胰神经内分泌肿瘤（P-NETS）日本治疗方法介绍

胰神经内分泌肿瘤（P-NETS）

○NET脑神经内分泌肿瘤是什么？

神经内分泌肿瘤，具体是指包括胰岛素瘤，胃泌素瘤，类癌瘤等包含了神经内分泌肿瘤的总称。有荷尔蒙症状的功能称为功能性，没有荷尔蒙症状的功能称为无功能性功能。虽然进展比较平稳，但有时也会有急剧的进展，需要特别的注意。最近以iphone闻名的苹果公司ceo史蒂夫•乔布斯患的就患的此病。胰腺网的初步年检数为每10万人2.7人，是极为罕见的疾病。

○什么是NET的专家门诊？

它是在2011年7月开设的。 作为日本第一家专业门诊，到2017年11月，全国有397名患者接受了该医院的治疗，并成长为日本第一大容量中心。 以下是自1997年以来到2017年11月的年度趋势表。显示了接受本科神经内分泌肿瘤门诊的患者的分布情况。最近每年都有70到80人就诊。

○请（东京医科和牙科大学）解释有关肝胆胰外科治疗的神经内分泌肿瘤（NET）

以胰脏、消化管等所有神经内分泌瘤(net)为对象。 NET容易引起肝转移，诊断和治疗非常重要。 如何治疗肝转移有很大的不同，但日本目前还未达成共识。 由于NET在全球不同的国家和地区具有不同的特点，日本必须决定自己的诊断治疗政策。 我们已经在日本建立了第一个NET门诊，很多NET患者来自全国各地，根据我们丰富的经验，我们制定了自己的诊断治疗方案，正在与这些罕见的疾病进行着斗争。

○NET是遗传的吗

有遗传和非遗传的东西。 在遗传的情况下，有MEN-I型，VHL（von Hippel Lindau病）等。 诊断和治疗将取决于基因的种类，因此需要进一步的专业判断。 我们与本院基因门诊合作，预测肿瘤的恶性程度，判断其他未来遗传病的恶性肿瘤。即使被判定为与遗传无关的，也还是不能否认其与遗传的相关性，根据基因诊断可能改变治疗方式。

○NET是癌吗？

第一次检查时，有无转移或入侵的NET，都需要非常专业的判断其是否为癌。像之前在NET中已发生转移的或周围组织已被癌细胞入侵了的都被归类为癌症的时代那样，癌症的诊断仍旧是非常困难的。

为了判断潜在的恶性肿瘤，提出了WHO2010年的分类，并进行了改良后的who 2017年的分类，但现在仍旧还没有充分地反映出来，但还是有改进的余地的。

○症状是什么？

胰岛素瘤是一种产生胰岛素的功能性肿瘤，主要症状是低血糖。例如“我在办公室工作时睡着了”，有时候我不认为这是一种病。 即使经过治疗但还是不能治愈的胃溃疡也必须怀疑是否有胃泌素瘤的可能，而可溶性游走性红斑据说是胃泌素瘤的典型症状。当严重水性腹泻发生时有VIPoma的可能，它可能引起每日10至50次的腹泻。而皮肤潮红，心脏病，支气管收缩则有可能是患上了类癌综合征。如果没有功能性症状，它则会不容易被发现。

○有发现非功能性NET的方法吗？

因为它偶然发现的几率比较高，如果不做腹部造影CT检查或腹部超声检查是很难发现的。来科室就诊的患者就有人因为肿瘤压迫了胃，使得吃饭困难，这是肝转移中常见的例子。在生长抑素受体显像中可发现肿瘤。

○小型非功能性NET需要治疗吗？

即使很小的原发肿瘤但若超过10cm，NET也可能会发生肝转移。 此外，在2014年美国的一份大型报告中，报道即使在5mm以下也会发生淋巴结转移和肝转移的情况。 在日本的指导方针中，用于非功能性治疗的是淋巴结切除的定型切除术。美国的NCCN指南中岁规定了例外情况，但其建议也几乎是类似的治疗方案。虽然后续观察也是可能的，但是需要根据每个病人的情况进行专业的判断。

○什么是生长抑素受体显像（SRS;生长抑素受体显像）？

尽管SRS在日本没有得到许可，但我们正在从海外准备检查药物。

由于可以绘制1cm以上的NET，所以对于包括转移病变的全身搜索是非常有用的。 我院在手术中结合SRS和超声造影增强超声（CEIOUS）提高了诊断的准确性。 尽管这些是世界上第一次尝试，但我们已经能够检查出我们在以前的检查未能检测到的肿瘤。 CEIOUS的参数化图像显得尤为重要，可以获取通过CT检查等不能获取的信息。我用动画来显示NET和胰腺癌的典型图像。

▏胰癌

○选择哪种手术或抗癌药物？

NET，不像胰腺癌和食道癌等，肿瘤生长速度慢，手术操作非常有效。 对肝脏和肺的转移也能否进行手术是很重要的。 目前虽然没有可以与手术相比较的抗癌药物，但是如果血管内的治疗(肝动脉栓塞疗法)和其他治疗有效的话，就会优先考虑。 根据每个病人的情况需要进行专业判断。具有某种特征的NET,所使用的有效的药物不仅能缓解症状，而且有望成为一种新的选择。下图是进行了手术的2个案例。

○据说没有肝转移的治疗方法……

我们正在积极的进行肝转移的切除。 最近，在其他医院被告知不能切除的患者聚集在一起，在药物疗法结束后，有可能会有收缩效果，并有可能进行切除的情况也经常发生。积极的手术和动脉栓塞治疗是非常有效的。上面是手术，下面是动脉栓塞的例子。

○最后请介绍一下东京医科大学肝胆胰腺病研究所的特点

截至2017年11月，我们累计397例神经内分泌肿瘤患者前来就诊，这是代表日本的NET咨询服务的数量。 据统计，2010年全国范围内的胰脏NEC报告为95人，胃肠道NEC报告为130人，胰腺癌患者44人，消化道NEC患者46人，排行全国第一。另外， 即使是在其他医院被认定为未切除的NEC，也会考虑积极的切除。 特别是专家判断对于肝转移的治疗具有重要意义，为了寻求肝转移切除方针，就诊第二专家意见门诊的患者急剧增加。

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