识别浆细胞病变的套路

富含浆细胞的病变极为常见，包含有反应性病变及肿瘤，如何诊断这些相似病变是淋巴造血系统疾病的一大难点。

反应性病变及瘤样病变：

1、 慢性炎症；

2、 梅毒；

3、 Rosai-Dorfman病；

4、 类风湿；

5、 IgG4相关疾病；

6、 Castleman病，浆细胞型。

肿瘤性病变：

1、 浆细胞肿瘤；

2、 边缘区淋巴瘤伴浆细胞分化；

3、 其他低级别B细胞淋巴瘤伴浆细胞分化。

Kappa及Lambda可用来评估浆细胞的克隆性，但是不见得单克隆就是肿瘤，如Castleman病浆细胞型就可能存在单克隆浆细胞增生，这增加浆细胞病变的诊断难度。

女性，70岁，发现颈部淋巴结肿大，无其他自觉症状。

淋巴结结构破坏，窦索结构消失，淋巴滤泡散在，滤泡间区嗜双色细胞弥漫浸润。淋巴结周边可见少量淋巴滤泡残留。

可以见到小血管穿透淋巴滤泡。

滤泡间区CD3及CD20双阴性

CD21除显示FDC网外，套区及滤泡间区均阳性

CD138及MUM1显示滤泡间区弥漫增生的浆细胞

Ki-67凸显淋巴滤泡生发中心高增殖

Kappa与Lambda比例倒置

滤泡间区浆细胞单克隆性增生，还是没有解决鉴别诊断提出的问题。因为有滤泡的存在，情感上更容易考虑结内边缘区淋巴瘤。如果这些淋巴滤泡是反应性或残存，Castleman病、边缘区淋巴瘤伴伴浆细胞分化及髓外浆细胞瘤的鉴别非常困难，如果这些滤泡含有肿瘤性成分，就可以形成明确诊断。如何确定这些滤泡含有肿瘤性成分？基因重排可以明确克隆性，但是对于鉴别诊断帮助不大，所以我们必须通过分析免疫组化指标形成最终的结论。

浆细胞分化细胞CD20阴性，淋巴滤泡套区部分CD20染色强度弱于生发中心，这与生理状态套区CD20染色强度高于生发中心不符，因此可以通过IgD显示正常套区，看这些细胞是不是正常套区。（染色的层次感对于免疫组化染色质量要求极高）

 

IgD显示套区很薄，因此套区CD20阳性细胞不是正常的套，而是边缘区。

CD43是T细胞标记，在B细胞异常表达CD43提示肿瘤性。对比CD5，CD43明显在CD5阴性的细胞表达，这与CD20的表达强度降低相对应。