脑干胶质瘤能治好吗?“无人区”的突破

2020
09/15

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“无人区”的突破,脑干胶质瘤如何提高手术成功率?

  脑干神经胶质瘤是一种发生在脑干的肿瘤。它非常常见于20岁以下的儿童和青少年,但也发生在30至40岁的成年人身上。这些肿瘤生长迅速,极具侵略性,难以治疗。脑干胶质瘤治愈率取决于很多因素,级别,类型以及治疗情况等。

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  儿童脑干胶质瘤治愈率研究:

  脑干胶质瘤(BSG)约占所有儿童中枢神经系统肿瘤的10-20%。从2007年到2011年,美国每年估计诊断出350-400例儿科病例(每100,000名儿童中有3-4例)。1996年至2005年,英国每年有40例(每100,000名儿童中约有3例)。脑干胶质瘤不像其他部位的胶质瘤那样根据世界卫生组织对中枢神经系统肿瘤的分类进行分类,而是根据磁共振成像T1和T2加权成像的位置和外观进行分组,尽管最近已经讨论了通过活组织检查进行组织学诊断和根据位置进行分类的必要性。它们大致分为两类:低度(或局灶性/外生性)脑胶质瘤和弥漫性固有脑桥胶质瘤,包括那些经组织学证实的或仅用放射学诊断的。弥漫性肿瘤是典型的浸润性星形细胞瘤,根据组织病理学特征可分为2-4级,与局灶性星形细胞瘤相比,预后较差。这些类型的基底神经节通常来自脑桥,但也可能发生在其他位置。当它们起源于脑桥时,它们被称为弥散性血管内凝血,通常代表80%的BSG患者。每天进行6周的分次外照射放射治疗是儿童高分级BSGs的标准疗法,并且经常使用替莫唑胺进行化疗。Hart等人进行的Cochrane系统综述和荟萃分析显示,在对患有高级别胶质瘤的成年人进行的研究中,使用替莫唑胺后,生存率有统计学意义上的显著提高(死亡率危险比为0.6,95%可信区间为0.46–0.79)。尽管以前没有对涉及化疗治疗的儿科研究进行过荟萃分析,但增加化疗并不能明显提高脑干胶质瘤的生存率。

  成人脑干胶质瘤治愈率研究:

  一项关于成人脑干胶质瘤治愈率的研究中,研究了47名成人患者,他们因以下原因接受了手术治疗脑干神经胶质瘤。根据世界卫生组织的分类,13名患者表现为三级和四级对比增强胶质瘤,13名患者表现为起源于神经胶质细胞(一级;世界卫生组织分类),弥漫性胶质瘤9例,顶盖部脑干胶质瘤5例,外生性脑干胶质瘤7例。在手术过程中,神经导航和扩散张量牵引描记术皮质脊髓束的磁共振成像用于检查运动诱发电位(欧洲议会议员)和体感诱发电位直接刺激第四眼底脑室以便确定第七、第九、第十和第十二神经核的定位。小脑功能障碍,损害脑神经和咽下困难是术后非常常见的后遗症这也是最难解决的问题。这卡尔诺夫斯基得分术前确定和肿瘤切除范围是影响预后的因素。的平均时间无进展生存恶性脑干胶质瘤的平均生存期(14个月)和术后平均生存期(20个月)最短。在顶盖脑干胶质瘤组中,没有发现进展病例,随访期间没有患者死亡。一些病人在专业上很活跃。部分切除弥漫性脑干胶质瘤并不能延长5年以上的平均生存期。然而,一些患者在良好的条件下存活了5年以上。

  “无人区”的突破

  20世纪60年代,脑干仍是手术禁区,脑干肿瘤手术死亡率近100%。1969年,马斯顿指出:“不管具体的组织学,脑干胶质瘤必须被归类为恶性肿瘤,因为它们的位置本身使它们无法手术。”

  Hoffman等人报告一组良性脑干胶质瘤,起源于脑干背侧第四脑室底,经室管膜生长至第四脑室,临床及病理表现均不同。因此,将其命名为背侧外生性脑干胶质瘤。由于发病年龄小,常见的临床症状包括脑积水引起的颅内压升高和发育不良。全切除术后,无需常规的术后放疗,可获得较长的生存期,且大部分残留肿瘤稳定。肿瘤复发时可考虑进一步手术。霍夫曼等人的病理学研究显示。属于WHOⅠ-Ⅱ型纤维性星形细胞瘤(仅有2例患者为神经节胶质瘤),背侧外生性脑干胶质瘤和弥漫性固有性脑桥胶质瘤(DIPGs)非常常见的病理类型分别为毛细胞性星形细胞瘤和纤维状星形细胞瘤。这些发现由Hoffman等人报道。具有划时代的意义,颠覆了脑干多年来手术禁区的传统观念。

  德国巴特朗菲教授的治疗理念

  脑干胶质瘤术前细致的手术评估、合理的手术方案的确定和有经验的手术团队至关重要。需要根据脑干肿瘤的不同位置,选择适宜的手术入路。有很多方法可极大程度避免手术风险与并发症,比如专业、拥有一定技术经验的外科医生、护理团队、麻醉师等,比如神经电生理监测设备(手术过程中进入脑干安全区,要注意脑干内肿瘤通常会扭曲正常的解剖结构并取代正常的位置,可使用术中神经电生理监测定位克服这样的弊端,并提示功能区和非功能区,以选择最佳切入点,避免脑干损伤),或是运用术中清醒手术来测试患者的功能保留情况,此外,术中磁共振成像(iMRI)以及术中神经导航都可以很好地协助主刀医生精准操作。脑干手术期间,原则上切除肿瘤的尽量都只在肿瘤上操作,尽量接触及牵拉脑干正常组织、小脑半球、颅神经等,避免重要神经损伤,避免术后小闹性缄默症和延髓球麻痹等风险。术后要注意密切观察,警惕梗阻性脑积水和出血。

  巴特朗菲教授案例一则:23岁男士脑干中脑巨大胶质瘤,手术全切后5年未复发

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  +基本情况:23岁男士患有进行性头痛、复视和轻微的记忆力减退

  +术前:a、b图患者术前MRI影像显示脑干中脑巨大占位,肿瘤占位引起梗阻性脑积水

  +手术入路和体位:额叶正中颅骨切开术,仰卧位。a图箭头指示了额叶半球入路,f图术中照片显示,肿瘤主要通过椎板末端进入,高于保留的前交通动脉。

  +术后:d、e图MRI影像提示肿瘤得到全切,病理结果为1级毛细胞型星形细胞瘤。无围手术期并发症,无神经和认知缺陷,术后5年随访未见复发。

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关键词:
胶质瘤,肿瘤,神经

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