名医专访丨孙勇：先天性心脏病的诊治

专家简介：孙勇，心脏外科主任医师，医学博士，MBA。

1、什么是先心病？

先心病，又叫先天性心脏病，是指胎儿在妈妈身体里发育的过程中心血管发育不正常，一出生就有的心脏病。有先心病的孩子由于心脏或几个重要大血管的结构和正常人不同，比如多了个窟窿、多了根血管，从而导致心血管的功能不太正常。不严重的先心病患者大多数时候可以和正常人一样生活，只有在剧烈运动等少数时候才有症状。严重的先心病患者出生后持续口唇青紫，呼吸短促费力，生长发育缓慢，反复肺炎，早年夭折。

2、先心病怎么得的？

先心病没有明确的病因，众多因素都可能导致孩子心脏的发育异常。这些因素包括遗传倾向和母亲怀孕期间的环境污染、辐射、饮食、药物、细菌感染、病毒感染等。先心病有遗传倾向，不代表先心病是一种遗传病，只代表先心病与遗传存在相关关系，是考虑因素之一。父母和先心病孩子可以做一个基因检测，检测结果对下次怀孕有指导意义。

3、先心病能治吗？

先天性心脏病主要有三种治疗方法。

外科手术手术是治疗先心病的传统方法，手术会打开胸腔，甚至切开心脏。医生在心脏上插上管子，依靠机器维持身体正常的血液循环后，医生切开心脏找到异常结构并进行修补。这种手术的疗效很好，但是由于要打开胸腔，创伤很大，很多孩子承受不了这种手术。

第二种方法是介入治疗，也就是从腿上的血管穿入一个导管，导管沿着血管通到心脏里，到心脏之后释放一个封堵器，用封堵器把缺损堵上，从而修补心脏的异常结构。这种方法的创伤非常小，但是如果孩子年龄较小，血管太细从而无法完成穿刺，就不得不开胸手术。

第三种方法是复合技术，也就是把外科手术和介入治疗结合起来。

4、什么时候治？

手术最佳治疗时间取决于多种因素，其中包括先天畸形的复杂程度、患儿的年龄及体重、全身发育及营养状态等。一般简单先天性心脏，建议1-5岁，因为年龄过小，体重偏低，全身发育及营养状态较差，会增加手术风险；年龄过大，心脏会代偿性增大，有的甚至会出现肺动脉压力增高，同样会增加手术难度，术后恢复时间也较长。

对于合并肺动脉高压、先天畸形严重且影响生长发育、畸形威胁患儿生命、复杂畸形需分期手术者手术越早越好，不受年龄限制。

5、治疗效果怎么样？

总的来说，先心病孩子在治疗后，还是可以获得相当好的生活质量的。绝大多数先心病患者可以完全恢复到正常人的健康水平，另一部分患者可以接近正常人的生活水平。先心病是不会自发痊愈的，心脏结构异常比较轻微的患者可以终生不用治疗，但是结构异常严重的患者如果不治疗，会在出生后持续口唇青紫，呼吸费力，反复肺炎，最终早年夭折。

6、术后能结婚生育吗？

大多数先心病患者接受手术后就能和正常人一样生活了，可以正常结婚生育，不会对患者的健康构成威胁。但是由于先心病具有一定的遗传相关性，先心病患者的孩子可能会比正常父母的孩子更有可能患先心病。先心病患者可以到指定的婚前检查单位或医院，根据自己心脏病的类型和基因检测结果，进行遗传咨询，咨询师会综合考虑患者的情况给出建议。

7、微创治疗方法有哪些？开胸OR 微创？

传统的手术治疗为胸骨正中开胸心内直视畸形矫治术，最常采用的方法，适用于所有类型先天性心脏病。但是(1)全麻、体外循环及手术本身都会对机体造成较大的创伤，且术后刀疤明显，往往会对患者的身体及心灵造成一定的影响。(2)正中开胸手术往往需要静脉输注血液或人血白蛋白等血液制品，这无疑会增加患者罹患某些传染性疾病的风险。(3)正中开胸术后的患者其心功能恢复时间较长，术后往往需要较长时间口服强心、利尿药物改善心功能治疗，治疗周期较长，患者承受痛苦大。

随着心脏病外科治疗技术的不断发展，同时，患者对手术效果的要求也逐步提高，一些旨在减少损伤、尽量不影响外观的心脏微创手术出现了。

(1) 先心介入封堵术：通过股静脉血管介入完成手术，最先进的单纯超声引导经皮封堵房缺、动脉导管未闭等已做到无切口，无放射性损伤。3-4天可出院，无疤痕。

(2) 先心外科微创封堵术：在胸口开1-2厘米小切口完成介入封堵，突破了导管介入对年龄体重的限制，适用范围更广。

(3)先心外科微创小切口术：通过右腋下或前外侧仅仅4-5厘米小切口做体外循环手术，避免正中开胸，损伤较小，切口也较常规手术隐蔽，恢复较快，节省费用。

(4)胸腔镜下外科先心修补术：通过胸壁打2-3个钥匙孔般的小洞来补心，伤口恢复仅需三四天，一周左右就可以出院，美容效果更好。

先心病微创手术可以用于以下类型的先心病：房间隔缺损、室间隔缺损、肺动脉狭窄、法洛四联症、肺静脉异位引流等。

先心病的外科治疗方法目前已不再局限于开胸手术的治疗，临床治疗中应根据患者实际情况选择最为合适的治疗方案，力求降低患者痛苦，减轻其心理负担，从而改善其预后，提高其生存质量。

8、术后要注意哪些事项？

生活要有规律，保证充分的休息，不要让孩子过度看电视、过度玩耍。家人不要在孩子所在的房间里吸烟。注意保暖，保持空气畅通，避免到人流密集的地方活动，防止感染性疾病。注意饮食卫生，营养均衡。适当运动，活动量以不引起疲劳为宜，避免加重心脏负担。

9、术后要终生吃药吗？

不需要终生吃药。病情较轻的患者如果术后恢复好，不需要服药。病情严重的患者或者恢复情况不理想的患者可能需要在医生的指导下服用强心药、利尿药、血管扩张药三到六个月，不需要终生服药。

10、怎样预防生下的宝宝不患先心病？

先天性心脏病的预防共有三级。一级预防就是在孕前和怀孕早期预防感冒，少接触电脑辐射，保证营养供应，慎重用药防止副作用。二级预防是在胎儿期及时检查。如果发现胎儿是先天性心脏病，建议去专业心脏外科评估。目前90%以上先心病治疗效果都很好。三级预防是手术，在日本等发达国家，在胎儿期就可以发现先天性心脏病，并通过手术的方式来治疗。