从日本的视角看皮肤干燥综合症怎样治疗?
一、皮肤干燥综合症的简介和病因
皮肤干燥综合症统称为干燥综合症。
干燥综合症是一种使泪腺、唾液腺等全身外分泌腺产生炎症,进而破坏外分泌腺,并产生干眼症或干口症等干燥症状的疾病。
引发干燥综合症的重要原因是一直以来保护人体本身不受细菌和病毒等外敌侵害的免疫系统错误地攻击了自身正常细胞,从而产生的自身免疫现象:虽然在目前的研究中发现了各种各样的自身抗体和自身反应性淋巴细胞的存在,但产生自身免疫现象的原因至今仍未被查明。
干燥综合症,被分为没有合并风湿性关节炎或全身性红斑狼疮等其他胶原病的【一次性干燥综合症】,及合并了其他胶原病的【二次性干燥综合症】,其中的患者占比为6:4,【一次性干燥综合症】的患者会更多一些。并且,干燥综合症还细分为只限于泪腺、唾液腺等外分泌腺的【腺型】,及不限于外分泌腺甚至波及到全身器官的【腺外型】,患者占比为7:3。
目前日本国内的患者数量大致在7万人左右,其中女性占多数,主要发病年龄在40到60岁之间。
二、症状及表现
1.外分泌腺障碍导致的异常症状
(1)干眼症
主要体现为泪腺分泌的眼泪减少,产生眼干、异物感、眼痛、眼痒等症状。情况严重的话,会导致进入眼里的异物无法顺着眼泪从眼里流出,对角膜和结膜造成伤害,进而使视力下降。
(2)干口症
因为唾液腺分泌的唾液量减少,产生口干、口黏等口腔干燥感。情况严重的话,还会引发口腔疼痛、味觉失常等症状,并由于唾液减少,虫牙和牙周病也会频频发生。
(3)其他腺性疾病
引发鼻腔的干燥,耳下腺的脓肿等外分泌腺障碍疾病。
2.干燥症状以外的异常症状(腺外症状)
最常见的症状有皮肤干燥、皮疹、紫斑或关节疼痛,及耳下腺、唾液腺、淋巴结的频繁肿胀,甚至有时会形成恶性淋巴瘤。另外,也有可能引发中枢神经、末梢神经障碍,导致肢体麻痹或麻木。在一些情况下,也会产生由器官的纤维化引发的间质性肺炎、间质性肾炎、间质性膀胱炎等并发症,从而导致空咳和排尿障碍。
三、检查方法
1.血液检查、尿检
2.眼科检查
3.咀嚼口香糖或纱布测试
4.X光、CT、呼吸机能检查
四、治疗对策
1.干燥症状的治疗
很遗憾,目前为止还没有关于干燥综合症的完全治愈疗法,针对腺病变的治疗主要以干燥症状的对应疗法为中心。
(1)干眼症的治疗
使用滴眼药(纯化透明质酸钠®滴眼液、地夸磷索®滴眼液、瑞巴派特®滴眼液等):预防眼部干燥。
人工泪液
佩戴干眼症专用眼镜
泪道栓塞植入术
眼泪是从泪腺分泌浸润眼球表面,再从泪道向鼻腔排出的,对于严重的干眼症患者,实施能够改善干燥症状的泪道栓塞植入术是可行的。
(2)干口症的治疗
使用促进唾液产生的内服药
使用补充唾液的人工唾液
使用口腔润滑剂等促进分泌的药剂:像盐酸匹鲁卡品®、盐酸西维美林等®。
(3)皮肤干燥症的治疗
使用外用药剂比较多,一般涂抹白凡士林等药剂。
2.干燥症状之外的治疗方法
严重的情况下,会使用对免疫有抑制效果的副肾皮质类固醇剂或免疫抑制剂等药物;以及缓解发热或关节痛等症状的类固醇抗炎药;在产生了以抑郁症和全身性疼痛为特征的纤维筋痛症的情况下,使用抗不安药、抗癫痫药、抗抑郁药等会有效果;在肢体末梢循环不畅引发雷诺综合症的情况下,使用维生素E制剂或前列腺素制剂等末梢血管扩张剂会有一定效果。
主要使用两种治疗药物:类固醇药剂和抗风湿药(其中抗风湿药近年的新药有他克莫斯、艾拉莫德、TNF阻害药、IL-6阻害药、T细胞共刺激阻害药、JAK阻害药等)。

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