儿童青光眼介绍

先天性青光眼（congenital glaucoma；buphthalmos）是由于胚胎时期发育障碍，使房角结构先天异常或残留胚胎组织，阻塞房水排出通道，导致眼压升高，整个眼球不断增大，又称水眼，或称发育性光眼。儿童青光眼是一种引起视神经损害的疾病。视神经由很多神经纤维组成，当眼内压增高时，可导致视神经纤维损害，引起视野缺损。早期轻微的视野缺损通常难以发现，如视神经严重受损，可导致失明。

先天性青光眼大多出生时已存在。检查发现角膜呈雾状混浊直径扩大一般超过11毫米，重者后弹力层有条状混浊及裂纹；前房甚深；瞳孔轻度扩大；眼底：晚期者视盘苍白并呈环状凹陷；眼压甚高；眼球扩大。

临床分型：

先天性青光眼属遗传性眼病，部分表现为常染色体隐性遗传，可能因为基因突变而发生，约40%的先天性青光眼，初生时既有青光眼表现，称为婴幼儿性青光眼；3岁以上30岁以下者称为青少年性青光眼。

1.婴幼儿型青光眼

本型青光眼为原发或继发于其他眼部先天性异常和眼病，发生于子宫内的先天性青光眼，初生时即可出现典型表现，如眼球扩大及角膜混浊等。

（1）畏光、流泪及眼睑痉挛是早期角膜水肿伴有角膜刺激症状所致。

（2）角膜混浊初为上皮及上皮下水肿，引起轻度乳白色混浊。晚期呈永久性混浊。

（3）角膜扩张角膜水肿后，眼压继续升高，眼球壁受压力作用而扩张，使整个眼球不断增大，呈水眼状，角膜直径可达12mm左右。

（4）角膜后弹力层破裂当角膜扩张时，后弹力层发生水平弯曲线状，或树枝状破裂。

（5）视乳头凹陷扩大根据病程长短和眼压水平高低，造成不同程度的视乳头凹陷扩大。晚期角膜更为混浊，前房更深，眼球更加扩大，视乳头凹陷扩大且不可逆转。最后发展为眼球萎缩。

2.青少年型青光眼

青少年型青光眼（juvenileglaucoma）是指30岁以下发病而不致眼球扩大的青光眼。临床过程也像慢性单纯性青光眼一样发病隐蔽，进行缓慢，但青少年型青光眼病情都比较严重，眼压多变，甚至迅速增加。儿童及年轻人出现迅速进行性近视应该怀疑有青光眼的存在。高眼压对年轻人可扩张角膜及巩膜，从而加重了近视。病情进展后，可见进行性视神经萎缩及视乳头凹陷扩大及合并视野缺损。

3.青光眼合并先天异常

（1）马方综合征又称蜘蛛指综合征。

（2）球形晶体短指综合征，Marchesani综合征。

（3）同型胱氨酸尿症，是一种隐性遗传性代谢紊乱，眼部表现主要是晶体脱位、瞳孔阻滞而引起继发性青光眼。

（4）Sturge-Webel综合征，眼部改变主要是青光眼、脉络膜血管瘤和颜面血管痣。

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