小儿神经重症监护室：生酮饮食治疗超难治性癫痫持续状态

生酮饮食是一种以高脂肪，低碳水化合物为主，辅以适量蛋白质和其他营养素的饮食，在20世纪20年代首次运用于治疗药物难治性癫痫。

生酮饮食可改变大脑主要的能量代谢从利用葡萄糖转变为利用酮体，并可能涉及多种抗癫痫作用包括：抗癫痫发生特性、神经保护作用、抗氧化和抗炎作用，这可能是一种改善疾病的干预措施。

生酮饮食在重症监护室中运用

尽管生酮饮食主要运用于治疗慢性难治性癫痫，最近研究报道表明，生酮饮食可有效急性治疗成人和儿童患者的难治性或超难治性癫痫持续状态。

生酮饮食在小儿重症监护室（PICU）和新生儿重症监护室（NICU）中的运用具有挑战性，这是由于患者处于危重状态，经常昏迷。

但在一些罕见的疾病中，如难治性癫痫持续状态或者发热感染相关性癫痫综合征（FIRES），生酮饮食需要早期启动使用，并有时通过肠外途径来提供（即静脉生酮饮食）。

动物研究和多个临床研究已报道生酮饮食在小儿重症监护室治疗儿童其他疾病，如缺血性脑损伤、创伤性脑损伤。

因此，生酮饮食可以考虑作为一种辅助疗法治疗PICU和NICU中的难治性或超难治性癫痫持续状态。

生酮饮食治疗超难治性癫痫持续状态

超难治性癫痫持续状态是一种最严重的癫痫发作分类，是指癫痫持续状态在使用麻醉药物治疗后的24小时内仍未控制，或复发及在减量过程中的复发。其发病率及死亡率很高，并且和脑炎，缺氧性脑损伤，颅内出血等疾病相关。

该疾病治疗困难，治疗管理基于临床报告和专家意见。最近有关超难治性癫痫状态疗效的文献综述报道，10%-15%的癫痫持续状态进展为超难治性癫痫持续状态，5%-17%的癫痫持续状态患者入院时出现超难治性癫痫持续状态。超难治性癫痫持续状态的死亡率为30%-50%。

目前已报道的治疗方法包括降低体温、吸入麻醉剂、免疫疗法、癫痫手术、迷走神经刺激术、电惊厥疗法和生酮饮食，所有这些疗法都有不同的疗效。

近年来，生酮饮食治疗小儿重症监护室中的超难治性癫痫持续状态的报道运用越来越多，包括案例报道和大样本系列报道。

2019年，Park等报道超难治性癫痫持续状态患者启动生酮饮食后，相比于无发热感染相关性癫痫综合征的患者，患有发热感染相关性癫痫综合征的患者癫痫发作减少大于50%明显较高（P<0.05）。

以下是在小儿重症监护室中使用生酮饮食治疗儿童超难治性癫痫持续状态的8个报道。

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目前，有趋势使用生酮饮食治疗小儿重症监护室急性阶段（起病2周内）的超难治性癫痫持续状态。使用生酮饮食的大多数适应症是发热感染相关性癫痫综合征病因和脑炎相关的癫痫病。

因此，在小儿重症监护室中，早期使用生酮饮食治疗发热难治性癫痫持续状态是一种重要的辅助疗法。

参考文献

1. Park EG, Lee J, Lee J. The ketogenic diet for super-refractory status epilepticus patients in intensive care units. Brain Dev 2019;41:420e7.

2. Kuang-Lin Lin et al. Application of Ketogenic Diets for Pediatric Neurocritical Care. Biomed J. 2020 Jul 5;S2319-4170(20)30008-1.

来源：健酮生酮饮食官网（健酮医学部原创编辑）