青少年肌阵挛癫痫(JME)患者注意事项19点

2020
09/11

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上海 德济医院
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癫痫是一种由多种病因引起的慢性脑部疾病。

青少年肌阵挛癫痫(juvenile myoclonic epilepsy)也为常见的癫痫类型。本类型预后良好。

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以下是对青少年肌阵挛癫痫介绍:

01什么是青少年肌阵挛癫痫?

青少年肌阵挛癫痫为常见的特发性全面性癫痫综合征。发病年龄主要集中在8~22岁,通常起病于12-18岁青少年期,发病无性别差异,智能体格发育正常,生长发育及神经系统检查正常。患者多在觉醒后出现单发或反复发作的双侧性、非节律性、不规则形肌阵挛抽动,主要累及双侧上肢,波及下肢时可以出现跌倒,但意识清楚。偶尔有全面性强直-阵挛发作。EEG特征为双侧性多棘慢波或者棘慢波综合。80%以上的病例有全身强直-阵挛发作,约 1/3 的病例有失神发作。发作间期脑电图特征为双侧性 4-6Hz 多棘-慢综合波。本病对药物治疗反应好,但多数患者需长期治疗。本类型预后良好。

02青少年癫痫的病因及诱发因素?

病因:与遗传因素有关,12.5%患者有癫痫阳性家族史。

诱因:常由一种或多种因素诱发,如突然停药、睡眠剥夺、过量饮酒、应激、劳累、月经等。JME和某些反射性癫痫有关,在反射性癫痫中,计算,打牌,下棋,写字,工作决策,甚至阅读都有可能诱发。

03青少年肌阵挛癫痫患者的常见临床表现有哪些?

1.肌阵挛发作:无意识障碍的肌阵挛是JME的主要临床表现,其特点为短暂的、双侧对称的、同步的、无节律的肌肉收缩,常见于肩、臂,也可出现于下肢、躯干和头部,偶见于单侧。JME发作时患者意识一般是清楚的。

2.典型失神发作:10%~15%患者有失神发作,持续时间短暂(如一闪而过的脑空白感),意识障碍程度轻,旁人往往不易发觉。

3.全面强直阵挛发作:85%患者在起病数月或数年后出现全面强直阵挛发作。

约有1/3患者兼有以上三种发作类型。

04青少年肌阵挛癫痫的发作特点是什么?

1.肌阵挛发作:

发作多在醒后1-2小时内发生,包括半夜醒来或午睡后发作,一般多在醒后尚未起床、吃早饭时发作,出现肌阵挛或手中物品掉落如手中碗筷或牙刷甩落,部分家长认为此表现是患者毛手毛脚不小心,不认为是发作。肌阵挛发作的频率和强度有很大差别,抽动可像轻微电击一样仅由患者感知;如抽动再剧烈一些,可有手中物品甩落,持物坠落和跌倒在地。虽然有时强烈的肌阵挛发走可能使患者短暂处于类似迷茫的状态。发作时患者意识清楚。肌阵挛可快速连续发作甚至进展为肌阵挛持续状态,这种持续状态以意识完全保留为特征。累及下肢时出现一定程度的屈膝动作,在特定情况下会导致患者摔倒,如上下楼时;常表现为大叫一声,继之一过性发软,病人像“雷击样”摔倒,然后很快恢复平静。

2.典型失神发作:

持续时间短暂(如一闪而过的脑空白感),意识障碍程度轻,不严重也不频繁,因此不易引起家人和周围人重视,脑电监测可以诊断。

3.全面强直阵挛发作:

发作的时间分布和诱发因素与肌阵挛相同,发作过程典型表现为先出现一组比平时持续时间更长的丛集性肌阵挛抽动,幅度和频率逐渐增高,最后肌阵挛抽动和全面强直-阵挛发作的强直初期混合在一起。其特点为阵挛-强直-阵挛发作,如这种发作形式出现在8~22岁这一年龄段并且其他方面都正常的个体中,高度怀疑JME。

05何时开始青少年肌阵挛癫痫药物的治疗?

抗癫痫药物(AEDs)治疗是目前癫痫治疗中最主要的治疗方案,常作为首选方案。

青少年肌阵挛癫痫对抗癫痫药物治疗特别敏感。

(1)首次发作一般不建议药物治疗,第二次癫痫发作后;

(2)已有 2 次发作,发作间隔期 1 年以上,可暂时推迟药物治疗;

(3)有下述情况者,首次发作后即需开始治疗:脑功能缺陷;脑电图明确痫样放电;不能承受再次发作风险;头颅影像检查显示脑结构损害。药物选择需要依据癫痫发作分类、癫痫综合征及患者的个体情况。

用药的选择听从癫痫专病医生的医嘱,癫痫是慢性病,一般需要长程服药。

常用药物有丙戊酸,左乙拉西坦,氯硝西泮等。

06青少年肌阵挛癫痫患者多久查一次脑电图?

对于脑电图的检查,首次就诊需要查高质量的长程脑电图(一般指24小时视频脑电图),之后根据病情,有电持续状态的需要复查的时间频繁一点,平稳后建议约每年复查一次长程脑电图,最好停药后再随访3-5年。

07青少年肌阵挛癫痫患者是否需要查头颅磁共振?

对于首次就诊的患者,最好做头颅磁共振检查,了解有无颅脑结构性病变及脑结构的发育或其他异常,所以最好要有一次MRI的检查结果,但之后没有特殊情况不用频繁复查头颅MRI。如果有需要按医嘱做其他影像学检查辅助癫痫病因诊断。

08青少年肌阵挛癫痫患者生病后如何应对?

生病后一般情况下,抗癫痫的药物要继续按时服用,除非有专科医生的医嘱。如果只是普通感冒,可服用不含扑尔敏、咖啡因的感冒药,病情变化,请及时复诊。

09青少年肌阵挛癫痫患者饮食注意事项?

在患者饮食方面,除了避免巧克力、咖啡、浓茶、酒精、辛辣刺激事物等摄入,其他事物均可正常摄入,但是应避免暴饮暴食,适度饥饿有助于癫痫的治疗。

10青少年肌阵挛癫痫患者睡眠及生活方式注意事项?

对于青少年肌阵挛癫痫的患者来说,需要进行生活方式干预。 必须注重调整睡眠觉醒周期的规律性,要除去影响正常睡眠和清晨被强行唤醒的环境因素。 晚上不要饮用咖啡和茶; 在社交场合尽量不饮酒; 如果存在光敏性,应避免相关视觉刺激,强光时可以戴墨镜。 这些措施一定程度上可以减少抗癫痫药物的用量。

11青少年肌阵挛癫痫患者是否继续上学?

患青少年肌阵挛癫痫孩子完全可以继续上学,完成各级学业。 不主张辍学。 个别发作频繁的,病情严重的可以适当休学。 对于住校的患者,应注意规律的生活方式,防止诱发因素。

12青少年肌阵挛癫痫患者安全注意事项有哪些?

平时应加强照顾,平时应该禁止单人活动,比如驾驶,单人游泳,避免独处、去人多空气流通差的地方等。

13青少年肌阵挛癫痫的患者何时可以减停药?

青少年肌阵挛癫痫的患者至少2到3年以上无发作,最好脑电图正常的情况下可以考虑减药直到停药,不能突然停药。也有观点认为2年无发作,即使脑电图异常也可以减药,需要根据患者的具体情况决定,但减药后容易复发,有学者主张长期服药。

14青少年肌阵挛癫痫的患者减停药后复发怎么办?

青少年肌阵挛癫痫的患者中停止治疗后复发者特别常见,所以普遍认为JME需要终生治疗。

在经过正规治疗按医嘱减药停药复发时,首先需要记录发作情况和诱因,及时就医。然后按照医嘱继续进一步治疗,争取不发作。避免诱发癫痫的饮食和生活习惯,不能漏服药物。

也可选择长期维持治疗,例如晚上给予单次服用小剂量丙戊酸治疗。

15青少年肌阵挛癫痫的预后?

预后良好。 大多数青少年肌阵挛癫痫患者通过规范诊治,按医嘱服药能控制癫痫症状,80%~90%患者可完全控制。 部分患者可因癫痫病史时间长,生活方式不当,治疗不充分,依从性差出现耐药。

16青少年肌阵挛癫痫成为难治性癫痫怎么应对?

起病年龄,发病年龄越小(如1岁以内),尤其有器质性病变的症状性癫痫易成为难治性癫痫。发作频繁、每次发作持续时间长、脑电图背景活动不正常的癫痫一般难治。难治性癫痫又有真假之分,假性难治性癫痫多为“医源性”,多由于诊断有误、分类不当、选药不合适、剂量不当或根本未进行正规的治疗所致。这些患者经合理而富有个体化的方案治疗,有些效果显著。所以,即使诊断为“难治性癫痫”,也不要放弃任何积极治疗的机会,最好到正规大医院,经专科医师进行治疗。

17青少年肌阵挛癫痫注册登记和随访?

1、初次或早期癫痫患者的注册登记和随访:对初次或早期癫痫患者进行咨询、心理疏导、制定规范治疗方案,长期跟踪随访,系统地、及时地对患者进行如何正确用药、生活注意事项等方面的科普教育,以帮助患者早日无发作,回归社会。

2、药物治疗(药物调整、新药应用、药物血药浓度监测及副作用监测)

3、外科手术精准评估及治疗(精准癫痫灶定位、功能皮质区定位、微创手术切除癫痫灶);

4、迷走神经电刺激(VNS)、脑深部电刺激(DBS)治疗等。

5、癫痫患者撤药指导:对大于2年无癫痫发作的患者进行规范的撤药指导,包括是否可以撤药?如何撤药等?并对撤药以后的患者进行长期跟踪和随访,解除癫痫患者及其家属的后顾之忧。

18关于挂号难如何解决?

复诊时提前预约,不能等药用完了,还没挂上号,突然断药可能发作加重。在服药期间如果有不清楚的可以在好大夫微信上咨询医生,微信上说不清楚的也可以预约电话咨询,这样能免除舟车劳顿,省时省力。

19JME能否治愈?

癫痫是一种慢性病,就像高血压、糖尿病一样,需要长期用药物等方式控制发作,正规的药物治疗可以使70-80%的癫痫患者无发作,通常2-3年无发作可以进入减药阶段。通常停药5年及其以上无发作认为治愈。但仍有部分患者有复发的可能。JME患者服药时间比其它癫痫综合征服药时间会长一些,可能需要40岁以后,但多半不太影响患者的生活质量,请不要有太大的心理负担。

JME也会有20—30%药物难治性癫痫,可以考虑其它治疗方法。青少年肌阵挛癫痫是一种可治疗的病。大家要有信心。

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关键词:
癫痫,治疗,青少年

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