脑干胶质瘤是如何产生的？脑干胶质瘤可以手术吗？

为什么会有脑干胶质瘤？目前对于脑干胶质瘤的病因尚不清楚，近几年的相关研究显示，H3F3A、HIST1H3B/C、IDH1、TP53、PPM1D、ACVR1、BRAF等基因突变与BSG发病相关。除此之外，部分BSG患者与1型神经纤维瘤病（neurofibromatosis type 1,NF1)相关。

脑干胶质瘤（brainstem gliomas，BSG）是一组起源于中脑、脑桥和延髓的胶质瘤总称。20世纪80年代之前BSG曾被认为是一组均质性疾病，由于当时脑干仍然是手术禁区，无法进行手术，导致对BSG的病理学特性缺乏足够的认识，加之肿瘤本身对放疗和化疗不敏感，所以BSG的整体预后极差。近30年来，随着神经影像技术、分子生物学、肿瘤基因组学的不断发展，人们逐渐认识到BSG是一组具有高度异质性的疾病。首先，BSG作为一个整体，与大脑半球胶质瘤具有不同的分子遗传学特性；其次，在BSG中，不同年龄组和不同部位的肿瘤具有不同的发病机制、生长特点以及预后。从手术的角度考虑，尽管近30年来随着显微神经外科手术技术、神经影像技术、神经导航技术和神经电生理技术的发展，BSG的手术安全性和切除程度已取得了显著进步，但是脑干仍然是中枢神经系统中手术风险最高的部位。而且脑干内不同部位、不同生长方式的肿瘤在手术方案的选择、手术并发症及围手术期护理方面具有各自的特点。BSG本身的异质性、复杂性决定了它需要多学科参与的综合治疗。因此面对脑干胶质瘤也并不是束手无策。

手术可显著改善外生型及局灶型低级别肿瘤的预后。手术原则是在保护功能的前提下极大程度地切除肿瘤，以延长患者的生存期；部分有脑积水或颅高压症状但不适宜肿瘤切除的患者可选择减压术、分流术缓解症状。除以下所列的适应证外，最终是否采取手术治疗需结合病情的轻重、进展速度、患者的一般情况及意愿进行综合考虑。

脑干胶质瘤什么情况下可以手术？

1、外生型BSG

2、局灶内生型BSG

3、伴有局灶性强化或11C-MET PET-CT显示伴有局灶高代谢的弥散内生型BSG

4、不伴有局灶性强化或11C-MET PET-CT成像显示不伴有局灶性高代谢的DIPGs可选择开放活检术或立体定向活检术

5、观察期间表现出恶变倾向的胶质瘤（体积变大、MRI增强扫描出现强化、侵及周围结构）

脑干胶质瘤什么情况下又无法手术？

1、弥散型BSG累及整个脑干（中脑、脑桥、延髓）

2、伴有软脑膜播散或种植的BSG

3、Karnofsky功能状态评分（KPS）＜50分，脑干功能严重衰竭的患者

4、合并多脏器功能异常，无法耐受手术者

如何最大程度规避脑瘤术后并发症？由于神经系统的解剖生理特点，脑瘤开颅手术有其自身的特殊性。外科医生必须熟悉中枢神经系统的解剖、生理功能特点，进而选择针对患者的理想手术入路，并能对病变进行有效和彻底的处理。此外，术前手术设计和术中操作应尽可能地保护重要结构不受损害，术中操作必须谨慎、细致，可借助术中磁共振（iMRI）、术中神经导航以及术中神经电生理监测等高科技设备，尽可能地保护正常的神经组织。

脑干胶质瘤放疗有效吗？

放疗是DIPGs（脑干弥漫内生型胶质瘤）的标准治疗方案，但只能短暂的改善症状，无法延长其总生存期。化疗对部分复发或术后残余的PAs（毛细胞型星形细胞瘤）有效，但各种化疗方案均未能显著改善DIPGs的预后。

INC国际巴特朗菲教授解析脑干肿瘤手术要点

1、脑干曾长期被视为“手术禁区”，至今仍是神经外科最具挑战的手术，其术前细致的手术评估、合理的手术方案的确定和有经验的手术团队至关重要。需要根据脑干肿瘤的不同位置，选择适宜的手术入路。

2、即便肿瘤位于脑功能区（包括脑干、脊髓、胼胝体、丘脑等）也是可以手术的，手术切除很大程度上取决于肿瘤的位置和类型。当肿瘤边界和正常组织有较明确的边界时，在技术丰富的术者手下也是可以尽量全切的，比如毛细胞星形细胞瘤、海绵状血管瘤这种良性的、边界清楚的肿瘤，虽然长在脑干，但是手术全切的可行性及预后都是很理想的，巴教授在既往近30年的脑干海绵状血管瘤的手术经验无疑是最好的证明（具体请见文末往期相关文章）。

3、有很多方法可最大程度避免手术风险与并发症，比如专业、拥有一定技术经验的外科医生、护理团队、麻醉师等，比如神经电生理监测设备（手术过程中进入脑干安全区，要注意脑干内肿瘤通常会扭曲正常的解剖结构并取代正常的位置，可使用术中神经电生理监测定位克服这样的弊端，并提示功能区和非功能区，以选择最佳切入点，避免脑干损伤），或是运用术中清醒手术来测试患者的功能保留情况，此外，术中磁共振成像（iMRI）以及术中神经导航都可以很好地协助主刀医生精准操作。

4、脑干手术期间，原则上切除肿瘤的尽量都只在肿瘤上操作，尽量接触及牵拉脑干正常组织、小脑半球、颅神经等，避免重要神经损伤，避免术后小闹性缄默症和延髓球麻痹等风险。术后要注意密切观察，警惕梗阻性脑积水和出血。