南京市第一医院泌尿外科成功切除儿童家族性巨大嗜铬细胞瘤

2020
09/12

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家族性巨大嗜铬细胞瘤切除案例

本文转自微信公众号:南京市第一医院

专家简介:贾瑞鹏,主任医师,教授,南京医科大学、东南大学博士生导师,南京医科大学附属南京医院(南京市第一医院)泌尿外科主任,擅长 前列腺增生症、前列腺癌、肾癌、膀胱癌的微创技术,肾脏疾病(肾脏移植)等。

对于眼前的明明(化名)来说,今年是他人生中一次重大考验。他接受了儿童巨大嗜铬细胞瘤切除手术,这一医学界公认的高风险高难度手术,在南京市第一医院医务人员的帮助下,他又重新露出天真烂漫的笑容。

视力模糊、出汗、手脚冰凉

疾病前兆

明明是聪明、漂亮的孩子,是父母的掌上明珠。今年他突然感觉视力模糊,手脚冰凉,身体莫名出汗。这突然的变化立刻引起了父母的重视。原来,明明的姑姑和奶奶都曾经患过一种叫嗜铬细胞瘤的疾病,而这种病有一定的遗传概率。会不会孩子也遗传这个可怕的疾病?父母不敢怠慢,立刻带孩子到医院检查。

检查结果让人大吃一惊,血压最高时达到140/180mmHg,高血压导致孩子听力、视力的降低。B超和CT提示:患儿左肾上腺区可见一大小约3.4cm*3.0cm*3.0cm的团块,而导致孩子血压异常升高的,正是这个肾上腺嗜铬细胞瘤。原来明明还是没有逃脱这个影响家族健康的“罪魁祸首”,这个生长在他肾上腺的嗜铬细胞瘤。

嗜铬细胞瘤危及生命

据医学文献检索,儿童巨大的嗜铬细胞瘤为国内少见,且手术风险巨大。手术切除是治疗嗜铬细胞瘤最好方法,若不及时治疗,患者往往因为血压的升高导致视力、听力完全丧失,甚至死亡。

南京市第一医院泌尿外科博士生导师、主任医师贾瑞鹏介绍,由于儿童嗜铬细胞瘤临床高血压症状较重,围手术期更需要维持血压、心率的平稳,加上明明的肿瘤较大,血运极其丰富,因此手术难度很大,极具挑战性。最关键是由于手术刺激引致儿茶酚胺释放导致“高血压危象”和“持续低血压状态”,极易造成机体重要器官脑、心、肝和肾脏的功能衰竭。这对麻醉科团队保证手术顺利和患者安全是一个极大的考验。

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图为麻醉科博士生导师、主任医师鲍红光正在为患儿做麻醉

虽然曾经多次为成年人实施过类似手术,但为儿童实施巨大复杂的病瘤尚属首例。为此,南京市第一医院泌尿外科、麻醉科手术团队高度重视。南京市第一医院核医学科先进的分子诊断技术,通过检测肾上素分泌物,对明明的肾上腺嗜铬细胞瘤进行明确诊断。结合明明的病情,通过多学科会诊,给予充分的降压、扩容等术前准备,尽量降低手术中血压波动,使血率相对稳定。特别是术前请多科会诊,并联合麻醉科、重症医学科等相关科室在术前制定了细致的手术方案和完善的麻醉方案、术中监测特别是血压波动时的应急预案、重症医学科的术后监护的重点方案。同时术前与家属多次交流沟通,交待围手术的各种风险,取得家属对手术的充分理解和赞同。

3个小时完整切除病瘤

腹腔镜手术微创无痛苦

明明在家人陪伴和护士阿姨的悉心呵护下,进入手术室。南京市第一医院泌尿外科主任贾瑞鹏、麻醉科主任鲍红光、博士斯妍娜和泌尿外科专家许露伟等手术团队已经做好了准备。主刀医生先从上腹部打小孔进入,通过腹腔镜逐层进入腹腔,显露瘤体,果然,瘤体周围血供很丰富,与周围组织有黏连。在牵拉血管的时候,尽量减少对瘤体的刺激。一旦血压迅速升高,麻醉科医生立即予以降压,及时控制,血压恢复至正常。患儿的血压波动较大,血压最高至180/110mmHg左右,心率一直偏快,约为130~140 bpm。,稍有不慎就会出现血压剧烈波动和高血压危象,导致心、脑、肺、肾等重要脏器的严重并发症,应尽量维持血流动力学的稳定。在分离肿瘤的过程之中,血压反复波动,多次突发至250mmHg。为避免出现高血压危象,麻醉医生分次给予药物降压,减慢心率。当肿瘤主要血供阻断后,患儿的血压突然下降到75/45mmHg,麻醉医生把已备好的去甲肾上腺素及时泵注升压,使患者血压维持在合理水平。经过一番与病魔和死神的搏斗,在泌尿外科、麻醉科的通力合作下,历时近3个小时最终将明明的嗜铬细胞肿瘤完整切除。

术后,明明在重症医学科的严密监护和处理后病情逐渐好转,患儿已经转回普通病房,未用心血管药物维持,血压控制在110/50mmHg左右、心率110 bpm左右。术后第5天就顺利出院。

医学界公认嗜铬细胞瘤手术与麻醉风险极高,是对一个医院泌尿外科、麻醉科、核医学科、ICU及医院综合实力的严峻考验。该手术的圆满成功,充分体现了南京市第一医院的综合实力和手术技术水平。

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关键词:
手术,血压,细胞瘤

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