第三大运动障碍疾病——肌张力障碍,致残率高并可严重影响患者

2020
09/03

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上海蓝十字脑科医院
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DBS治疗被认为可改善肌张力障碍患者的重复运动、异常姿势和慢性疼痛。

肌张力障碍是主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的以肌张力异常的动作和姿势为特征的运动障碍综合征,具有不自主性和持续性的特点。

虽然大家对“肌张力障碍”可能感到有些陌生,但《肌张力障碍脑深部电刺激疗法中国专家共识》 指出,肌张力障碍是位列帕金森病、特发性震颤之后的第三大运动障碍疾病,致残率高并可严重影响患者的生命质量。

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认识“肌张力障碍”

在日常生活中,我们偶尔会看到一些人不停地、无法控制地眨眼睛,有的人一侧脸不停地抽动而无法控制,甚至还会有人脖子总是一阵阵地向一边歪斜……这很可能是患有肌张力障碍的表现。

肌张力障碍根据病因可分为原发性和继发性。原发性肌张力障碍多为散发,少数有家族史,呈常染色体显性或隐性遗传,或X染色体连锁遗传。

继发性(症状性)肌张力障碍则往往存在累及新纹状体、旧纹状体、丘脑、蓝斑、脑干网状结构等处的病变,均可引发肌张力障碍的症状出现,如肝豆状核变性、核黄疸、神经节苷脂沉积症、苍白球黑质色素变性、进行性核上性眼肌麻痹、双侧基底节钙化、甲状旁腺功能低下、中毒、脑血管病变、脑外伤、脑炎、脑裂畸形、药物诱发等。

肌张力障碍的分类方法很多,一般按肌张力障碍累及的范围进行划分,可分为:

1.局限性肌张力障碍(累及身体某一部位,较常见):如痉挛性斜颈、书写痉挛、口下颌肌张力障碍等。

2.节段性肌张力障碍(累及邻近数个部位):如颈部节段性肌张力障碍、纵轴节段性肌张力障碍、臀部节段性肌张力障碍、下身节段性肌张力障碍等。

3.偏身肌张力障碍:半侧身体受累,一般以继发性肌张力障碍多见,常为对侧半球、尤其是基底节损害所致。 

4.全身肌张力障碍:下肢与其他任何节段性肌张力障碍的组合,如扭转痉挛等。

“音乐家手”竟是肌张力障碍的一种

音乐不仅能带来愉悦,还可能是“伤痛”!前面提到的局限性肌张力障碍,这种疾病就常出现在乐器演奏者身上,因此也被称为“音乐家手”。该病的典型症状就是在重复一项平时极为熟练的动作时肌肉僵硬,无法完成动作,导致演奏者无法完成演奏。

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《音乐的伤痛》(La musique de la douleur,作者:奥德·霍瑟-莫蒂尔)一书中有如此描述:无论他们(音乐家们)从事哪种乐器的演奏,都有可能成为此类疾病的患者。只是疾病早期可能并不引起痛感,所以不易被察觉。钢琴家和吉他演奏家的问题容易出现在右手,小提琴家是左手。对于吹奏乐器演奏家,比如单簧管演奏家、长笛演奏家或是长号演奏家,主要是口腔周围的肌肉。“这种疾病完全可能终止一位艺术家的职业生涯,还会带来巨大的心理压力和痛苦。”

扭曲、重复运动和异常姿势会严重影响患者日常生活,给患者带来极大的心理和生理的痛苦。随着病程的延长还可引起疼痛、肌肉挛缩、骨骼畸形等,并逐渐出现日常运动能力丧失、功能性失明等严重后果。

有研究证实,过度作用一侧肢体也可诱发肌张力障碍。如各种职业性的肌张力障碍,除了“音乐家手”外,包括:书写痉挛、打字员痉挛,运动员肢体痉挛和布偶师痉挛等,其外周因素常被认为对疾病发生和加重起了主要作用。

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2019年12月,获得艾美奖奖项最多的儿童节目(153项,截止2009年)《芝麻街》的著名布偶师 Caroll Spinney 去世,享年85岁。他是因罹患肌张力障碍后,于康涅狄格的家中去世。Spinney扮演和配音“大鸟”及“奥斯卡”近50年,2018年10月退休,是这两个角色的标志性偶师,曾获美国国家电视艺术与科学研究院颁发的终身成就奖,以他的演绎走进了许多孩子和成年人的心。Spinney也出演了1980年代中美合拍的《芝麻街》特别节目《大鸟在中国》。

药物治疗效果不佳时可考虑DBS手术

肌张力障碍的治疗是神经内科领域的一大难题。部分类型的肌张力障碍可通过口服药物及调整用药可局部缓解症状。但长期服药后疗效可能减弱,且副作用较大。

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脑深部电刺激术(Deep Brain Stimulation,DBS)在帕金森病外科手术治疗领域的运用已比较成熟。近年来,随着研究的不断深入,该项技术在肌张力障碍的治疗上也正发挥越来越重要的作用。

脑深部电刺激术(DBS)俗称“脑起搏器”手术,该技术建立在功能神经科立体定向技术基础上,将极细的刺激电极置入患者脑组织深部靶核团,通过脉冲发生器释放特定频率电脉冲,对目标靶点进行电刺激,从而改善患者的运动症状。该项技术具有不损伤脑组织、可逆性、可调节性、疗效好等特点。

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2016年,国家食品药品监督管理总局(CFDA)批准DBS治疗原发性肌张力障碍。《肌张力障碍脑深部电刺激疗法中国专家共识》则明确,DBS被认为可改善肌张力障碍患者的重复运动、异常姿势和慢性疼痛,提高患者的生命质量,对预防由于长期重复运动及姿势异常而继发的肌肉挛缩、肌腱关节畸形亦有作用。

采用药物治疗疗效不佳的原发性肌张力障碍患者,在明确手术指征后应考虑尽早进行DBS治疗。

对考虑采用DBS治疗的患者应进行以下评估:

(1)排除对无创治疗效果较好的患者;

(2)明确预测刺激治疗阳性和阴性反应的相关因素,需进行左旋多巴试验排除左旋多巴反应性肌张力障碍;

(3)排除可能导致继发性肌张力障碍的结构异常,还需要对精神症状或认知功能障碍等进行排除。

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关键词:
障碍,症状,治疗

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