大影星为何自杀?人们都错了,杀死他的不是抑郁症!

2020
09/09

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付虹大夫
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 2014年8月11日,知名好莱坞影星罗宾·威廉姆斯在家中自缢身亡。对于其自杀原因,部分公众相信媒体所报道的,他是因为不堪忍受抑郁症折磨而自杀。

本文转载自微信公众号:医学界,作者:界弟

2014年8月11日,知名好莱坞影星罗宾·威廉姆斯在家中自缢身亡。对于其自杀原因,部分公众相信媒体所报道的,他是因为不堪忍受抑郁症折磨而自杀。

2020年9月初,纪录片《罗宾的愿望》开播。罗宾·威廉姆斯的遗孀苏珊·施耐德·威廉姆斯在其中给出另一个答案,杀死其夫的并不是抑郁症:“直到他去世后3个月,我才通过尸检报告得知,逼死他的是一种神经退行性疾病,叫路易体痴呆症。”

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图片来源于CNN

“这可能是你从未听说过的常见疾病之一。”美国迈阿密大学米勒医学院神经学教授、路易体痴呆症卓越研究中心主任詹姆斯·加尔文介绍,路易体痴呆症是一种神经退行性病变,发病率仅次于阿尔茨海默病。在所有痴呆中,约占20%。美国约有150万人患有路易体痴呆症。美国有线电视新闻网(CNN)创始人泰德·特纳(Ted Turner)也身患此病。

詹姆斯·加尔文告诉CNN,上世纪60年代,医学期刊发表第一批路易体痴呆症病例。研究人员花了20年,才逐渐形成认知,发现其病理表现为大脑皮质弥漫性路易小体形成,其内存在α-突触共核蛋白聚集,以及基底前脑胆碱能神经元缺失。但发病诱因尚不明确,可能和环境、老龄化、基因变异等有关。

52151599624058701 已故的罗宾·威廉姆斯(右)和妻子苏珊·施耐德·威廉姆斯。/苏珊·施耐德·威廉姆斯提供,CNN 

“你能想象一个人分崩离析的痛苦吗?”2016年,苏珊在神经病学领域权威杂志Neurology 发表文章,讲述罗宾的诊疗过程。她形容,一切如水坝决堤般,混乱、毫无头绪。

2013年10月,罗宾出现一系列看似无关的症状,包括便秘、排尿困难、烧心反胃、失眠,嗅觉减退。他的左手有轻微的间歇性震颤,医生一度以为是肩部旧伤所致。此后,他还感觉胃肠不适,伴有恐惧和焦虑发作。

再接着,他出现偏执、妄想和高皮质醇水平。然后记忆力出现问题。“在这之前,他能完成百老汇整整5个月的演出,一天演两场,要说几百句台词,但一个错误都没有。”苏珊回忆,冬天时,两人陷入一个循环:无数血检、尿检、皮质醇和淋巴结复查。脑部扫描排除脑垂体肿瘤。心内科、消化科会诊称,除皮质醇指数高,其他测试结果都正常。

次年5月28日,罗宾被诊断为帕金森病。“左手震颤从间歇性发作,变成持续性的。他步态缓慢,突然性地难以动弹。时常想不起自己要说什么,或说到一半,找不到合适的词语。有时,他无法判断空间、深度。我眼见自己才华横溢的丈夫,这一分钟还清醒理智,下一刻就深陷迷惘。”苏珊说,“罗宾内心充满困惑与无奈。他生前不停地说,‘我只是想重新启动一下我的大脑’。”

医生开具了一系列控制帕金森症状的药物,并表示罗宾处于疾病早期,很快就会好的。这个时候,没人想到“帕金森可能是误诊”

49511599624058793 图片来源于纪录片《罗宾的愿望》

上海交通大学医学院附属瑞金医院神经内科谭玉燕告诉“医学界”,相对于帕金森病和阿尔茨海默病,路易体痴呆在临床上“相对少见”。一是在于发病率低。另一方面,路易体痴呆的主要症状包括认知障碍、注意力波动、运动障碍、视幻觉、睡眠障碍、行为和情绪问题等。但临床表现和首发症状的个体差异很大,鉴别诊断比较困难。尤其是路易体痴呆和帕金森、阿尔茨海默病,都可能出现认知障碍,易造成临床误诊和漏诊。有时,要随路易体痴呆的疾病发展,才能鉴别诊断。

谭玉燕指出,路易体痴呆和阿尔茨海默病的认知障碍,区别在于:阿尔茨海默病早期以记忆力障碍为主,逐渐发展为全面性认知障碍。路易体痴呆早期以注意力、执行能力、视空间能力障碍为主。此外,路易体痴呆症的认知障碍是波动性的。“上午,人可能还挺好的,下午就搞不清自己身在何处,或精神混乱。但阿尔茨海默病的认知障碍症状会持续恶化,不会好转。”

同时,两者都有器质性病变。但影像上,路易体痴呆表现为枕叶代谢下降。阿尔茨海默病主要是颞顶叶代谢下降,枕叶相对完好。

美国路易体痴呆症协会表示,路易体痴呆症患者伴有视觉幻觉,能看到不存在的东西。而大多数阿尔茨海默病患者没有这一表现。

53421599624058885 罗宾·威廉姆斯凭借《心灵捕手》一片,获得1998年奥斯卡最佳男配角。/纪录片《罗宾的愿望》

此外,路易体痴呆和帕金森病有类似的行动迟缓、肌强直等表现。且后者也可能出现认知障碍,两者鉴别具有一定困难,临床上有“一年原则”之说:出现帕金森样症状前有认知功能障碍,或在帕金森样症状出现后1年内有认知障碍,倾向于路易体痴呆。谭玉燕称,这不是绝对的,最终要根据患者临床表现、对治疗药物反应、影像检查等综合判断。

路易体痴呆症还可能以幻觉等精神症状为首发。比如罗宾,因情绪问题、惊恐发作,于2014年4月初被诊断为抑郁,开始服用抗精神病类药物。

苏珊拿着罗宾的尸检报告,拜访了4位神经内科医师。他们都表示,罗宾是其见过的最严重的病例之一,整个脑髓和脑干都发现异常α-突触核蛋白增殖。“医疗团队的总体方向是对的。或许假以时日,他们最终也能明确诊断。但我们就是差了一点。”

詹姆斯·加尔文指出,很长一段时间内,路易体痴呆症患者是在尸检或捐赠大脑用于研究时,才获知真相。到20世纪90年代中期,美国路易体痴呆症协会成立,给疾病命名、编写诊断标准,真正改变了游戏规则。“目前,我们强调医生必须就症状、提出正确问题。评估越详细,越容易鉴别。”

美国路易体痴呆症协会数据显示,路易体痴呆症从确诊到病逝,患者预期寿命约是4-5年。一部分原因在于,该病尚无有效治疗手段。

谭玉燕解释,作为一种神经退行性疾病,不管治疗与否,路易体痴呆都会逐渐进展、加重。目前,临床多采用对症治疗。如,出现抑郁、视幻觉等精神症状,会适当使用抗精神症状药物,或用药改善认知障碍等。需要注意的是,路易体痴呆对精神安定剂高度敏感。患者使用奥氮平、奎硫平等药物,会出现嗜睡、倦怠、神志模糊,甚至四肢不能活动,肌张力增高、肌肉强直等表现。

“现实是,很多人的药柜会被各种药物迅速填满,但收效甚微。”詹姆斯·加尔文指出。

美国路易体痴呆症协会称,最新研究显示,有助缓解阿尔茨海默病和帕金森样症状的饮食、睡眠和锻炼等处方,可能对路易体痴呆症患者有益。但仍需要更多研究。

《罗宾的愿望》上映后,苏珊发现许多过去未曾注意到的真相。“罗宾总说,希望自己的痛苦能变成有意义的事。我知道,在神经退行性疾病诊疗领域,我们已经取得很大成就。我也知道,有时进展会慢到令人痛苦。但别放弃。我相信,如果罗宾的经历能促进别人治愈,那他的抗争和死亡就非枉然。”

本文转载自微信公众号:医学界,作者:界弟

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关键词:
阿尔茨海默病,路易体痴呆症,抑郁症,皮质醇

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