【解读】缺乏因子代表性疾病——血友病

2020
10/21

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血液病知识库
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凝血因子就如同扑克牌中的“同花顺”一样,一共有13种。

什么是凝血因子?举个例子来帮助理解——家里的自来水龙头漏水,如果不去关注,一定会不停地漏下去,而出血为什么会自行止住呢?看来,血液中一定有些特殊物质,可以自动“关闭”血管破裂口。


翻开人体生理学就可以知道,这些特殊物质叫凝血因子。凝血因子就如同扑克牌中的“同花顺”一样,一共有13种。血小板因子和钙离子,是这套“同花顺”中的两种。


当血管破裂,血液流出时,遨游其中的血小板就会释放凝血因子,凝血因子在血浆钙离子的参与下,依次激活并最终形成纤维蛋白。众多纤维蛋白在出血的伤口上组成肉眼看不到,却十分致密的网,将大量血细胞拦住,形成肉眼可见的微型堤坝——血凝块,堵住了汹涌的血流。


扑克牌中的“同花顺”有大小之分,但凝血因子却不分大小,作用都很重要,少了任何一个,损伤后都会出血不止。比如有种遗传病,叫血友病。


这种病人的血液中天生缺少凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ,分别称血友病甲、乙、丙。病人一旦受伤出血,便很难止住,因而他们非常害怕受伤出血,更不用说外科手术了。可见,凝血因子对我们的身体十分重要。没有它们,说不定刷牙引起的损伤也会使我们流尽最后一滴血。


遇到出血病人时,便用止血药,从各个环节帮助凝血因子们止血,像止血敏,还能增加血小板的数量,并促使其释放凝血因子,让它们更多更紧地和血细胞一起,结成团块,堵住血管裂口。


遇有脑血栓等凝血功能增强的疾病时,医生们就设法阻止凝血并增加纤溶系统的功能,像肝素,可阻止凝血酶激活,不让纤维蛋白编织成网;它还能阻止血小板释放凝血因子。尿激酶、链激酶都能促进纤溶系统作用,使血栓难以形成,并对已经形成的血栓进行溶解。

本文由作者自行上传,并且作者对本文图文涉及知识产权负全部责任。如有侵权请及时联系(邮箱:guikequan@hmkx.cn
关键词:
纤维蛋白,凝血因子,血友病,血小板

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