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2020-11-16
肾世风云
C>P<C
(USCAP 教学病例）
68岁白人男性，血尿和蛋白尿伴肾功能衰竭进行性恶化
既往史：高血压及吸烟史，；CKD（6个月前SCr 2.3 – 2.9 mg / dl）；HCV肝硬化，经Harvoni 治疗后HCV RNA 转阴性
体检：轻度腹水，下肢水肿 3+
实验室检查：SCr 4.4 mg / dl，UPCR 3.5，尿常规见10-20 RBCS/HPF，无管型；HCV Ab阳性，低C4，正常 C3，ANA 1：240，ANCA 阴性；B超显示肾脏正常大小
1
免疫荧光
石蜡切片酶消化后的免疫荧光:
IgM +++，沿着毛细血管壁和系膜区沉积，部分沉积于间质血管；IgG ++，节段性沿着毛细血管壁沉积；κ ++；λ ±
2
光镜
光镜：
小球弥漫毛细血管内增生伴膜增生样改变，间质动脉内皮下有淋巴细胞侵润，轻到中度的小管萎缩和间质纤维化。
3
电镜
电镜：
内皮下、系膜区有大量电子致密物沉积，有微管状亚结构。
Q
鉴别诊断
临床检查：
类风湿因子阳性；血清冷球蛋白阴性。重复HCV PCR 为阴性。SPEP + IFE：小的IgM-κ M峰。UPEP + IFE：无M峰。SFLC比值为1.9。
虽然冷球蛋白为阴性，其他指标支持HCV导致的II型冷球蛋白血症。进一步检查活检标本，发现灶性淋巴细胞聚集，为CD20+
诊断
• HCV相关的II型冷球蛋白血症，表现为MPGN，IgMκ为主
• 多灶性动脉内膜炎
• 轻-中度的肾小管萎缩和间质纤维化，伴非典型性B细胞侵润
随访
接受rituximab治疗6个月，血清学指标变化如下
11月后重复肾活检，免疫荧光和电镜未见免疫复合物
总结
• HCV相关的II型冷球蛋白血症是由克隆性的B淋巴细胞增生导致的，可以在病毒消失后仍持续存在
• 这类肾病患者在病毒根除后仍有B细胞克隆的持续存在，因此有理由使用祛除B细胞的药物
发散性思维：
HCV是如何诱导B淋巴细胞增殖的？HCV相关的MPGN中能检测到病毒抗原么？
By 肾世风云·Haiyang
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