三尖瓣闭锁的患者根据病情可通过一系列的姑息性手术以及纠正手术进行治疗。
三尖瓣闭锁是一种发绀型先天性心脏病,发病率占先天性心脏病的1%~5%。在发绀型先天性心脏病中继法洛四联症和大动脉转位后居第三位。主要病理改变是三尖瓣闭锁或三尖瓣口缺失,卵圆孔未闭或房间隔缺损,左心室扩大,右心室发育不良。胚胎在正常发育情况下心内膜垫融合,将房室管平均分成左右两个管口,并参与形成膜部心室间隔和闭合心房间隔第1孔。一般认为胚胎期前后心内膜垫融合部位偏向右侧,心室间隔右移造成房室口分隔不均等,右侧房室管口闭塞则日后形成三尖瓣闭锁。
三尖瓣闭锁属于临床上一种发绀型先天性心脏病,较为少见,发病率仅占先天性心脏病总数的1%~5%。其主要病理改变为三尖瓣口缺失或闭锁引起左心室扩大,右心室发育不良。
正常情况下,胚胎在发育的过程中心内膜垫融合,可将房室管分为两个管口,如果胚胎期前后心内膜垫融合部位偏向右侧,就会导致右侧房室管口闭塞则日后形成三尖瓣闭锁。
患者通过心导管和心血管造影术检查可见右心导管可经房缺进入左心房,右心房压力高于左心房。选择性右心房造影可见显示造影剂从右心房进入左心房、左心室,再进入肺动脉和主动脉。X线检查可见肺血流减少者心影正常或轻度扩大,肺血流量增多者心影显著扩大。心电图检查可见肺动脉增粗者电轴正常或右偏等。
此类患者的主要治疗方式分为姑息性手术以及矫治性手术。
姑息性手术:
1、体肺循环分流术:通过对患者进行左侧锁骨下动脉-肺动脉端侧吻合术结一段Gortex人造血管的方式增加肺循环血流量。
2、闭式房间隔部分切除术:通过闭式方法在房间隔造成一个缺损,解除右心房和腔静脉高压,缓解右心衰竭。
3、肺动脉环扎术:肺动脉环扎术减少肺循环血流量,改善心力衰竭和防止发生肺血管病变。
矫治性手术:
1、右心房-肺动脉联结:使用心包补片将房缺关闭,之后将左心房顶部隔入右心房侧,在此之前需要保证吻合口直径大小。
2、右房-右室流出道吻合:适用于肺动脉瓣环和肺总动脉、右心室流出道无狭窄,通过心房壁翻向右室流出道切口的方式,将其与切口下边缘做吻合,形成新的通道。
三尖瓣闭锁属于临床上较为复杂的发绀型先天性心血管畸形,大部分患者预后较差,所以需要对患儿及时地进行正确的治疗。
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