儿童脑瘫的临床表现
儿童脑瘫是指小儿因多种原因(如感染、出血、外伤等)引起的脑实质损害,出现非进行性、中枢性运动功能障碍而发展为瘫痪的疾病。严重者伴有智力不足。癫痫、肢体抽搐及视觉、听觉、语言功能障碍等表现。
1、中枢性运动障碍
表现为运动发育迟缓,比同龄儿童明显落后,当患儿抬头、翻身、坐力困难时才被家长发现。病儿的肢体很少动作,特别是下肢更为明显,常表现为偏瘫、双侧瘫、四肢瘫等。由于自主运动困难,动作僵硬,不协调,常出现异常的运动模式。
2、肌张力和姿势异常
锥体外系或基底节有病变时,主要表 现为异常动作、运动增强、手足徐动症、舞蹈症、肌强直;小脑有病变时出现共济失调、肌张力低下;大脑广泛病变时出现肌肉强直、震颤等。
病因与危险因素
引起脑性瘫痪的原因很多,但找不到原因者可能达1/3以上。有时一些病例也可能存在多种因素。产前因素最常见,包括遗传和染色体疾病、先天性感染、脑发育畸形或发育不良、胎儿脑缺血缺氧致脑室周围白质软化或基底节受损等。围产因素指发生在分娩开始到生后一周内的脑损伤,包括脑水肿、新生儿休克、脑内出血、败血症或中枢神经系统感染、缺血缺氧性脑病等。围产因素可能是引起早产儿脑瘫的重要原因。晚期新生儿以后的因素包括从1周至3或4岁间发生的中枢神经系统感染、脑血管病、头颅外伤、中毒等各种引起的非进行性脑损伤的病因。专家提示:早产和宫内发育迟缓虽然不是脑瘫的直接原因,但它们是脑瘫的重要的高危因素。母亲宫内炎症或绒毛膜羊膜炎,作为一项潜在的危险因素已经越来越被引起重视。
临床表现
临床上根据运动障碍的性质可分为痉挛型、不随意运动型、共济失调型、肌张力低下型和混合型等,并根据受累的肢体分布,分为单瘫、偏瘫、双瘫、三肢瘫和四肢瘫等类型。以下介绍常见的几种特殊的临床综合征。
痉挛性偏瘫(Spastic hemiplegia)
最常见,为一侧肢体受累,多数上肢较下肢严重,远端较近端重,而面部常无受累。患儿多在3月后才出现明显症状,表现为患侧肢体少动、持续性握拳、握持反射不消失、前臂呈屈曲旋前状姿势、画圈步态等。部分患者受累肢体最初可能表现为肌张力低下,以后才转为痉挛状态。此型常伴有智力低下和癫痫。癫痫发作为部分性或继发全身性发作。斜视很常见。
痉挛性双瘫 (Spastic diplegia)
以双下肢肌张力增高为突出表现。此型多见于早产儿。患儿常在1-3月内表现为双下肢肌张力低下。继之为所谓肌张力不全期,患儿在立位并且足底触及检查床面时将诱发双下肢强直性伸直并交叉呈剪刀状。最后进入痉挛期,髋与膝关节屈曲、下肢内旋、剪刀步态,严重者不能独立行走。上肢受累较轻,常表现为行走时上肢姿势异常,但手的功能受累不明显。此型合并癫痫较少,约占1/5。约2/3患者智力正常或临界状态。斜视很常见。
痉挛性四肢瘫 (Spastic quadriplegia)
多见于严重窒息的患儿。四肢肌张力均增高,常呈角弓反张状。可伴有核上性球麻痹,表现为吞咽和构音障碍。约半数患儿伴有癫痫和智力低下。
不随意运动型(dyskinetic CP)
约占10%,缺氧性脑损伤和新生儿核黄疸为主要病因。婴儿早期多有肌张力低下,以后逐渐出现锥体外系症状,如或手足徐动等表现。患儿可有流涎、吞咽困难、语言障碍等。下肢深腱反射正常或增强。可有持续性原始反射。智力大多正常或临界状态。约1/4患者伴有癫痫。由核黄疸引起者多表现为手足徐动、感觉性耳聋、牙釉质发育不良等。
共济失调型(Ataxia CP)
约占10%。婴儿期表现为肌张力低下、平衡障碍、运动发育落后等。至幼儿期可发现辨距不良、意向性震颤等体征。多无锥体束征。智力低下不少见但多不严重。

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