坦、马昔腾坦这些内皮素类药物了。使用其它类的药物，剂量也要稍作调整。但如果你只是某些指标高一点点，那你还是可以继续使用安立生坦的，只需要减量就可以了。

月经期间需要停用西地那非吗？

无论是服用西地那非这一类药物，还是内皮素类药物，都有不少女病友会提到月经紊乱的情况。但无论如何，靶向药物的持续稳定服用是很重要的。只有副作用过大、身体不耐受的情况下，才建议停药一两天，调整一下剂量。如果你的月经正常，就不建议自行停药。如果是月经血量过大，可能和抗凝药物有关系，建议先选择调整抗凝药物，而不是停用靶向药物。