【解读】缺乏因子代表性疾病——血友病

什么是凝血因子？举个例子来帮助理解——家里的自来水龙头漏水，如果不去关注，一定会不停地漏下去，而出血为什么会自行止住呢？看来，血液中一定有些特殊物质，可以自动“关闭”血管破裂口。

翻开人体生理学就可以知道，这些特殊物质叫凝血因子。凝血因子就如同扑克牌中的“同花顺”一样，一共有13种。血小板因子和钙离子，是这套“同花顺”中的两种。

当血管破裂，血液流出时，遨游其中的血小板就会释放凝血因子，凝血因子在血浆钙离子的参与下，依次激活并最终形成纤维蛋白。众多纤维蛋白在出血的伤口上组成肉眼看不到，却十分致密的网，将大量血细胞拦住，形成肉眼可见的微型堤坝——血凝块，堵住了汹涌的血流。

扑克牌中的“同花顺”有大小之分，但凝血因子却不分大小，作用都很重要，少了任何一个，损伤后都会出血不止。比如有种遗传病，叫血友病。

这种病人的血液中天生缺少凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ，分别称血友病甲、乙、丙。病人一旦受伤出血，便很难止住，因而他们非常害怕受伤出血，更不用说外科手术了。可见，凝血因子对我们的身体十分重要。没有它们，说不定刷牙引起的损伤也会使我们流尽最后一滴血。

遇到出血病人时，便用止血药，从各个环节帮助凝血因子们止血，像止血敏，还能增加血小板的数量，并促使其释放凝血因子，让它们更多更紧地和血细胞一起，结成团块，堵住血管裂口。

遇有脑血栓等凝血功能增强的疾病时，医生们就设法阻止凝血并增加纤溶系统的功能，像肝素，可阻止凝血酶激活，不让纤维蛋白编织成网；它还能阻止血小板释放凝血因子。尿激酶、链激酶都能促进纤溶系统作用，使血栓难以形成，并对已经形成的血栓进行溶解。