介绍一例罕见形态的肺上皮样血管内皮瘤

 病史 

患者男性，49岁，职业：公务员，2月无明显诱因出现咳嗽伴痰中带血，偶伴胸闷，抗感染治疗后症状减轻。  

影像学检查

CT检查

左下肺多发斑片模糊影，左侧少量胸腔积液。

CT引导下肺穿刺

HE表现

镜下可以看到原有的肺泡结构，只是细胞似乎变得密集，肺泡上皮细胞存在，间质中细胞明显增多，这些细胞是什么呢？接下来再仔细看一下其他区域

其他区域

在这个区域这些梭形细胞有侵犯周围支气管上皮的趋势，于是猜测这可能是肿瘤性病变，具有一定侵袭性，为了验证这一想法，我们做了一些免疫组化来验证。

免疫组化

免疫组化结果：我们做了上皮指标（CK7、Cam5.2、TTF-1等）、间叶源性和软组织的指标（Vim、ERG、CD34、S-100等），结果：标记上皮的指标（CKpan、CK7、TTF-1）均呈阳性反应，而在肺泡间隔浸润的短梭形/卵圆形细胞血管源性指标（CD34、CD31、F8、ERG）均为阳性。

FISH检测

为了证实我们心中猜想的结果，做了荧光原位杂交检测CAMTA1

结果：10%基因出现分离、单红、单绿信号，倾向阳性。

最终诊断：

（CT引导下肺穿刺）穿刺肺组织镜下肺泡间隔增宽，肺泡间隔内短梭形/卵圆形细胞弥漫增生，结合免疫组化和基因检测结果，符合上皮样血管内皮瘤。

总结：

上皮样血管内皮瘤是一种属于血管源性肿瘤，具有上皮样组织细胞形态，发生在肺罕见。

典型形态：内皮细胞排列成巢状和索状，偶可见梭形细胞，边界尚清，结节中央瘤细胞稀少、周边瘤细胞较丰富，衬附于结节表面，肿瘤凸向肺泡腔，细支气管或脉管内“铸型”填充生长。

本例形态不典型，肿瘤细胞沿肺泡间隔生长，形态比较罕见，在平时诊断中需要注意，防止误诊漏诊。

以下是文献报道典型肺上皮样血管内皮瘤形态，可见原始血管腔。