完整切除600克肿瘤!巨大骶尾部畸胎瘤新生儿出生五天即获救治

2020
10/10

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专科有道
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作者:高雅静

近日,一名出生仅5天、患有巨大骶尾部肿瘤的新生患儿萌萌(化名)在国家儿童医学中心、复旦大学附属儿科医院接受高精准选择性血管阻断微创手术后,成功获救。

早在萌萌还在妈妈肚子里的时候,就被诊断得了巨大骶尾部肿瘤,这无疑给萌萌的爸爸妈妈增添了沉重的心理压力。面对弱小的新生命,强大亲情战胜了恐惧心理,坚强的父母并没有选择终止妊娠,决定将萌萌生下并做进一步治疗。

“一部分骶尾部畸胎瘤胎儿肿瘤实质成分多及增生血管丰富,孕期可发生盗血现象,导致胎儿水肿与心功能衰竭,同时也会对母亲产生不良影响,因此在孕期需要通过多学科合作对母亲和胎儿进行密切规范监测,尽早发现与处理孕期出现的一切异常情况,避免不良预后的发生。”国家儿童医学中心出生缺陷临床中心主任、复旦大学附属儿科医院外科主任郑珊教授介绍说。

早在2006年,在郑珊教授的倡导下,由复旦大学附属儿科医院与复旦大学附属妇产科医院等上海多家产院合作建立包括新生儿外科,产科,新生儿科等多学科的胎儿结构畸形围产期管理与诊治平台。先后救治长段缺失型食管闭锁,重症膈疝,巨大骶尾部畸胎瘤,胎粪性腹膜炎、肠闭锁、各种严重直肠肛门畸形,先天性巨结肠等多种消化道及腹裂、脐膨出等腹部严重结构畸形,并获良好疗效,大大提高了先天结构畸形患儿的生存率与预后。

此次,该多学科合作平台再次发挥优势。萌萌父母选择在复旦大学附属妇产科医院分娩,该院为其制定了精准个体化的围产期监测。萌萌出生后即被转入复旦大学附属儿科医院。新生儿重症监护室团队在曹云主任和张蓉副主任的组织下立即组成专门诊疗团队,为其进行全面性评估。

张蓉指出,“患儿肿瘤巨大且位于骶尾部,容易产生皮肤压疮导致肿瘤破溃,同时肿瘤靠近肛门口,极易引发感染。”护理团队通过采取俯卧位和侧卧位体位交替方式及利用造瘘袋隔离收集粪便的方法,保证了肿瘤表面及周围皮肤完整与清洁,为手术的顺利实施创造了最佳条件。

新生儿外科沈淳主任,在结合检查后,判断萌萌的肿瘤更为复杂。“肿瘤表面皮肤可见异常迂曲的血管,同时肿瘤质地偏硬,需要考虑肿瘤以实质性成分为主且血供丰富。”

“肿瘤周围被密集的异常增生血管所包绕,这给手术带来了巨大风险,稍有疏忽就会造成术中大量失血,直接威胁生命。” 放射科龚英副主任医师解释道。

 外科团队在儿科医院党委副书记董岿然教授及外科主任郑珊教授的带领下,制定周密的手术计划。通过多次多学科讨论,反复模拟推演,决定采用腹腔镜微创技术,经腹部及骶尾部联合手术切除萌萌的巨大肿瘤。

“考虑到萌萌的肿瘤血供丰富,如果经腹先行阻断肿瘤供血血管,将极大限度降低手术失血对患儿生命的威胁。”董岿然教授介绍说,“我们利用腹腔镜微创技术在降低手术创伤同时,可以精准实施肿瘤滋养血管的高选择性阻断手术。”

9月30日,萌萌出生的第5天,在麻醉科通力配合下,新生儿外科沈淳主任与朱海涛副主任医师为萌萌实施了骶尾部肿瘤手术。

沈淳主任介绍,“我们克服了新生儿腹腔空间小,手术视野受限等困难,通过腹腔镜手术对肿瘤的主要滋养血管包括骶中动脉与右侧髂内动脉分支实施了精确阻断,同时避免损伤直肠,输尿管等盆腔脏器,也保障了下肢和盆会阴正常血供不受影响。”

由于先行阻断了肿瘤的主要供血血管,大大降低了肿瘤切除时的出血风险,使得肿瘤切除过程快速而顺利,不超过1小时重量达600g的肿瘤即被完整切除。整个手术进展顺利,术中没有大的出血,手术过程生命体征平稳。目前,萌萌已度过术后危险期,病情稳定,不久即可出院。

>>延伸阅读:新生儿骶尾部畸胎瘤

新生儿骶尾部畸胎瘤是新生儿期最常见的实体肿瘤之一,随着产前筛查技术的发展,骶尾部畸胎瘤的产前诊断率可达90%以上。其病理性质有良恶性之分,绝大多数新生儿骶尾部畸胎瘤为良性肿瘤。

复旦儿科沈淳主任表示,患有畸胎瘤患儿如果能在包括产科,新生儿科及小儿外科等多学科团队的密切监测下,并在生后及时得到规范手术治疗并完整切除肿瘤,绝大多数的宝宝能够在生后经治疗达到痊愈。

不过,骶尾部畸胎瘤约有10%左右的复发率,因此建议对巨大或未成熟性骶尾部畸胎瘤患儿术后至少定期随访3-5年以上。

此外,隐匿性骶尾部畸胎瘤因肿瘤对盆底、直肠、膀胱有压迫,术后可能影响排尿排便功能,因此术后长期规范的排尿排便功能评估及早期干预康复可实现良好预后。

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关键词:
畸胎瘤,尾部,肿瘤,血管,手术

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