视网膜母细胞瘤真的会致死吗？

视网膜母细胞瘤真的会致死吗？

• 来源：麻省医疗国际

实际上，视网膜母细胞瘤是治愈率最高的癌症之一，95%-98%的患病儿童能够康复，并且超过90%的患儿能存活至成年以后。从这个概率上来讲，视网膜母细胞瘤没有那么恐怖，治愈率是特别高的，致死是小概率的。

但部分患儿可能会失去视力，或者需要摘除眼球。摘除眼球，就是题中提到的弟弟的情况。

目前发达国家已较少采取摘除眼球的治疗方法，而是采用一些保眼疗法，力争保存有用视力。当肿瘤转移风险高、肿瘤体积超过眼球的一半时，保眼治疗无法控制时要考虑眼球摘除。

什么是视网膜母细胞瘤？

视网膜母细胞瘤（Retinoblastoma，简称Rb），是一种罕见的癌症形式，从视网膜的未成熟细胞即眼睛的光检测组织迅速发展而来。它是儿童中最常见的原发性恶性眼内癌，几乎全部见于幼童。

视网膜母细胞瘤的成因

目前已经确定视网膜母细胞瘤的发生是由染色体缺失或者基因突变引起的。

简单来说，当RB1基因（肿瘤抑制基因）发生变异或者缺失，就无法产生正常的pRB（视网膜母细胞瘤蛋白），视网膜母细胞就会不停地增殖，无法分化成正常的视网膜细胞，从而产生视网膜母细胞瘤。

此遗传为常染色体显性遗传，外显率约为90%，此处需要注意的是外表正常的父母，如果生育有Rb患儿，说明该父母有可能为Rb基因携带者。

视网膜母细胞瘤遗传

虽然已经确定Rb是先天性遗传性疾病，但是真正有明确家族史的仅为10-20%，绝大部分患儿是因为自身的体细胞（视网膜细胞）或者生殖细胞的变异引起。其中生殖细胞变异的约占 40%，视网膜细胞变异约占60%。

目前已知：所有双眼患者，是由生殖细胞变异引起，具有遗传性，后代发病率为40-45%；单眼患者之中，约有15%也是由生殖细胞变异引起，多为单眼多灶；其余85%为视网膜细胞先后发生两次变异引起的。

还有一种比较少见的RB-嵌合型，大约占总数的10%。分为体细胞嵌合型和生殖细胞嵌合型。它是在胚胎发育的某个特殊时期，部分体细胞或者生殖细胞的基因发生了变异，所以此类患者的体内既有正常的视网膜细胞，也有异常的能形成肿瘤的视网膜细胞。生殖细胞嵌合型也具有遗传倾向，但是危险性相对较低。

关于义眼

这里也简单说一下义眼的选择，至于推荐还是可以和有经验的患儿家庭多了解情况后自行选择，选择是很多种的。

义眼片常规的材料有高分子材质，玻璃材质，陶瓷，塑料材质等。目前使用最多的是高分子材质的。孩子如果很小容易摔倒，要考虑安全性而佩戴高分子材质的，因为玻璃材质的容易碎，孩子长大以后可以考虑佩戴玻璃材质的。做义眼片的地方有很多，价格也不太一样，这个可以向其他有经验的患儿家庭多了解情况后再自行选择。义眼片有做好的成品，也可以根据患者的情况去定制。义眼片需要等术眼完全消肿后再佩戴。如果未消肿就佩戴，可能导致消肿后眼片大小不合适，甚至有可能影响术眼的康复。

至于清洁的问题，眼科医师建议，义眼不需每天清洗，约一个月清洗一次或觉得脏的时候再清洗即可。分泌物多时，可点治疗结膜炎的眼药水，平时则点人工泪液即可。

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