儿童青光眼你了解多少呢?
先天性青光眼(congenital glaucoma;buphthalmos)是由于胚胎时期发育障碍,使房角结构先天异常或残留胚胎组织,阻塞房水排出通道,导致眼压升高,整个眼球不断增大,又称水眼,或称发育性光眼。儿童青光眼是一种引起视神经损害的疾病。视神经由很多神经纤维组成,当眼内压增高时,可导致视神经纤维损害,引起视野缺损。早期轻微的视野缺损通常难以发现,如视神经严重受损,可导致失明。
先天性青光眼大多出生时已存在。检查发现角膜呈雾状混浊直径扩大一般超过11毫米,重者后弹力层有条状混浊及裂纹;前房甚深;瞳孔轻度扩大;眼底:晚期者视盘苍白并呈环状凹陷;眼压甚高;眼球扩大。
临床分型:
先天性青光眼属遗传性眼病,部分表现为常染色体隐性遗传,可能因为基因突变而发生,约40%的先天性青光眼,初生时既有青光眼表现,称为婴幼儿性青光眼;3岁以上30岁以下者称为青少年性青光眼。
1.婴幼儿型青光眼
本型青光眼为原发或继发于其他眼部先天性异常和眼病,发生于子宫内的先天性青光眼,初生时即可出现典型表现,如眼球扩大及角膜混浊等。
(1)畏光、流泪及眼睑痉挛是早期角膜水肿伴有角膜刺激症状所致。
(2)角膜混浊初为上皮及上皮下水肿,引起轻度乳白色混浊。晚期呈永久性混浊。
(3)角膜扩张角膜水肿后,眼压继续升高,眼球壁受压力作用而扩张,使整个眼球不断增大,呈水眼状,角膜直径可达12mm左右。
(4)角膜后弹力层破裂当角膜扩张时,后弹力层发生水平弯曲线状,或树枝状破裂。
(5)视乳头凹陷扩大根据病程长短和眼压水平高低,造成不同程度的视乳头凹陷扩大。晚期角膜更为混浊,前房更深,眼球更加扩大,视乳头凹陷扩大且不可逆转。最后发展为眼球萎缩。
2.青少年型青光眼
青少年型青光眼(juvenileglaucoma)是指30岁以下发病而不致眼球扩大的青光眼。临床过程也像慢性单纯性青光眼一样发病隐蔽,进行缓慢,但青少年型青光眼病情都比较严重,眼压多变,甚至迅速增加。儿童及年轻人出现迅速进行性近视应该怀疑有青光眼的存在。高眼压对年轻人可扩张角膜及巩膜,从而加重了近视。病情进展后,可见进行性视神经萎缩及视乳头凹陷扩大及合并视野缺损。
3.青光眼合并先天异常
(1)马方综合征又称蜘蛛指综合征。
(2)球形晶体短指综合征,Marchesani综合征。
(3)同型胱氨酸尿症,是一种隐性遗传性代谢紊乱,眼部表现主要是晶体脱位、瞳孔阻滞而引起继发性青光眼。
(4)Sturge-Webel综合征,眼部改变主要是青光眼、脉络膜血管瘤和颜面血管痣。
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