超声典型病例:Klippel-Trenanuay综合征

2020
11/20

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华斌的超声世界
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KTS累及各系统,其病程进展不可逆。

超声典型病例:Klippel-Trenanuay综合征

作者:朱莹

单位:山东省千佛山医院

   患者女,17岁。右下肢足靴区色素沉着10年,局部溃疡3年余。出生一周后,其母发现右下肢一3cm大小鲜红色斑痣,误认为胎记忽略。患者八岁时右下肢明显肿胀,鲜红色斑痣数量增多、范围扩大,经别院诊断为Klippel-Trenaunay综合症后给予穿弹力袜保守治疗。十四岁时右下肢明显静脉曲张,右下肢足靴区溃疡,在家自行涂抹酒精碘伏处理,现因溃疡严重入院治疗。

   查体发现,右小腿足靴区可见色素沉着,足前外侧局部皮肤发黑,面积约7*4cm,皮肤接近破溃(图1);右小腿足靴区皮温高,足外侧伴压痛;右下肢髌下10cm周径约47cm、左下肢对应部分42cm;右下肢髌上15cm周径54cm、左下肢对应部位45cm;右下肢明显肿胀(图2

 

1.患者右小腿足靴区可见色素沉着,足前外侧局部皮肤发黑,面积约7*4cm,皮肤接近破溃

2  患者右下肢明显肿胀,色素沉着。


   超声检查:双侧股总静脉,股浅静脉,股深静脉,腘静脉,胫后静脉,腓静脉及小腿间静脉走行正常,管壁规整,腔内透声好,探头加压可对合。CDFI示:上述静脉彩色血流充盈好,可见呼吸节律,右侧股总静脉流速55cm/s,左侧股总静脉流速32cm/s,瓦氏试验双下肢静脉均未见明显返流信号。(图3和图4)右侧大腿外侧可查见一粗大扭曲浅静脉沿大腿外侧汇入大隐静脉;可探及多支交通静脉扩张并伴有反流。(图5)右侧小腿及右侧足背部皮下多处浅静脉走行异常,迂曲扩张,较宽处约8.4mm。(图6、图7、图8和图9)右下肢软组织层较对侧明显增厚,右侧:17.4mm,左侧:15.8mm。(图10

左侧股总静脉流速32cm/s

右侧股总静脉流速55cm/s

图5右侧大腿外侧可查见一粗大扭曲浅静脉沿大腿外侧汇入大隐静脉

 

6右侧小腿皮下浅静脉走行异常,迂曲扩张

 

右侧小腿皮下浅静脉走行异常,迂曲扩张

8右侧小腿皮下浅静脉迂曲扩张,较宽处约8.4mm

 


右侧足背部皮下浅静脉走行异常,迂曲扩张

 

图10右下肢软组织层较对侧增厚,右侧:17.4mm,左侧:15.8mm

 

   超声诊断:右侧腰臀部,右侧下肢浅静脉畸形;右侧皮下组织增厚,符合静脉曲张性骨肥大综合征。

   病例讨论

  Klippel-Trenaunay综合症(KTS),旧称Klippel-Trenaunay-Weber综合征,于1900年由KlippelTrenauney报道,有时也称血管性肢体肥大综合征,是一种罕见的先天性疾病。表现为毛细血管畸形、静脉畸形和骨软组织肥大三联征,淋巴管畸形也是KTS的常见特征。当存在皮肤毛细血管畸形,静脉畸形和软组织和/或肢端骨肥厚 三种主要临床特征中的至少两种时,可以诊断 KTS。该病症状多于出生后或幼儿开始行走时出现,临床症状轻重不等,一般以血管瘤最先出现者为多,除典型的三联征外,本病还可出现血栓形成、肺栓塞、心力衰竭,以及胃肠道、肾脏或生殖器异常血管的出血等并发症。

   KTS累及各系统,其病程进展不可逆。KTS的治疗以对症处理(压迫治疗、硬化剂注射、曲张浅静脉剥脱或射频治疗、解除深静脉压迫等)延缓病情发展和手术切除病理组织为主。对于肢体肥大非常严重的患者,手术切除病理组织是减轻肢体负担,维持肢体功能的唯一选择。

 


本文由作者自行上传,并且作者对本文图文涉及知识产权负全部责任。如有侵权请及时联系(邮箱:nanxingjun@hmkx.cn
关键词:
KTS,软组织,病例,超声,小腿,畸形,皮肤

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