【病例分享】副肿瘤性天疱疮伴纵隔肿瘤手术麻醉管理
副肿瘤性天疱疮（paraneoplastic pemphigus，PNP）是一种临床上较为罕见，累及皮肤和黏膜，与肿瘤伴发的自身免疫性疾病，常伴发淋巴系统起源的肿瘤，80%的患者会伴发非霍奇金淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病及Castleman病等。
一般资料：患者，男性，33岁，身高174cm，体重74kg，反复口腔糜烂1年余，症状逐渐加重，伴剧烈疼痛，1个月前无明显诱因下出现胸闷、气促，运动后症状加重。否认既往重大心、肺、脑血管疾病史，否认哮喘病史，否认手术外伤史，否认药物食物过敏史。
入院查体：T 36.8℃，P 87次/分，R 20次/分，BP 129/71mmHg。神清，精神可，半卧位，未吸氧状态下SpO2维持于92%-95%，听诊患者双肺呼吸音粗，双肺下叶可闻及少许湿啰音，心律齐，未及心脏杂音，双下肢无水肿，四肢肌力正常。口腔粘膜、舌粘膜可见大片糜烂，边界清楚，基底红，上覆厚白苔。生殖器部位可见散在破溃糜烂。躯干、四肢未见明显红斑、水疱。
麻醉科专科检查：张口度2指，Mallampati分级III级，头颈活动度好，甲颏间距6cm。无缺齿、义齿或松动牙齿。
术前诊断：大疱性皮炎(副肿瘤性天疱疮可能)、纵隔恶性肿瘤
实验室与影像学检查：
（1）PET-CT：上纵隔高代谢团块灶，双侧锁骨上区、双侧颌下、颈部及双侧腹股沟多发淋巴结代谢增高，部分肿大，考虑淋巴增生性病变可能，恶性病变待排（淋巴瘤）。
（2）胸部X线：纵隔及气管居中未见移位。中上纵隔增宽伴右缘块状密度增高影。
（3）胸部CT：上纵隔气管前腔静脉后富血供占位，Castleman病可能。纵隔淋巴结增多增大，左肺上叶条索灶。如图所示：
（4）肺功能检查：极重度阻塞性通气功能障碍，MVV重度降低，肺弥散功能正常。
（5）ECG：顺钟向转位、电轴右偏、T波改变。心超无特殊。
（6）术前血气：酸碱度 7.39、氧分压 19.32↑kpa、二氧化碳分压 5.62kpa、氧饱和度 99.1↑％、氢离子浓度 40.4nmol/L、实际碳酸氢根 25.2mmol/L、标准剩余碱0.2mmol/L、血浆二氧化碳总量 26.4mmol/L、肺泡动脉氧分压差0.000kpa。
患者术前曾于皮肤科住院治疗，针对患者口腔及皮肤破溃情况，予以甲强龙40mg+丙球30g，qd静脉冲击治疗原发病；考虑患者胸闷气喘症状与肿瘤可能导致的闭塞性细支气管炎及肿瘤压迫气管有关，激素治疗同时予以前倾位、鼻导管吸氧、雾化等积极对症治疗。手术日，患者鼻导管吸氧状态下入室，神清，取半卧位，SpO2 93%左右，自述仍有胸闷，立即予以面罩供氧6L/min，SpO2升至97%。因口唇疱疹疼痛，张口度近2指，余头颈部无殊。常规心电监护，建立外周静脉通路，左足背动脉穿刺连续测压，密切监测生命体征下行快速序贯诱导麻醉。
静脉予咪达唑仑2mg、丙泊酚180mg、舒芬太尼25ug、地塞米松5mg诱导，面罩通气1级，患者循环波动小，最后快速予罗库溴铵50mg，可视喉镜顺利置入，见口腔粘膜多处破溃，喉镜显露为II级，经口顺利插入37#L双腔支气管导管，插管过程无阻力，导管固定于距门齿31cm处，纤支镜观察定位导管位置，听诊双肺呼吸音对称，连接呼吸机。更改体位后，行左肺单肺通气，设置VT 350ml、f 15次/分、PEEP 5cmH2O，气道压维持于18-25cmH2O, SpO2 95%-98%，单肺通气良好。术中维持有创动脉收缩压100-130mmHg，舒张压55-80mmHg，HR70-90次/min，CVP 5-13cmH2O。
术中见纵隔肿瘤大小约8*7*7cm，紧邻、压迫中下段气管、上腔静脉等重要组织。完整切除瘤体，手术历时125min，出血约1100mL，术中输液2800ml，予悬浮红细胞3U，血浆300mL输注，术中尿量100ml，术毕更换单腔气管导管转入ICU进一步观察治疗。针对病情，在ICU内予患者抗感染、抑酸护胃、化痰，维持术前甲强龙40mg+丙球30g，qd冲击治疗方案。次日经自主呼吸试验，血气分析和综合评估后顺利拔除气管插管，拔管顺利，予双通道鼻导管吸氧，SpO2 98-100%，生命体征平稳。术后纵隔瘤体病理及免疫组化结果考虑透明血管型淋巴细胞源性肿瘤，霍奇金淋巴瘤可能性大。经治后患者口腔糜烂逐日好转，生殖器糜烂基本愈合，两周后顺利出院。
此类病例术前访视应注意了解哪些内容？
纵隔肿瘤患者的麻醉实施需关注哪些要点？
什么是副肿瘤性天疱疮？
此类患者的麻醉有何特殊？
1、此类病例术前访视应注意了解的内容：
（1）麻醉前访视时要详细评估患者，对气道和心血管可能存在的问题要有所预料，了解患者的呼吸情况，以及是否存在体位性呼吸困难；
（2）了解纵隔肿瘤的位置、大小、血供情况，与气管、周围组织及血管的关系，注意是否有上腔静脉阻塞体征；
（3）通过X 线、CT、MRI、纤支镜检查了解气管、支气管和主要血管的受压程度；
（4）针对副肿瘤性天疱疮患者，还要了解其唇部及口腔黏膜的破溃情况，以及实际张口度大小，从而评估对插管可能造成的影响；
术前对气管受压程度进行全面准确的评估，是预测麻醉中是否会遇到困难气道的可靠因素。
2、纵隔肿瘤患者的麻醉实施要点：
对于纵隔肿瘤，有症状和无症状的患者都可能在全麻诱导后发生严重威胁生命的并发症，故麻醉医生首先要有危险意识。肿瘤较大的清醒患者呼吸和心血管系统功能受损的机制可能包括远端气管和支气管受压导致的进行性气道梗阻，肺容积减少，肺动脉和心脏受压，上腔静脉阻塞，纵隔内神经系统重要成分受累（喉返神经和交感神经干），后纵隔内神经源性肿瘤脊髓内扩张导致的脊髓受压等。围手术期并发症的发生率与纵隔内肿瘤的大小和胸腔内病变的范围有关系，清醒状态下插管患者尚有一定的配合能力，且有一定肌张力可减少肿物的移位。快速诱导或者未打开胸腔前使用肌松药使支持、牵拉肿瘤的肌肉松弛,可加重肿瘤对心脏、血管和气管的压迫；麻醉和手术中用药或操作都有可能加重气管和支气管受压使气道压力急剧增高，发生严重低氧血症。故麻醉实施过程中应注意：
（1）术前明确肿瘤部位、大小，气道、心肺血管受压移位情况，和气管、支气管有无畸形或狭窄等，以此制定诱导插管方式，按困难气道准备预案及物品。外科医师到场后实施麻醉，以备危机发生时及时行气管切开或开胸手术。
（2）由于肿瘤巨大，压迫纵隔，心脏移位，大血管扭曲变形，循环功能受损等，因此麻醉过程应力求平稳，动态监测呼吸、循环变化，选择用药以不增加循环、呼吸抑制为原则，适时处理血流动力学变化,确保循环功能稳定。
（3）因肿瘤靠近心脏和上下腔静脉，故更改体位及术中要警惕肿瘤直接压迫心脏，特别是肿瘤重力牵拉上、下腔静脉而扭曲，造成回心血量骤减和血压剧降、严重心律失常甚至心搏骤停，此时需嘱术者暂停手术操作，托起肿瘤或调整体位，以解除压迫，必要时采用股动、静脉部分转流方式的体外循环来解决氧合问题。
（4）纵隔肿瘤患者常有肺压缩，常需单肺通气，术中注意监测PETCO2、PaO2以及气道压调节潮气量及其各呼吸参数,术中要定时膨肺和气道吸引,避免缺氧和CO2蓄积。肿瘤切除后,受压萎陷的肺在复张过程中引起低氧血症,甚至复张性肺水肿,因此肺膨胀施压不宜过大,根据血压、CVP、尿量和血气结果控制补液量。
3、副肿瘤性天疱疮患者麻醉的特殊之处:
副肿瘤性天疱疮是一种伴发潜在肿瘤的自身免疫性大疱性疾病。
PNP的临床表现：
（1）好发于中青年，男女均可罹患。
（2）黏膜损害突出，尤其是顽固性口腔、口唇及舌体黏膜的糜烂、水疱和溃疡，常伴有血痂和分泌物增多及疼痛，病变还可累及眼结膜及外阴黏膜，甚至泛发全身。
（3）呼吸系统常受累，患者易发生呼吸系统感染，严重者可发展成闭塞性支气管炎，病情逐渐恶化，直至呼吸衰竭。
（4）同时合并潜在肿瘤，可为良性也可为恶性，肿瘤多位于胸、腹、盆腔及腹膜后。
PNP的治疗主要包括两方面，一是对潜在肿瘤的切除，二是对自身免疫反应的治疗。其围术期管理应注意：
（1）因患者有口咽部及舌部皮损，张口度受限，气管插管需按困难气道处理，同时备好气管切开的设备。操作由有经验的麻醉医生执行，避免对气管黏膜的进一步损伤，并注意操作过程中的细节，包括面罩通气时对头面部皮肤粘膜的保护，气管导管应用绑带代替胶带固定等。操作时严格无菌，防止感染。
（2）因手术过程中，肿瘤细胞内抗体大量释放，可能引起术后一过性黏膜糜烂加重或出血，同时闭塞性细支气管炎加重，出现呼吸困难，且易发生于术后2d内，因此患者术毕建议保留气管导管过渡，待完全恢复自主呼吸且呼吸状况良好再拔除气管导管。
（3）患者长期激素治疗，肾上腺皮质功能受到抑制，故术前应补足激素，避免因应激诱发肾上腺皮质危象。
参考文献：
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2. 韩传宝, 周钦海,高梅,等.严重副肿瘤性天疱疮患者后纵膈Castleman病肿物切除术麻醉处理1例.中华麻醉学杂志,2013,33(12):1497-1498.
3. 赵慧霞,王彩虹,贾振宇,等.副肿瘤天疱疮伴发Castleman病三例分析.中国药物与临床,2011,11(10)：1124-1126.
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