【C>P
临床考虑肉芽肿性疾病，鉴别诊断思路：
C>P<C
(ISN教学病例，by Dr. Satoru Kudose）
43岁女性，近3个月来有疲劳，体重减轻，食欲下降
• 既往史：Crohn’s病，肥胖，高血压，抑郁，焦虑，胃食管反流病（GERD），吸烟
• 药物史：氯硝西泮 （clonazepam），羟嗪（hydroxyzine），丁苯哌啶酮（busipirone） ，艾司西酞普兰（escitalopam），泮托拉唑（pantoprazole），柳氮磺胺吡啶（sulfasalazine，已用药1年），阿达木单抗（Humira，使用超过 1年）
• 体检：轻度水肿
• 实验室检查：Scr 2.45 mg/dl，血白蛋白3.0 g/dl，Hgb A1c 5.1%, 血钙11.2 mg/dl，低PTH和PTHrP，高1,25-OH vitamin D和ACE
临床考虑肉芽肿性疾病，鉴别诊断思路如下
1
免疫荧光
免疫荧光:
均为阴性
2
光镜
光镜：
小球基本正常，间质有非坏死性肉芽肿（红色箭头）伴淋巴细胞浸润，有明显的小管炎（绿色箭头），间质动脉有轻度内膜纤维化。
3
电镜
电镜：
未做
Q
鉴别诊断
这个病例在形态学上可以明确有肉芽肿性间质性肾炎（GIN）
看到这样的病理改变需要考虑
• 未取到样的ANCA相关性血管炎：临床上一般有血清学阳性指标及其他系统累及，肾活检中见新月体，小管、间质内浆细胞丰富，有红细胞管型，或者髓质部位的血管炎
• 异物沉积于肾脏：例如草酸钙晶体，Tamm–Horsfall蛋白外渗到间质
• 巨细胞性小管炎：往往与心脏 手术或使用头孢呋辛相关，肾活检中见巨细胞环绕小管基底膜（如下图所示），有IgG沉积于TBM
• 特发性肉芽肿：如结节病（下图所示），类风湿结节等
肉芽肿性间质性肾炎的病因学包括
• 药物：形态学上一般为非坏死性的肉芽肿，常见药物包括NSAIDS，抗生素，磺胺，TNFα抑制剂，Checkpoint Inhibitor
• 感染：形态学上一般为坏死性的肉芽肿+抗酸性染色（AFB） /改良的六胺银染色（GMS）阳性，多见于真菌、结核、细菌（黄肉芽肿性肾盂肾炎）
• 其他疾病
a.结节病：形态学上一般为形太良好的肉芽肿，轻微炎症
b. 慢性淋巴细胞白血病：形态学上一般为非坏死性的肉芽肿，伴有淋巴瘤细胞浸润
c.Crohn’s病
Bijol等人的研究发现，将38名GIN患者中的17名（44.7％）为药物诱发的。结节病占28.9％，其余的病例（ 15.9％）包括Wegener肉芽肿，异物巨细胞反应和黄色肉芽肿性肾盂肾炎等。
本例患者的诊断思路
• 活检标本抗酸性染色（AFB）和改良的六胺银染色（GMS）都为阴性，临床没有感染症状。
• 但是患者有使用磺胺类药物（ sulfasalazine）和TNFα抑制剂（ Humira）的历史。
目前报道由于TNFα抑制剂导致肾脏肉芽肿性间质性肾炎的病例<7例。有人提出抗TNF-α抑制疗法可恢复1型T辅助细胞（Th1）反应，导致诱导IFN-γ，继而加剧肉芽肿。
• 患者有Crohn’s病，目前约有10例左右报道Crohn’s病+GIN
大部分Crohn’s病患者使用5-氨基水杨酸类药物（5-ASA），但也有少量病人没有用药也表现为GIN
GIN的预后
比较良好，如果是药物导致的，除停药以外，还应同时使用激素，以降低肾功能损害的风险
诊断
肉芽肿性间质性肾炎
可能的病因为药物（ sulfasalazine，Humira）或Crohn’s病
发散性思维：
Crohn’s病还会导致什么样的肾脏病理改变？
Reference：
1. CJASN 2007;2:222-230
2. Int J Surg Pathol. 2006 Jan;14(1):57-63
3. Archives of pathology & laboratory medicine, 2014, Vol.138(1), p.125-127
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关键词:
呼吸急促,AKI,肉芽肿,药物,肾脏,诊断
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临床考虑肉芽肿性疾病，鉴别诊断思路：
C>P<C
(ISN教学病例，by Dr. Satoru Kudose）
43岁女性，近3个月来有疲劳，体重减轻，食欲下降
• 既往史：Crohn’s病，肥胖，高血压，抑郁，焦虑，胃食管反流病（GERD），吸烟
• 药物史：氯硝西泮 （clonazepam），羟嗪（hydroxyzine），丁苯哌啶酮（busipirone） ，艾司西酞普兰（escitalopam），泮托拉唑（pantoprazole），柳氮磺胺吡啶（sulfasalazine，已用药1年），阿达木单抗（Humira，使用超过 1年）
• 体检：轻度水肿
• 实验室检查：Scr 2.45 mg/dl，血白蛋白3.0 g/dl，Hgb A1c 5.1%, 血钙11.2 mg/dl，低PTH和PTHrP，高1,25-OH vitamin D和ACE
临床考虑肉芽肿性疾病，鉴别诊断思路如下
1
免疫荧光
免疫荧光:
均为阴性
2
光镜
光镜：
小球基本正常，间质有非坏死性肉芽肿（红色箭头）伴淋巴细胞浸润，有明显的小管炎（绿色箭头），间质动脉有轻度内膜纤维化。
3
电镜
电镜：
未做
Q
鉴别诊断
这个病例在形态学上可以明确有肉芽肿性间质性肾炎（GIN）
看到这样的病理改变需要考虑
• 未取到样的ANCA相关性血管炎：临床上一般有血清学阳性指标及其他系统累及，肾活检中见新月体，小管、间质内浆细胞丰富，有红细胞管型，或者髓质部位的血管炎
• 异物沉积于肾脏：例如草酸钙晶体，Tamm–Horsfall蛋白外渗到间质
• 巨细胞性小管炎：往往与心脏 手术或使用头孢呋辛相关，肾活检中见巨细胞环绕小管基底膜（如下图所示），有IgG沉积于TBM
• 特发性肉芽肿：如结节病（下图所示），类风湿结节等
肉芽肿性间质性肾炎的病因学包括
• 药物：形态学上一般为非坏死性的肉芽肿，常见药物包括NSAIDS，抗生素，磺胺，TNFα抑制剂，Checkpoint Inhibitor
• 感染：形态学上一般为坏死性的肉芽肿+抗酸性染色（AFB） /改良的六胺银染色（GMS）阳性，多见于真菌、结核、细菌（黄肉芽肿性肾盂肾炎）
• 其他疾病
a.结节病：形态学上一般为形太良好的肉芽肿，轻微炎症
b. 慢性淋巴细胞白血病：形态学上一般为非坏死性的肉芽肿，伴有淋巴瘤细胞浸润
c.Crohn’s病
Bijol等人的研究发现，将38名GIN患者中的17名（44.7％）为药物诱发的。结节病占28.9％，其余的病例（ 15.9％）包括Wegener肉芽肿，异物巨细胞反应和黄色肉芽肿性肾盂肾炎等。
本例患者的诊断思路
• 活检标本抗酸性染色（AFB）和改良的六胺银染色（GMS）都为阴性，临床没有感染症状。
• 但是患者有使用磺胺类药物（ sulfasalazine）和TNFα抑制剂（ Humira）的历史。
目前报道由于TNFα抑制剂导致肾脏肉芽肿性间质性肾炎的病例<7例。有人提出抗TNF-α抑制疗法可恢复1型T辅助细胞（Th1）反应，导致诱导IFN-γ，继而加剧肉芽肿。
• 患者有Crohn’s病，目前约有10例左右报道Crohn’s病+GIN
大部分Crohn’s病患者使用5-氨基水杨酸类药物（5-ASA），但也有少量病人没有用药也表现为GIN
GIN的预后
比较良好，如果是药物导致的，除停药以外，还应同时使用激素，以降低肾功能损害的风险
诊断
肉芽肿性间质性肾炎
可能的病因为药物（ sulfasalazine，Humira）或Crohn’s病
发散性思维：
Crohn’s病还会导致什么样的肾脏病理改变？
Reference：
1. CJASN 2007;2:222-230
2. Int J Surg Pathol. 2006 Jan;14(1):57-63
3. Archives of pathology & laboratory medicine, 2014, Vol.138(1), p.125-127
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