航空总医院邢岩专访：脑积水不可怕 误诊最致命

本文转自：航空总医院神经内科

本期专家：邢岩

专家简介：邢岩，女，主任医师，副教授，北京协和医学院医学博士，现任航空总医院神经内科主任、教研室主任，神经系统疑难病例会诊中心主任，兼任神经医学中心副主任、内科党总支书记。享有国务院政府特殊津贴。 从事神经内科临床工作26年，擅长帕金森病及其相关运动障碍疾病、运动神经元病、认知障碍等神经系统变性病、正常压力脑积水及脑血管病、头晕失眠等诊疗；神经肌肉电生理分析评定、经颅磁刺激治疗、慢性偏头痛肉毒素注射治疗。 2015年曾赴美国康奈尔大学医学院认知障碍中心及纽约头痛中心访问学习。2011年牵头建立了了北京市神经病学会诊中心，已会诊1000余例神经系统疑难病例。2017年牵头成立了全国跨学科跨区域的脑积水协作组，建立了国内脑积水多中心病例登记数据库。

重要学术任职及社会兼职：中国微循环学会神经变性病专业委员会第二届委员会副主任委员兼秘书长、青委会主任委员、脑积水学组主任委员；北京神经变性病学会副会长兼秘书长等。

脑积水不可怕 误诊最致命

    近年来随着交通事故的增多和生活环境、人口老龄化的变化，无论成人脑积水、儿童脑积水，还是原发性脑积水、继发性脑积水，发病都有增加趋势。中国医科大学航空总医院神经内科主任邢岩表示，一旦确诊，一定要及时寻求专业治疗，避免辗转反复、在付出了巨大的健康和经济代价后仍然无济于事的悲剧。

1、“脑子进水了”真是病

    39岁的刘女士因左侧耳聋，吞咽呛咳，行走不稳，双眼视力下降，在哈尔滨某医院接受了肿瘤切除术。但是术后3个月复查CT时发现，后颅窝手术区内大量皮下积液，随即接受了手术区的皮下积液腔-腹腔分流术。之后出现了发热及左下腹部隐痛、头痛、呕吐等症状。经头颅CT及MRI检查结果提示脑积水。

    脑积水，就是俗称的脑子进水了？邢岩解释道，正常脑子是有水的，叫脑脊液，是重要的维持神经系统正常功能的液体，起到缓冲，营养脑组织的作用，平常维持生成和吸收的平衡，如果生成的脑脊液不能及时排除或吸收，脑脊液集聚，流出障碍，会引起脑室周围组织的受压引起临床出现病理症状及体征。

    “脑子进水是日常用语，其实脑子由于有坚硬的颅骨、硬脑膜等阻挡，不会进水。即便血液中的水分，人脑也有血脑屏障进行严格的控制和调节。正常人每日产生约500ml脑脊液，也就是每人脑袋里都有水，只是脑积水患者的脑脊液循环障碍，流动不出去。”

    邢岩说，脑积水分为症状性和特发性。症状性由脑出血、脑炎、脑外伤等引起。特发性的原因尚不明，但该疾病有多种不同的命名，侧面反映本病特点（正常压力脑积水、特发性脑积水、成年发作脑积水、慢性脑积水、进展性脑积水、交通性脑积水）。

    “随着老龄化人口的增加，主要见于老年人的特发性正常压力脑积水患者逐渐增加，是引起老年人痴呆、走路不稳跌倒骨折风险及小便障碍的严重疾病，严重影响老年人生活质量。我国目前尚缺乏特发性正常压力脑积水的流行病学资料。根据瑞典一项研究发现，80岁以上老年人患病率大约5%，就是说20个老年人可能就有一个是特发性正常压力脑积水患者，美国大约有75万患者，那么按照推测，中国约有一二百万患者，仅北京大约有4万左右的患者。”邢岩表示，少部分遗传或有遗传倾向的脑积水可能和基因相关，直接针对基因的预防目前方法欠佳。但常见的散发脑积水或部分家族脑积水患者，脑血管危险因素引起的微循环障碍等是常见的和目前研究支持的脑积水的危险因素，大约25%的特发性正常压力脑积水患者可用这些高危因素解释。有效及早的控制高血压高血糖高血脂等有助于减少正常压力脑积水的发生。

2、三大症状判断正常压力脑积水

    在日常生活中，如何判断患上了正常压力脑积水？邢岩表示，主要看三大症状，步态不稳、记忆力障碍和尿失禁。多数病人症状呈进行性逐渐发展，有些在病情出现后，其病程为数月或几年。

“步态不稳常是首要的症状，多先于其他症状几个月或几年，有些病人步态不稳和智力改变可同时发生，也有在其他症状以后发生。”邢岩表示，患者表现从轻度走路不稳到不能走路，甚至不能站立，并常有摔倒病史。病人抬腿困难，不能做抗重力活动，步幅小，步距宽，走路失衡，不能两足先后连贯顺序活动。

    研究显示，步态障碍的发病率最高，约90%，其次为认知障碍约80%，尿失禁相对较少约60%；三联征同时发生率在病例组中约占51~65%；步态障碍联合认知障碍共同出现发生率最高，其次是认知障碍联合尿失禁，而步态障碍联合尿失禁的发生率最低。

    邢岩指出，但是走路变慢不一定是脑积水造成的。脑积水患者的步态除了走路速度变慢外，尚有特异性较高的走路形态的改变，如步基增宽、步距缩短、转身困难、走路擦地等。其他很多疾病也可引起走路变慢，如帕金森也可导致走路变慢，也都有其自身特点，需要仔细鉴别。

    此外，很多患者早期会出现记忆力下降、反应迟钝、注意力不集中、执行功能障碍、视空间功能障碍等。“随着病程发展，认知损害领域更广、程度加重，最终出现意志力丧失、无动性缄默等重度痴呆表现。部分患者可伴有焦虑、抑郁等精神症状，少数患者可出现妄想、偏执、幻觉等症状。”邢岩说，还有些患者会出现尿失禁。主要表现为尿急、尿频、夜尿增多等，疾病晚期可出现完全尿失禁，甚至大便失禁等症状。

    邢岩提醒，当老人出现记忆力减退、运动障碍、大小便失禁等症状时切勿简单认定就是老年痴呆病，其实脑积水很容易辨别，通常去医院做一个脑部CT就能轻松筛查。

3、“老糊涂”最易被误诊

   张大爷今年67岁，是文艺团的老干部，喜欢唱歌跳舞。近三个月他不爱和大家说话了，也没有从前那么活跃，记忆也越来越差。平时走起路来步履蹒跚，像裹脚老太太，而且症状越来越严重，有时候遇到台阶脚步都抬不高，经常跌倒，舞也不能跳了。最近还尿裤子了，下床走路都困难，儿女们不得不请假轮流照顾父亲。家里人都担心张大爷是不是得了老年痴呆，送他到医院进行诊断，结果在神经内科进行CT检查，才知道原来是正常颅压脑积水惹的祸。

张大爷的情况并不是个案。邢岩表示，因症状与阿尔兹海默病十分类似，而极易被误诊、忽视而耽误治疗。“人们普遍认为走路不稳、说话不清是人老的正常现象，或者简单的认为这是不可逆的老年痴呆，并不知道有些痴呆是脑积水引发的病症。”

    “目前国内临床医生对该病的认识整体上还不够充分，临床大量漏诊或误诊。”邢岩表示，因为脑积水引发的病症中有失智、痴呆、尿失禁等，由于大众对疾病和病症的认识不全面，很容易就想当然地把这些病症归因为不可逆的老年痴呆(阿尔茨海默病)。“通常正常压力脑积水多见于老年人，一症多病及共病，医生认知水平也较低，致目前高误诊率。”

    “正常压力脑积水的临床表现复杂，有时在骨科、泌尿科等就诊，延误诊疗，即便就诊于神经科室，神经内科医生可能不能及时识别转诊到神经外科延误治疗，神经外科医生可能仅关注手术方面，对正常压力脑积水和梗阻性脑积水的不同之处认知不足，术前术后评估不充分，均可能影响脑积水的有效诊疗。”

    邢岩进一步解释说，因为脑积水的临床症状复杂，三联症可出现其他疾病如帕金森森等或者合并发生，患者年龄大，非常可能将走路不稳，排尿困难和认知障碍归结于其他疾病或者正常老化。患者对医疗知识了解不足，共同导致患者就诊率低。“另外，三大主征症状未完全显现或者不典型时，即便就诊仍可能出现医生识别不足，引起误诊。此外，社会宣传因素不够，人们对脑积水认知不足，宣传薄弱，也造成公众对该病认识率低，不能及时到正确科室就诊。”

4、脑积水治疗是可逆的

    “脑积水虽然是一种病症，但是它与阿尔茨海默病相比，最大特点是可逆。”邢岩表示，实际上，脑积水是可以通过手术治疗的，早期治疗患者的生活质量会得到明显改善。

    但是，脑积水手术存在一定的风险，如黏连、感染、出血等并发症，重度的并发症得不到及时处理甚至会引起生命危险。因此，在脑积水手术前进行严谨的评估，严格把握手术适应症，是防止脑积水“致命”的根本途径。

    “正常压力脑积水引起的痴呆多是由于脑脊液动力学改变引起脑室周围脑组织受压引起，痴呆一般以执行功能等为主，在疾病早期，如果积水能够得到及时解决，压迫解除，脑室周围组织及时恢复正常，认知障碍往往能很好逆转。和颞叶受损为主引起的记忆下降的阿尔茨海默病不同，后者是由于长期大量的淀粉样物质的沉积引起神经元的脱失，神经元死亡后认知赖以存在的物质基础不存在，逆转的可能性很小。”邢岩表示，目前正常压力脑积水的治疗仍然以手术治疗为主要的治疗手段，药物治疗的探索还需要继续深入。“确诊的金指标是进行手术，如果手术后患者症状能很好逆转，可以认为正常压力脑积水是确定无误的。越早治疗效果越好，术后症状改善80%。”

    邢岩表示，目前已经有一些方法可以在手术前预测手术效果，增加患者手术的信心，这是正常压力脑积水手术和其他手术相比较特殊的地方。比如，医生可以通过进行放液实验、持续引流实验或者测定脑脊液流出时的阻力或者流动的速度来初步判断手术后患者的改善情况。

5、正常压力脑积水诊断行业标准将制定

    如果怀疑患了正常压力脑积水应该先去哪个科就诊？邢岩表示，临床一旦怀疑正常压力脑积水，应该首先就诊的科室是神经内科，医生会针对临床症状进行规范的检查，对必要的疾病进行排除、鉴别诊断，如认知、步态、排尿、结合核磁检查等初步判断患者的症状是否脑积水引起，有无脑积水可能，之后通过放液实验进一步确定以及初步预测手术必要性及预测手术效果，最后对患者的身体状况和并发症情况去综合分析后考虑是否神经外科进行手术治疗及手术存在的风险。对术后进行规范的随访，观察患者的手术疗效等。

     “脑积水被称为国际神经外科领域公认的医学难题。目前在国际范围内还没有形成独立的学科，脑积水患者普遍由神经外科收治，无论医生的专业度，还是医疗配置的个性化，都无法满足治疗需求。”邢岩表示，随着社会老龄化人口的不断增加，广泛宣传预防脑积水尤为重要。

    “瑞典在这方面做的非常好，这个国家的人均寿命比较高，平均八九十岁，人人都知道脑积水疾病，日本在这方面做的也不错。”邢岩表示，目前我国的脑积水治疗联盟已包括三十多家单位，都是来自三甲医院，还有国际上的专家，大家一起探讨如何更好的早期发现脑积水疾病，了解临床特点、高危因素等，让更多的患者能够早期识别出来。目前也已举办了四期脑积水研修班。

    “下一步，我们将对基层医生进行培训，让他们掌握脑积水的诊断手段，同时制定国内脑积水诊断行业的标准，对大众进行科普宣传， 让公众了解脑积水是可以通过手术治疗的，甚至会开发一些药物进行治疗，从而提高患者的生活质量。”邢岩说。