眼眶. 颅底系列1. 视神经管神经孤立性纤维瘤

   ——神外前床突及视神经管技术应为与眼眶外科交流的技术基础

  患者男性，36岁；左眼视力下降2周。患者2周前无明显诱因出现视物模糊，未给予重视。随后视力急剧下降，至入院前1日，仅有光感。无头晕头痛，恶心呕吐等症状。查体：神志清楚，查体合作。双眼对称，眼球无凸出，眼球活动正常。左侧瞳孔直径3mm，对光反射迟钝。左眼仅有光感，近距离亦不能数指；右侧瞳孔直径2mm，反射灵敏，视力正常。患者手术前一天，视力完全丧失。

门诊磁共振检查显示：左眼眶尖、鞍区异常信号影，考虑脑膜瘤。

图1 术前影像

CT显示：鞍上及右侧视神经管软组织影，视神经管扩大，骨性管壁侵蚀消失。磁共振显示：肿瘤强化均匀、明显，进入视神经管。视神经显示不清，周围脑组织未见明显受压，无脑组织水肿。1. 肿瘤鞍区部分；2. 视神经管内肿瘤，及扩大的视神经管；3.前床突；

   本例患者因快速视力丧失入院，结合影像术前考虑诊断为：前床突脑膜瘤（3型，起源于视神经管）。拟采用翼点入路，磨除前床突，开放视神经管，早期实现视神经减压。保证切除视神经管内肿瘤，同时避免在肿瘤切除过程中，对视神经的过度牵拉，为患者视力恢复创造最大可能性。

图2  硬膜外分离及前床突显露

   磨除部分蝶骨大翼，开放眶上裂，显露眶脑膜韧带。锐性剪开眶脑膜韧带，并锐性沿眶上裂外侧壁分离，抬起颞部硬脑膜，注意保护眶上裂内颅神经。颞部硬膜分离后，充分显露前床突。1. 眶脑膜韧带；2. 前床突；3. 眼眶筋膜；4. 三叉神经第二支；5. 蝶骨大翼；6. 眶外侧壁；7. 颞部硬膜；8. 海绵窦外侧壁；

图3  前床突切除及硬膜切开

   磨除前床突内部骨质，使之蛋壳化，可见肿瘤已侵蚀前床突。将前床突充分蛋壳化，并确认切断前床突与颅底连接，充分分离后，安全取出。沿蝶骨嵴方向切开硬膜，直至切开视神经管顶壁硬膜，开放视神经管，切除管内肿瘤。2. 前床突；9.肿瘤侵蚀前床突；10.沿蝶骨嵴剪开的颞部硬膜；11.视神经管硬膜外段；12.突入视神经管的肿瘤；

图4  远环切开及肿瘤切除

   沿肿瘤边界分离，切除肿瘤颅内部分。切除后可见肿瘤生长进入颈内动脉远环，与颈内动脉关系密切。开放远环，切除颈内动脉周围肿瘤。全切肿瘤，可见视神经受压严重，菲薄，神经表面膜性结构破坏。切除管壁硬膜，自体肌肉封闭床突三角空间，生物蛋白胶封闭。硬膜内人工硬膜封闭缺损后，严密缝合硬膜，常规关颅。12.镰状韧带；13.硬膜下肿瘤；14.颈内动脉；15.镰状韧带；16.突入视神经管的肿瘤；17.硬膜外视神经管内菲薄的视神经；18.受压菲薄的颅内段视神经；19.颈内动脉远环；

图5  术后影像

   复查可见肿瘤切除满意，可见左侧前床突及部分蝶骨大翼已被磨除（黄色箭头所示），病理结果显示为：孤立性纤维瘤（WHOⅠ级）。但患者术后视力未能恢复，考虑因视神经受压严重所致。

眶尖肿瘤，眶颅沟通肿瘤是眼眶外科、神经经外科共同面对的棘手问题，也是此二专业互相合作、相互促进的重要领域。眼眶肿瘤占眼眶疾病的70%，良性肿瘤主要为血管源性肿瘤、泪腺源肿瘤、神经源性肿瘤，恶性肿瘤多为腺样囊腺癌和淋巴瘤，手术切除为其主要治疗方式。神经外科常见病变为蝶眶脑膜瘤、眶骨起源肿瘤和炎性病变、及眶尖海绵状血管瘤。眼眶可理解为“四棱”锥形空间，分上、下、内、外、前5个面，总体积仅为25～28 ml。眼球位于眼眶前端，球后眶尖部神经、血管和肌肉密集。其内侧为蝶骨平台、蝶窦、后组筛窦，外侧为前床突、蝶骨小翼，上方为前颅底，下方为视柱，向后更是进入视交叉池、鞍区等神经外科的家园之地。同时，颈内动脉跨越前床突内下、及视柱后方进入颅内，海绵窦及其内走形颅神经位于其下方。至此，眶尖这一狭小区域，已非单纯的眼眶外科范畴，成为眼眶外科、神经外科、鼻颅底外科多学科交叉的领域。弹丸之地，别样乾坤！

在经典显微神经外科视角下，前床突为这一区域的核心，其为眶尖、视神经管上外侧移行之地，有视神经、眶上裂、海绵窦、颈内动脉围绕，如众星捧月。故前床突技术是解锁眶尖问题的关键，是安全处理眶尖肿瘤的前提。前床突通过蝶骨小翼、视神经管上壁及视柱锚定于颅底。Dolence先生在探索眼动脉瘤手术的过程中开创了硬膜外磨除前床突技术，经过多年不断打磨，已经形成比较规范的操作程序。需要注意，部分患者中床突延长形成动脉动脉环，术前需通过鞍区CT扫描严格鉴别，其为硬膜外切除前床突禁忌。硬膜外切除前床突基本过程多为：①切断眶脑膜韧带；②将眶外侧壁打磨平整；③锐性分离抬起中颅底硬膜外层，部分显露眶上裂、海绵窦外侧壁；④确认前床突基底部；⑤将前床突基底膜蛋壳化；⑥磨除前床突基底内侧及视神经管上壁；⑦磨除前床突基底外侧（动眼神经侧）；⑧向深部磨断视柱；⑨除去前段部分；⑩继续磨除视柱残端。此外尚有多种前床突切除的方式，近期张建富教授在其文章《前床突磨除技术---我的手术学习笔记系列(上、下)》中精彩总结，图文并茂，精彩纷呈纷呈，强烈推荐。（http://www.medtion.com/info/17611.jspx）

回溯过程，我们突然发现，显露并磨除前床突的过程中，已几乎全程显露从眶缘至眶尖的“眶锥形体”上、外侧壁，并可在神经导航引导下安全进入。同时，通过在治疗鞍区颅底疾病中积累的神经内镜技术，可实现经鼻-经筛窦，自眼眶内侧壁进入眼眶；采用Caldwell-Luc氏入路，经上颌窦、自下壁进入眼眶。自此，我们可自上、下、内、外、后，5个方向较为“粗暴”地从外部进入眼眶，虽然不够微创，但其提供的视角、空间和操作自由度均是经前部眼眶入路不能比拟的。同时，通过Dolence技术，在磨除前床突之后，实现对颈内动脉和海绵窦的控制，使广泛累及眶尖周围区域的病变可获得安全切除。但是我们也必须承认，眼眶外科对于视力、眼球眼睑运动等重要的功能的评估与保护，是神经外科望尘莫及的。故虽然神经外科对于复杂颅眶沟通性病变手术拥有一定技术优势，但结果往往并不完全令人满意，在某种意义上仍为“粗人”。

光明之于人，类似希望，绑定生命意义。眼部疾病繁复庞杂，眼科医生使大量患者重见光明与希望，而从中获得的欣慰与成就，令人羡慕。而眶尖颅底外科却仍是一门“残缺”的外科，虽医生殚精竭虑，尚自多有缺憾。由于病变性质及累及的区域，为求长期生存，患者往往仍需以眼部功能损失为代价。故十分需要更多眼科医生参与其中，以其出色的专业知识技能和坚韧博大，为现在的、将来的更多病人谋求更多的光明、更多的希望。而神经外科更需要以眼科的视角和评价标准审视外科治疗的得失，更为严苛地对自身技术进行评价和修正。用眼科的专业精神，做神经外科、颅底外科手术。

总之，恨不是爱的反义词，忽视才是。即便有所冲突，好过老死不相往来……

大坪神外颅底团队

整理总结：王旭辉

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